Zollinger - Ellisonov sindrom

Leta 1955 so zdravniki Zollinger R.M. in Ellison E.H. odkrili patogeni odnos med izločajočimi se snovmi, ki jih povzroča tumor trebušne slinavke, visoko kislinsko proizvodnjo želodca in posledično tvorbo peptičnih razjed. Tradicionalna anti-ulkusna terapija je neučinkovita z Zollinger-Ellisonovim sindromom, zdravljenje v večini primerov sestoji iz intenzivnega nadzora zdravljenja metastaz gastrinoma. Če zdravljenje z zdravili ni učinkovito, se priporoča kirurška implantacija, popolna gastrektomija, resekcija, voyektomija ali plastična operacija želodca. Napovedi bolezni so večinoma ugodnejše kot pri drugih malignih tumorjih prebavil, kar je posledica počasne rasti in razvoja gastrina.

Simptomi bolezni

Za Zollinger-Ellisonov sindrom je značilno napredovanje hormonsko aktivnih duodenalnih tumorjev in pankreasnih otočkov, ki jih spremlja celotna triada neprijetnih simptomov. Želodec deluje v načinu hipersekrecije, proizvaja se prekomerna količina gastrina, kar vodi do lokalnih peptičnih in duodenalnih razjed prebavnih organov. Majhni gastrinomi so večinoma skoncentrirani v atipičnih krajih: rep in telo trebušne slinavke, na površini dvanajstnika, na peripankreatičnih bezgavkah in tudi v vranici, kar razlikuje Zollinger-Ellisonov sindrom od klasične razjede, simptomi se kažejo predvsem v agresivnem poteku. razjede, pogoste ponovitve in vztrajno drisko, ki ne izginejo.

Glavni vzrok tega sindroma je nenadzorovana hipergastrinemija, ki jo povzročajo aktivni tumorji želodca v steni duodenuma in trebušne slinavke. V polovici primerov je Zollinger-Ellisonov sindrom povezan z obsežno endokrino neoplazijo, ki vpliva ne samo na pankreas, temveč tudi na skorjo nadledvične žleze, hipofizo, ščitnico in antrum. Pri zdravi osebi izločanje gastrina iz G-celic urejajo povratni mehanizmi, klorovodikova kislina deluje kot zaviralec, ki popolnoma razbremeni sluznico Zollinger-Ellisonovega sindroma, refluksni ezofagitis pa je tudi pogost pojav pri tej bolezni, včasih s spremljajočimi zapleti: zoževanje in ezofagealna deformacija.

V Zollinger-Ellisonovem sindromu so simptomi naslednji:

• Peptični ulkus hude oblike z značilnimi znaki njegove manifestacije, toleranten na aktivno in dolgotrajno anti-ulkusno zdravljenje;
• Vztrajna zgaga, aktivno in dolgotrajno bruhanje kislega, v neposredni povezavi z obroki;
• Driska zaradi rednega refluksa klorovodikove kisline v tankem črevesu, njegove aktivne gibljivosti, vnetja in slabe vpojnosti;
• Znak blata je voden, polobičen in bogat, z veliko maščobami;
• Hude bolečine v trebuhu, in sicer v zgornjem delu;
• V poznejših fazah bolezni opazimo povečanje jeter;
• Nagnjenost k destruktivnim procesom, krvavitvam, zapletom, perforacijam itd.
• Intenzivna izguba telesne teže bolnika.

Smrt ne povzroči samega maligne neoplazme, temveč njene zaplete in vpliv najtežjega kompleksa simptomov kot celote.

Zdravljenje Zollinger-Ellisonovega sindroma

Diagnostične težave so povezane z dejstvom, da so simptomi Zollinger-Ellisonovega sindroma identični z znaki značilne peptične ulkusne bolezni. Zato bolnik opravi test za bazalni gastrin v krvnem serumu in opravi analizo indeksov želodčnega izločanja. Hkrati je značilno povečanje koncentracije gastrina - posebna značilnost, kar pomeni, da je to Zollinger-Ellisonov sindrom, refluksni ezofagitis spremlja ta sindrom in pojasnjuje povečanje vsebnosti klorovodikove kisline v bolnikovem želodčnem izločanju. Pri klasični peptični razjedi ostane koncentracija gastrina normalna ali se zmanjša. Tumor se vizualizira s CT in ultrazvočnim pregledom, vzporedno pa sta predpisana radiografija in FGDS.

Zdravljenje Zollinger-Ellisonovega sindroma vključuje:

1. Zmanjševanje izločanja zdravila. Vseživljenjski vzdrževalni odmerki uporabljajo zaviralce protonske črpalke, esomeprazol, omeprazol, lansoprazol in druge za zatiranje kislinske proizvodnje želodca. Pristop v vsakem primeru je individualen, odvisno od kliničnih manifestacij bolezni, vendar so odmerki zdravil bistveno povečani v primerjavi z zdravljenjem razjed želodca ali črevesja. Ni slabih rezultatov s selektivnimi kombinacijami blokatorjev histaminskih receptorjev z m-antiholinergiki;
2. Kemoterapija. Ta metoda zdravljenja je sprejemljiva za bolnike s tumorskimi metastazami v sosednje organe in tkiva, omogoča lokalizacijo in zmanjšanje prostornine maligne tumorske mase. Remisija po kemoterapiji je opažena le pri polovici vseh bolnikov, ki so bili podvrženi temu postopku;
3. Kirurški poseg. Operativna metoda je pokazala zelo majhen del vseh bolnikov, tistih, ki nimajo očitnih znakov tumorskih metastaz.

Zgodnja diagnostika, čisto individualni in strokovni medicinski pristop, uspešna, pravočasna in intenzivna terapija vodijo k povečanju pričakovane življenjske dobe večine bolnikov in k izboljšanju kakovosti njihove življenjske dejavnosti, kljub diagnozi in bolečim simptomom.

Zollinger-Ellisonov sindrom

Zollinger-Ellisonov sindrom je kompleks simptomov, ki vključuje ulcerozne lezije gastrointestinalnega trakta na podlagi hipersekrecije klorovodikove kisline in hormonsko aktivnega (hipersekrecija gastrina) dvanajstnika (dvanajstnika) ali trebušne slinavke. V klinični praksi Zollinger-Ellisonov sindrom ni posebej pogost, bolezen prizadene moške, ki so v povprečju stare 20-50 let.

Bistvo bolezni

Hormonski aktivni tumorji (ki izločajo hormon gastrin) v klinični gastroenterologiji se imenujejo gastrinom (prisotnost enojnih ali večkratnih gosto zgostitev). Gastrinomi z Zollinger-Ellisonovim sindromom (slika daje jasnejšo sliko) imajo temno rdeč odtenek, njihova velikost se giblje od 0,2 do 2 cm.

V večini primerov tumor prizadene telo ali rep trebušne slinavke, tretjina primerov se pojavi v bezgavkah dvanajstnika ali trebušne slinavke, najmanj pa tumorski proces vpliva na želodec, jetra in vranico.

Danes ne obstaja klasifikacija tumorskih novotvorb v Zollinger-Ellisonovem sindromu, v klinični gastroenterologiji pa se tumorji delijo na benigne in maligne.

Dve tretjini tumorjev sta maligna, značilna je počasna rast, pri metastazah pa so v tumorski proces vključene regionalne bezgavke, trebušna votlina, vranica in jetra, včasih pa tudi koža.

Klinična slika

Za patološki proces je značilen agresiven potek YABZH, izrazi pa se običajno pojavijo na mestih, ki niso značilna za tako bolezen. Simptome Zollinger-Ellisonovega sindroma lahko opišemo na naslednji način:

• intenzivna bolečina v zgornjem delu trebuha;
• neučinkovitost zdravljenja proti ulkusu;
• pogoste driske (vodene blato);
• podaljšana zgaga in belching.

Za Zollinger-Ellisonov sindrom so značilni refluksni ezofagitis, zmanjšana prebavljivost in povečana črevesna gibljivost. Z maligno obliko se zmanjša telesna teža, pride do vnetnega procesa, možne so črevesne krvavitve in perforacija želodčnih sten.

Diagnostični ukrepi

Diagnoza Zollinger-Ellisonovega sindroma v zgodnjih fazah ima svoje težave, kar je posledica podobnih kliničnih manifestacij z navadno želodčno razjedo (GAL).

Diagnoza je postavljena na podlagi:

• Celodnevni pregled (palpacija) - bolečina v epigastrični regiji.
• Pozitiven simptom Mendela (lokalna bolečina na prizadetem območju).
• Laboratorijski testi (študija kislinsko funkcijo želodca, testiranje vsebnosti bazalnega gastrina v serumu z radioimunsko metodo).
• Instrumentalni testi (ultrazvok, radiografija, FGDS, selektivna angiografija s kontrastom za ugotavljanje vsebnosti gastrina v trebušni slinavki).

Potrjuje diagnozo biopsije in histološke preiskave odkritih tumorjev.

Zdravljenje sindroma

Za zdravljenje Zollinger-Ellisonovega sindroma lahko uporabimo konzervativne in operativne metode. Operativne metode vključujejo:

• popolna gastrektomija (brez učinka konzervativne terapije in zapletenega poteka YAB);
• lateralna duodenotomija;
• optično optična diapanoskopija dvanajstnika.

Metode konzervativnega zdravljenja vključujejo dajanje zaviralcev protonske črpalke (rabeprazol, omeprazol), blokatorjev receptorjev H2-histamina (famotidin, ranitidin), antiholinergikov (pirenzepin, metocinijev jodid).

Ta zdravila predpiše zdravnik, ki se zdravi v različnih kombinacijah, kar zmanjšuje tveganje za ponovitev YAB z zmanjšanjem izločanja klorovodikove kisline.

V primeru malignega poteka in neoperabilnega gastrinomov je indicirana kemoterapijska terapija (fluorouracil, doksorubicin v kombinaciji s streptozocinom).

Informacije o napovedi

Prognozo Zollinger-Ellisonovega sindroma lahko zaradi njegovega počasnega poteka imenujemo ugodna v primerjavi z drugimi rakavimi procesi. V 50-80% primerov z jetrnimi metastazami je mogoče doseči 5-letno preživetje, po popolni resekciji pa je nekoliko višja - v 70-80% primerov. Kar se tiče smrtnega izida gastrina, običajno niso povezani s samim tumorjem, temveč z različnimi destruktivnimi procesi (perforacija, perforacija razjed).

Zollinger-Ellisonov sindrom (pancreas gastrinoma): kaj je to, vzroki, diagnoza, zdravljenje

Zollinger-Ellisonov sindrom je patološko stanje, ki ga povzroča prisotnost funkcionalno aktivnega tumorja Langerhansovih otočkov trebušne slinavke (gastrinomov). To je redka bolezen, pri kateri tumor v presežnih količinah proizvaja hormon gastrin. Patologija je resnična grožnja za človeško življenje. Ko se pojavijo prvi znaki bolezni, se morate takoj posvetovati z zdravnikom za pravočasno diagnozo in ustrezno zdravljenje.

Gastrinom je adenom trebušne slinavke, ki proizvaja presežek polipeptidnega hormona gastrina. Pod njegovim vplivom se poveča število parietalnih celic želodca in poveča izločanje klorovodikove kisline, kar povzroči nastanek napak na sluznici prebavnega trakta - peptične in duodenalne razjede. Težko jih je zdraviti z drogami in jih spremlja trajna driska. Ulceracije atipične lokalizacije imajo dolg potek in se pogosto ponavljajo.

Gastrinom je v večini primerov lokaliziran v trebušni slinavki, nekoliko manj v želodcu, dvanajstniku in bezgavkah, ki se nahajajo v bližini žleze. Kar zadeva morfologijo, ima tumor kvrgasto strukturo, temno rdeče, rumenkaste ali sivkaste barve, zaobljene oblike in gosto teksturo brez jasne kapsule. Velikost gastrinomov pogosto variira od 1-3 mm do 1-3 cm v premeru. Večina gastrinima pripada malignim novotvorbam. Za njih je značilna počasna rast in metastaze v regionalne bezgavke in sosednje organe.

Gastrinomi se delijo na samotne in množinske. Prve so vedno lokalizirane v trebušni slinavki, slednje so pogosteje manifestacija multiple neoplazije z lezijami v drugih endokrinih žlezah telesa.

Prvič so patologijo opisali dva znanstvenika sredi prejšnjega stoletja - Zollinger in Allison. Pri bolnikih so ugotovili, da so razjede, ki jih je težko zdraviti v zgornjem delu prebavil, povečala kislost želodčnega soka in tumorje insularnega aparata trebušne slinavke. Znanstveniki so odkrili tesno patogenetsko povezavo med razjedanjem sluznice in hormonskimi snovmi, ki jih povzroča ta tumor. Zahvaljujoč delu, ki sta ga opravila Zollinger in Ellison, je sindrom dobil ime.

Zollinger-Ellisonov sindrom se imenuje tudi ulcerogeni sindrom ulcerozne diateze. To je redka gastrointestinalna patologija, ki se razvija predvsem pri moških, starih od 20 do 50 let. Patološka diagnostika obsega identifikacijo gastrinemije, provokacijske teste, endoskopijo, transhepatično angiografijo, rentgensko slikanje, ultrazvok, tomografijo. Bolniki z Zollinger-Ellisonovim sindromom opravijo kirurško zdravljenje in zdravljenje z zdravili: odstranijo gastrinome, izvajajo antiproliferativno in simptomatsko zdravljenje. So predpisana zdravila, ki zmanjšujejo kislost želodčnega soka, kot tudi kemoterapijo. Zollinger-Ellisonov sindrom je zelo nevarna bolezen. Pozna diagnoza in neustrezna terapija sta privedla do smrti bolnikov.

Razlogi

Neposreden vzrok bolezni je neoplazija trebušne slinavke. V zelo redkih primerih je lahko lokaliziran v želodcu ali različnih delih črevesja. Tudi tumor, ki proizvaja gastrin, včasih postane manifestacija večkratne adenomatoze.

Vzroki in mehanizmi nastanka gastrinomov trenutno še niso povsem razumljivi. Obstaja genska teorija o pojavu tumorja, po katerem se bolezen deduje od matere do otroka. Genske mutacije povzročajo nenadzorovano rast patološko spremenjenih celic.

Običajno G-celice proizvajajo gastrin, ki pospešuje hipersekrecijo klorovodikove kisline, katere presežek povzroča zakisljevanje želodčne vsebine in zavira nastajanje gastrina. Klorovodikova kislina na principu povratne informacije postane inhibitor izločanja hormonov. Z Zollinger-Ellisonovim sindromom ta proces ni nadzorovan, kar vodi do vztrajne hipergastrinemije. Hipergastrinemija je tudi manifestacija tumorja ščitnice, ledvičnega lipoma, karcinoida, leofiloma požiralnika. Proizvodnja velike količine gastrina stimulira izločanje želodčne kisline. Povečana kislost je vzrok za nastanek želodčnih razjed, ki niso primerni za zdravljenje razjed.

Skupina tveganja za Zollinger-Ellisonov sindrom vključuje:

• izkušeni kadilci
• starejših
• bolniki s sladkorno boleznijo ali kroničnim pankreatitisom, t
• prekomerno telesno težo
• ne upoštevajo prehranjevalnega režima,
• imajo dedno predispozicijo za to patologijo.

Video: o konceptu Zollinger-Ellisonovega sindroma

Klinična slika

Zollinger-Ellisonov sindrom se v začetnih fazah praktično ne manifestira. Edini simptom bolezni je dolgotrajna driska, ki jo povzroča hipersekrecija klorovodikove kisline.

1. Sindrom bolečine Ko se pojavijo razjede, se v povsem neobičajnih mestih pojavijo hude bolečine, ki jih zdravila slabo nadzorujejo. Bolečine v zgornjem delu trebuha so zelo obstojne in intenzivne. Pojavi se po jedi, na prazen želodec ali nekaj časa po jedi. Bolečine v hipohondriji pogosto odsevajo nazaj.
2. Dispepsija. Bolniki imajo zgago, bruhanje, pekoč občutek v prsih, izguba apetita, slabost, bruhanje želodčne vsebine na višini bolečinskega sindroma.
3. Ups stol. Drisko povzroča zaužitje odvečne klorovodikove kisline v črevesju, kar povečuje njen motor in slabi sesalne funkcije. Stol je obilen, polovičast, voden, z fragmenti neprebavljene hrane in maščobnih vključkov. Steatorrhea je pogost simptom sindroma, ki ga povzroča inaktivacija lipaze. Driska je trajna ali periodična. Pojavi se pri 50% bolnikov, pri 20% pa je edini znak bolezni.
4. Maligna gastrinemija se kaže v znatnem zmanjšanju telesne teže, vključno z izčrpanjem telesa, krvavitvami iz prebavil, motnjami kislinsko-baznega in vodno-elektrolitskega ravnovesja.
5. Mnogi bolniki razvijejo simptome ezofagitisa.
6. Možna je povečana jetra.

Z lokalizacijo tumorja v glavi trebušne slinavke se bolezen manifestira s srbečo kožo, bolečimi občutki v desnem hipohondru, mastno blatu, meteorizmom. Znaki poškodb na repu ali telesu organa so: splenomegalija, padec indeksa telesne mase, bolečina na levi strani pod rebri.

Razjede v Zollinger-Ellisonovem sindromu imajo svoje značilnosti. So precej veliki, mnogokratni in težko zdravljeni proti zdravljenju razjed.

Pogosti zapleti patologije so:

• perforacija ulkusa in peritonitisa,
• krvavitev iz prebavnega trakta,
• spajkanje razjed s sosednjimi organi,
• zoženje telesa
• ponovitev razjed po operaciji, t
• telesu
• srčno disfunkcijo
• metastaze gastrinomov.

Diagnostika

Gastroenterologi analizirajo zgodovino bolezni, bolnikove pritožbe, zgodovino življenja, družinsko zgodovino. Posebno pozornost je treba posvetiti refraktorni naravi razjed na zdravljenje proti ulkusu, njihovi številčnosti, pogostim ponovitvam, nepojasnjeni driski, hiperkalcemiji, odsotnosti okužbe s Helicobacter pylori in povezavi z uporabo NSAID. Nato zdravnik opravi objektivno preiskavo, med katero razkrije bledico kože ali njeno rumenkost. Med palpacijo se kažejo očitne bolečine v epigastrični regiji.

Ker so simptomi bolezni nespecifični in podobni drugim boleznim prebavil, je potrebno opraviti posebne preglede za pravilno diagnozo. Instrumentalne in laboratorijske diagnostične metode omogočajo potrditev ali zavrnitev domnevne diagnoze.

Klinično gradivo za laboratorijsko diagnostiko bolezni je bolnikova kri in želodčni sok. V krvi določimo koncentracijo hormona gastrina in stopnjo kislosti v želodčnem soku. S to patologijo bosta oba kazalca povečana. Za razlikovanje med Zollinger-Ellisonovim sindromom in razjedo želodca je treba določiti prisotnost škodljive bakterije Helicobacter pylori pri ljudeh. To naredite tako, da opravite krvni test, iztrebke, dihalni test, citologijo. Vsebnost fekalij se pregleda za indikatorje koprograma.

Instrumentalne metode za diagnozo patologije vključujejo: ezofagogastroduodenoskopijo, želodčno radiografijo, CT in MRI, selektivno angiografijo. Te raziskovalne metode omogočajo potrditev prisotnosti tumorja trebušne slinavke, določitev njegove velikosti in natančne lokalizacije. Za odkrivanje metastaz izvajamo radiografijo organov v prsih, endoskopsko ultrasonografijo, scintigrafijo z radioaktivnimi izotopsko označenimi analogi somatostatina in radioizotopsko skeniranje kosti.

gastrinoma na CT

Zdravljenje

Osebe z Zollinger-Ellisonovim sindromom se zdravijo v gastroenterološkem ali kirurškem oddelku bolnišnice. V prisotnosti malignega tumorja so bolniki hospitalizirani v onkološkem ambulanti.

Bolniki z gastrinoma morajo upoštevati določeno shemo in prehrano. Prehranske obroke se organizirajo glede na stanje pacienta. Cilj prehranske terapije je zmanjšati draženje prebavil, zmanjšati vnetje, pospešiti celjenje razjed. Jesti naj bo delno do 6-krat na dan. Hrano je treba kuhati na pari, kuhati, peči in uživati ​​v zanikrni obliki.

Konzervativna terapija je namenjena hitremu celjenju razjed, zmanjšanju kislosti želodčnega soka in preprečevanju ponovitve. Bolniki se običajno predpisujejo naslednja zdravila: Omeprazol, Ranitidin, Famotidin, Platyfillin, Pirenzepin, Gastrotsepin, Octreotid. Vse te droge pripadajo različnim farmakološkim skupinam, vendar imajo en sam učinek - proti ulkusu in anti-proliferativno. Ker je tveganje za ponovitev razjed zelo visoko, so ta zdravila predpisana za življenje v velikih odmerkih.

Kirurško zdravljenje obsega odstranitev potencialno malignega tumorja. Idealno bi bilo, da se tumor popolnoma odstrani, kar bo zagotovilo najbolj ugodno prognozo. Po operaciji se material pošlje v histologijo, s pomočjo katere razjasnijo dobro kakovost tumorja. Če je tvorba postavljena tako, da je ni mogoče doseči, je možno odstraniti del ali celoten organ. Bolniki so pokazali odstranitev želodca. V tem primeru tumor ni odstranjen. Gastrin nima vpliva na organ in simptomi bolezni se ne pojavijo več.

vzdolžna duodentotomija, odstranitev gastrinoma

1. Enukleacija - odstranitev gastrinoma brez rezov lupine.
2. Pancreatoduodenalna resekcija - odstranitev dela trebušne slinavke in dvanajstnika.
3. Distalna resekcija trebušne slinavke.
4. Subtotalna resekcija trebušne slinavke.
5. Selektivna embolizacija gastrolinoma.
6. Resekcija želodca.
7. Popolna gastrektomija.
8. Laparoskopija je pogost pojav, ki ne zahteva popolnega odpiranja trebušne votline, ne pušča brazgotin, kar zmanjšuje tveganje za krvavitve in zaplete.
9. V prisotnosti metastaz v jetrih se opravi njegova resekcija.

Po operaciji je bolniku predpisan vitamin B12 in posebni dodatki kalcija.

Pogosto bolniki poiščejo zdravniško pomoč, kadar so v notranjih organih že metastaze. V takih primerih se lahko popolna ozdravitev po operaciji doseže le pri 30% bolnikov.

Kemoterapija se pogosto uporablja v prisotnosti maligne neoplazme. Zavira rast tumorja. Vendar tudi to zdravljenje ne zagotavlja ugodnega izida. Bolnikom se predpisuje kombinacija zdravil - Streptozotsin, Fluorouracil, Doxorubicin.

Prognoza in preprečevanje

Prognoza patologije je odvisna od histologije novotvorbe, njene lokacije in prisotnosti metastaz. V večini primerov je prognoza relativno ugodna. To je posledica počasne rasti tumorja in prisotnosti na sodobnem farmacevtskem trgu ogromnega števila zdravil, ki zmanjšujejo izločanje želodca.

Prognoza za 5-letno preživetje je odvisna od začetnega zdravstvenega stanja pacienta, uporabljene metode zdravljenja, prisotnosti metastaz v notranjih organih. Smrt nastopi, ko se pojavijo hude ulcerozne lezije.

Da bi se izognili razvoju patologije, strokovnjaki priporočajo upoštevanje naslednjih pravil:

• jesti prav
• redno obiskujte gastroenterologa,
• enkrat na leto opraviti endoskopski pregled prebavnega trakta,
• boj proti slabim navadam
• izogibajte se stresu in konfliktnim situacijam.

Zollinger-Ellisonov sindrom

Možni vzroki bolezni, njena oblika

Še enkrat bi rad poudaril, da se tumor lahko oblikuje tako v steni želodca kot tudi v dvanajstniku. Nevarno je, da proizvaja gastrin in da aktivno vpliva na proizvodnjo prebavnega soka kompleksne sestave, encimov in klorovodikove kisline. Njihova visoka vsebnost povzroča nastanek velikih količin razjed različnih globin. Negativno je dejstvo, da so slabo obdelani.

Pred opisom simptomov in taktik zdravljenja Zollinger-Ellisonovega sindroma želim ugotoviti vzroke bolezni, njene sorte. Če govorimo o lokalizaciji, lahko gastrinom vpliva na trebušno slinavko, in sicer na njeno glavo, telo ali rep, pa tudi na želodec ali dvanajstnik. V večini primerov je takšen tumor ocenjen kot benigen. To pomeni, da je vrsta njenih celic po strukturi podobna strukturnim enotam samega organa. Toda! To ne pomeni, da se vzgoja v Zollinger-Ellisonovem sindromu ne more degenerirati v maligne (določen del celic ali vsi izgubijo diferenciacijo).

Obravnavamo vzroke za bolezensko stanje, v tem primeru je jasno opredeljeno. Pojav simptomov Zollinger Ellisonovega sindroma olajšuje prisotnost tumorja, ki nekontrolirano proizvaja biološko aktiven polipeptid, znan tudi kot gastrin. Po statističnih podatkih je v ¼ delu vseh bolnikov z opisano diagnozo prišlo do poškodbe trebušne slinavke, nadledvične žleze, obščitnice in ščitnice, hipofize.

Ne moremo reči, da se veliko ljudi sooča s potrebo po zdravljenju Zollinger-Ellisonovega sindroma, takšno stanje je zelo redko. Ampak tukaj je pomembno upoštevati dejstvo, da se v začetni fazi razvoja onkološka bolezen odvija kot klasična peptična razjeda. Zaradi tega zgodnje odkrivanje in zdravljenje spremljajo nekatere težave. Velikost patološke tvorbe običajno doseže največ 2 cm, vendar obstajajo primeri, ko se ta indikator poveča na 5 cm.

Klinična slika

Kot smo že omenili, je za opisano patologijo značilne skupne manifestacije, značilne za peptični ulkus. Vendar pa so znanstveniki in zdravniki skupaj ugotovili številne specifične manifestacije, pri čemer so upoštevali diagnozo Zollinger-Ellisonovega sindroma.

1. Potek bolezni ni brez trajne bolečine, koncentrirane v zgornjem delu trebuha. Pogosteje se pojavljajo pri moških predstavnikih. Boleče občutke se lahko pojavijo po jedi in na prazen želodec.
2. Zollinger-Ellisonov sindrom ne upravlja refluksnega ezofagitisa brez tekočega blata. Ta simptom je pogostejši pri ženskah, včasih pa je edini pojav bolezni. Stol je ocenjen kot izdaten, voden, vsebuje nečistoče maščobe, vključke v obliki neprebavljene hrane v majhnih količinah.
3. Verjetnost kombinacije teh dveh simptomov ni izključena. Več kot polovica bolnikov se sooča s podobnim pojavom.

Še vedno je možno pekoč v prsih, zgaga, bruhanje, vendar se vse te manifestacije zamenjajo s simptomi gastroezofagealne refluksne bolezni. Nenavadne občutke pojasnjuje dejstvo, da pogosto poteka večkratno vračanje kislih snovi iz želodca v požiralnik. To neizogibno vodi do poškodbe spodnjega dela kanala, ki povezuje ustno votlino z želodcem. Sekundarni, vendar ne manj pogosti simptomi vključujejo slabost, notranje krvavitve v prebavilih, nenamerno izbruh želodca, izčrpanost. Zaradi prisotnosti takšne klinične slike morate razmisliti o potrebi po zdravljenju neprijetnega Zollinger-Ellisonovega sindroma.

Diagnostični postopki

Obvestite svojega zdravnika o motečih simptomih.

Vse se začne z zbiranjem in kasnejšo analizo kumulativnih informacij o bolezni, bolnikovih pritožb pri zdravniku (kdaj so se pojavili simptomi, kot so bolečina, ohlapna blata, pekoč občutek, bruhanje). Pacientov način življenja se preiskuje, morda je že dolgo imel razjede na želodcu, ki se ne zdravijo. Upošteva se tudi družinska zgodovina. Izbira zdravljenja je odvisna od opisa simptomov Zollinger-Ellisonovega sindroma pri pacientu, ki je apliciral. Podatki o objektivnem pregledu vključujejo bledo kožo, rumenkost. Nobena izjema ni krvavitev iz prebavil, napake na površini zob.

Celovit pregled ni brez podatkov, pridobljenih z instrumentalnimi in laboratorijskimi študijami. To je lahko določitev ravni biološko aktivnih snovi, ki lahko uravnavajo proces izločanja želodčnega soka in vplivajo na fiziološke zmožnosti prebavnega organa. Krvni test se opravi na prazen želodec. Uporaben je test za proizvodnjo želodčne kisline. Če je njegova raven ocenjena kot povišana, zdravnik sumi prisotnost tumorske mase.

Kot del diagnostičnih postopkov se opravi test z uporabo sekretina, ki ga dajemo intravensko, nato pa spremljamo spremembe v ravni gastrina v krvi. Zdravnik lahko bolnika napoti na postopek, pri katerem se s posebno napravo pregleda in ovrednoti notranja površina kanala, ki povezuje ustno votlino s želodcem. Biopsija se izvede brez prekinitve, t.j. Vzame se vzorec tkiva, da se določi struktura njegovih celic.

Tudi najbolj izkušenim zdravnikom bo težko dati učinkovita klinična priporočila glede Zollinger-Ellisonovega sindroma brez merjenja upora med elektrodama med elektrodami, ki se vstavijo v požiralnik. Tako je mogoče izmeriti kislost fiziološkega okolja. Izvaja se tudi ultrazvok organov, koncentriranih v trebušni votlini. Obstaja tudi takšna diagnostična metoda s kompleksnim imenom selektivna abdominalna angiografija, za katero je značilna nizka invazivnost. Govorimo o postopku za zbiranje krvi iz pankreatičnih ven, ki se opravi s punkcijo kože s posebnimi orodji.

Ni uporabljena nobena diagnostična metoda.

Diagnozo Zollinger-Ellisonovega sindroma je, milo rečeno, obsežna. Vključuje tudi računalniško tomografijo, ki omogoča zaznavanje tumorja trebušne slinavke, sten drugih prebavnih organov. Nobena izjema ni magnetna resonanca, ki je v primerjavi z računalnikom bolj natančna. Med pregledom se lahko še vedno posvetujete s kirurgom, gastroenterologom.

Opis taktike zdravljenja

Zadevna onkološka bolezen je nevarna zaradi zapletov in posledic. Pod vplivom negativnih dejavnikov se lahko pojavi perforacija razjede, zožitev spodnjega dela požiralnika, lahko se odpre notranja krvavitev. Seznam se ne konča, še vedno obstaja tveganje za pojav kaheksije, nenormalne funkcije srca, tumorskih metastaz, stiskanja žolčnih vodov.

Da bi preprečili vse to, se morate takoj posvetovati z zdravnikom. Po obsežni raziskavi bodo sprejeti ukrepi za zmanjšanje sproščanja klorovodikove kisline in želodčnega soka. Pri tem se pogosto uporabljajo zdravila proti ulkusu, ki spadajo v skupino zaviralcev protonske črpalke. Dejstvo je, da so v opisanih boleznih razjede zelo odporne na standardno terapijo, poleg tega pa so nagnjene k zapletom. Včasih se pojavijo situacije, v katerih je ogroženo življenje bolnika. Če konzervativno zdravljenje ne prinese rezultatov, zdravnik odloči o potrebi po operaciji. Med postopkom se tumor popolnoma odstrani.

Koža ima edinstveno zaščitno strukturo.

Zollinger - Ellisonov sindrom

Kaj je Zollinger - Ellisonov sindrom -

Leta 1955 sta Zollinger in Allison opisala 2 bolnika, pri katerih so bile težke razjede v zgornjem delu prebavil, ki so imele drisko v ozadju visoke kislinske proizvodnje, skupaj s tumorjem pankreasnih otočkov in predlagale možno patogenetsko povezavo med humoralnimi snovmi, ki jih proizvaja ta tumorja in posledično pojavljanje peptičnih razjed. Celice tega tumorja (acidofilne insulocyte-a-celice) izločajo veliko količino gastrina, na podlagi katerega je prejel drugo ime gastrinoma.

Patogeneza (kaj se dogaja?) Med sindromom Zollinger - Ellison:

Trenutno je v Zollinger-Ellisonovem sindromu gastrinski tumor v 85–90% primerov lociran v trebušni slinavki (najpogosteje v glavi ali repu), pri 10–15% bolnikov je lokaliziran v padajočem delu dvanajstnika, redko v t želodca, jeter, vranice in drugih organov. Pri nekaterih bolnikih s klinično sliko Zollinger-Ellisonovega sindroma med pregledom ni diagnosticiran tumor, ampak hiperplazija G-celic na sluznici antruma, ki povzroča gastrin. Približno 25% bolnikov z Zollinger-Ellisonovim sindromom je manifestacija večkratne endokrine adenomatoze tipa I (MEA-I) - bolezni, podedovane z avtosomno dominantnim mehanizmom, pri katerem se odkrijejo adenomatozne lezije trebušne slinavke, obščitnične žleze, hipofize in nadledvične žleze.

V 60-90% primerov je značaj gastrina maligen, čeprav se praviloma razlikujejo po precej počasni rasti. Metastaze se najpogosteje pojavljajo v regionalnih bezgavkah, jetrih, vranici, mediastinumu. Velikost tumorjev se giblje v razponu od 0,2 do 2 cm, redko pa do 5 cm ali več.

Zollinger-Ellisonov sindrom je relativno redka patologija. Incidenca le-teh je 1-4 na 1.000.000 prebivalcev na leto. Do leta 1978 je bilo v literaturi opisanih več kot 2000 opazovanj takih bolnikov. Po nekaterih poročilih lahko bolniki z Zollinger-Ellisonovim sindromom predstavljajo do 1% vseh bolnikov z razjedami na dvanajstniku. Hkrati se lahko težave s pravočasnim odkrivanjem povežejo z dejstvom, da se v zgodnjih fazah ta sindrom lahko pojavi pod krinko skupne peptične razjede.

Zollinger-Ellisonov sindrom se pojavi pri vsaki starosti (večinoma med 20. in 50. letom starosti), pogosteje pri moških.

Pri 90-95% bolnikov z Zollinger-Ellisonovim sindromom so odkrili peptične razjede, katerih patogeneza je povezana s hudo hiperprodukcijo klorovodikove kisline zaradi povečane proizvodnje gastrina.

Pri večini bolnikov so odkrite duodenalne razjede, manj lokalizirane lezije v želodcu. Pri približno 20-25% bolnikov so ulcerozne lezije locirane tako v distalnem delu dvanajstnika kot tudi v jejunumu (kar ni značilno za običajno ulkusno bolezen).

Dimenzije ulcerozne okvare v Zollinger-Ellisonovem sindromu se praviloma ne razlikujejo od tistih pri peptični ulkusi, čeprav se lahko tvorijo razjede s premerom 2 cm ali več. Vendar pa je za to bolezen značilna večplastna narava lezije.

Simptomi sindroma Zollinger - Ellison:

Za razliko od peptične razjede z Zollinger-Ellisonovim sindromom je bolečinski sindrom pogosto zelo trmast in se ne odziva dobro na običajno zdravljenje proti ulkusu.

Značilen znak Zollinger-Ellisonovega sindroma je driska, ki jo po različnih avtorjih opazimo pri 30-65% bolnikov. Pri 7-18% bolnikov je lahko edina manifestacija bolezni driska. Vzroki za drisko pri Zollinger-Ellisonovem sindromu so povezani z evakuacijo znatnih količin kislih vsebin v jejunum, čemur sledi povečana gibljivost tankega črevesa in razvoj vnetja, povečano izločanje natrija in vode v tankem črevesu zaradi neposrednega učinka gastrina, ki je obilen sekundarni izločanje pankreasnih bikarbonatov. Inaktivacija lipaze pri nizkih vrednostih pH vodi do steatorrhee.

Približno 13% bolnikov z Zollinger-Ellisonovim sindromom ima hude manifestacije ezofagitisa in pri nekaterih bolnikih z nastankom peptičnih razjed in strikturo požiralnika.

Diagnoza sindroma Zollinger - Ellison:

Pri diagnozi Zollinger-Ellisonovega sindroma igra pomembno vlogo preučevanje kislinsko-funkcijske funkcije želodca. Pri 50% teh bolnikov je proizvodnja bazalne kisline večja od 15 meq / h, pri 2/3 bolnikov pa je 10 meq / h. Diagnostična vrednost teh meril še vedno ni dovolj visoka, saj ima lahko veliko število bolnikov z dvanajstno peptično razjedo podobne vrednosti sproščanja bazalne kisline.

Pri bolnikih z Zollinger-Ellisonovim sindromom, za razliko od bolnikov z običajnimi razjedami dvanajstnika, ni opaznega povečanja sproščanja kisline po stimulaciji izločanja; Vendar pa kazalniki proizvodnje bazalnih kislin pri večini bolnikov presegajo 60% ravni stimulirane kislinske proizvodnje.

Pri prepoznavanju Zollinger-Ellisonovega sindroma je zelo pomembna določitev ravni bazalnega gastrina v serumu, ki se izvaja z radioimunsko metodo. Če se pri bolnikih z peptično razjedo bazalni nivo serumskega gastrina razlikuje od 50 do 70 pg / ml, potem je pri Zollinger-Ellisonovem sindromu več kot 150-200 pg / ml, pri mnogih bolnikih pa presega normalne vrednosti za 5-30-krat. Raven bazalne koncentracije gastrina nad 1000 pg / ml mora biti vedno zaskrbljujoča glede možne prisotnosti te bolezni pri bolniku. Ne smemo pozabiti, da je hipergastrinemija (čeprav ne tako pomembna kot pri gastrinomu) lahko pri anemiji z pomanjkanjem B12, kronični odpovedi ledvic, s pylorično stenozo, pri bolnikih, ki so bili podvrženi obsežni resekciji tankega črevesa in vagotomiji.

Pri diagnozi gastrinomov se tako imenovani "provokativni testi" pogosto uporabljajo s sekretinom, glukagonom, kalcijevimi solmi, standardiziranimi prehranskimi obremenitvami.

Tako je intravensko dajanje sekretina v odmerku 1-2 enot. na 1 kg telesne teže povzroči povečanje začetne ravni gastrina pri 70-80% bolnikov z Zollinger-Ellisonovim sindromom, medtem ko pri navadnih razjedah na dvanajstniku pride do zmanjšanja koncentracije gastrina. Podoben učinek povzroči intravensko dajanje glukagona.

Intravensko dajanje kalcijevega glukonata (v odmerku 4-5 mg na 1 kg telesne mase) pri bolnikih z Zollinger-Ellisonovim sindromom povzroči zvišanje ravni gastrina za več kot 50% (skoraj do vrednosti 500 pg / ml in več), medtem ko pri peptični razjedi. povečanje gastrina je zelo majhno.

Nasprotno, uporaba testa s standardizirano hrano (30 g beljakovin, 20 g maščobe in 25 g ogljikovih hidratov) ne spremeni začetne koncentracije gastrina pri bolnikih z gastrinoma, pri bolnikih z razjedami na dvanajstniku pa opazimo izrazito povečanje vsebnosti.

Sorazmerno manjšo vlogo pri prepoznavanju Zollinger-Ellisonovega sindroma imajo instrumentalne raziskovalne metode.

Torej, ko rentgenski pregled želodca pri teh bolnikih, je mogoče opaziti odebelitev gube sluznice, ki pa je zelo nespecifičen simptom.

Z uporabo ultrazvoka trebušne slinavke in računalniške tomografije je mogoče ugotoviti pravilno diagnozo le pri 50-60% bolnikov, kar se pogosto pojasni z majhnostjo tumorja.

Natančna metoda prepoznavanja Zollinger - Ellisonovega sindroma velja za transhepatično selektivno angiografijo s krvjo, odvzeto iz pankreatičnih ven, in naknadno določitvijo ravni gastrina v njem, kar omogoča vzpostavitev pravilne diagnoze pri 80% bolnikov. Zgornja metoda pa je tehnično zahtevna in zahteva veliko izkušenj.

Zdravljenje sindroma Zollinger - Ellison:

Pri bolnikih z Zollinger-Ellisonovim sindromom se lahko uporabijo konzervativne in kirurške metode zdravljenja.

Samo delovanje popolne odstranitve gastrina se lahko šteje za radikalno, kar je možno le pri 10% bolnikov. Pri mnogih bolnikih so do operacije zaznane metastaze na različne organe. Pogosto, tudi z laparotomijo, zaradi majhnosti ni mogoče zaznati tumorja.

Zaradi teh okoliščin se je pred tem pogosto uporabljal še en tip operacije - popolna gastrektomija. Ob upoštevanju aktivne uporabe histaminskih zaviralcev receptorjev Hi-receptorjev v zdravniški praksi so se indikacije za popolno gastrektomijo zmanjšale. Zdaj se uporablja za neučinkovitost teh zdravil, pa tudi za zapletene razjede.

Vagotomija se še ni široko uporabljala pri zdravljenju bolnikov z gastrinoma; učinkovitost te operacije pri tej bolezni ocenjujemo sporno.

Konzervativno zdravljenje bolnikov z Zollinger-Ellisonovim sindromom vključuje predvsem uporabo blokatorjev receptorjev histamin Ng. Povprečni terapevtski odmerki (1200 mg cimetidina ali 450 mg ranitidina na dan) so pogosto nezadostni za zdravljenje razjed. V hudih primerih, da bi dosegli klinični učinek, morajo bolniki predpisati do 10-12 g cimetidina in 1,5-6 g ranitidina na dan. Kombinacija blokatorjev histaminskih receptorjev Ng s selektivnimi m-holinolitiki (gastrokene) se je dobro izkazala. Obstajajo dokazi o učinkovitosti v Zollinger-Ellisonovem sindromu novega antisekretornega zdravila omeprazol.

Napoved. Kljub pogosto maligni naravi gastrinoma, nagnjenosti k metastazam, nezmožnosti v številnih primerih odstranitve radikalnega tumorja, je prognoza za Zollinger-Ellisonov sindrom boljša kot pri drugih malignih tumorjih, kar je razloženo z njegovo relativno počasno rastjo.

Tako je 5-letno preživetje bolnikov od trenutka diagnoze (tudi v prisotnosti metastaz v jetrih) odvisno od literature od 50 do 80%. Petletno preživetje v radikalnih operacijah doseže 70-80%. Smrt se pogosto ne pojavi zaradi progresivne rasti samega tumorja, temveč zaradi zapletov ulceroznih lezij.

Kateri zdravniki se morajo posvetovati, če imate Zollinger-Ellisonov sindrom:

Vas kaj moti? Želite izvedeti podrobnejše informacije o Zollinger-Ellisonovem sindromu, njegovih vzrokih, simptomih, metodah zdravljenja in preprečevanja, poteku bolezni in prehrani? Ali potrebujete pregled? Lahko se dogovorite z zdravnikom - klinika Eurolab vam je vedno na voljo! Najboljši zdravniki vas bodo pregledali, pregledali zunanje znake in pomagali pri prepoznavanju bolezni s simptomi, se posvetovali z vami in vam zagotovili potrebno pomoč in diagnozo. Lahko pokličete tudi zdravnika doma. Klinika Eurolab je odprta za vas 24 ur na dan.

Kako stopiti v stik s kliniko:
Telefonska številka naše klinike v Kijevu: (+38 044) 206-20-00 (večkanalno). Sekretar klinike vam bo izbral primeren dan in čas obiska pri zdravniku. Tukaj so prikazane naše koordinate in smeri. Podrobneje si oglejte vse storitve klinike na njegovi osebni strani.

Če ste pred tem opravili kakršnekoli študije, se prepričajte, da ste njihove rezultate posvetovali z zdravnikom. Če študije niso bile izvedene, bomo naredili vse potrebno v naši kliniki ali s sodelavci iz drugih klinik.

Ali ne? Morate biti zelo previdni glede svojega splošnega zdravja. Ljudje ne posvečajo dovolj pozornosti simptomom bolezni in se ne zavedajo, da so te bolezni lahko smrtno nevarne. Obstajajo številne bolezni, ki se sprva ne manifestirajo v našem telesu, vendar se na koncu izkaže, da so žal že prepozne, da bi se ozdravile. Vsaka bolezen ima svoje specifične znake, značilne zunanje manifestacije - tako imenovane simptome bolezni. Identifikacija simptomov je prvi korak pri diagnosticiranju bolezni na splošno. Če želite to narediti, morate le nekajkrat letno pregledati zdravnik, da ne samo preprečite grozno bolezen, ampak tudi ohranite zdrav um v telesu in telesu kot celoti.

Če želite vprašati zdravnika - uporabite spletno posvetovanje, morda boste tam našli odgovore na vaša vprašanja in preberite nasvete o skrbi zase. Če vas zanimajo mnenja o kliniki in zdravnikih - poiščite informacije, ki jih potrebujete v sekciji Vsa zdravila. Registrirajte se tudi na medicinskem portalu Eurolab, da boste na tekočem z najnovejšimi novicami in posodobitvami na spletnem mestu, ki vam bodo samodejno poslani po pošti.

Sindrom refluksnega ezofagitisa

Stanje, ki ga sproži izločanje gastrinskega tumorja trebušne slinavke, se imenuje Zollinger-Ellisonov sindrom. Poleg te lokalizacije se lahko tumor nahaja tudi v steni želodca in dvanajstniku. Zaradi povečanega nivoja gastrina se stimulira proizvodnja želodčnega soka, encimov in klorovodikove kisline. Vse to vodi v nastanek napak ali razjed v želodcu, ki jih je težko zdraviti.

Pogosto bolniki z Zollinger-Ellisonovim sindromom trpijo zaradi sočasnega razvoja peptične razjede. Zato so v mnogih primerih simptomi pogosto podobni simptomom refluksnega ezofagitisa. V tem primeru so glavne manifestacije bolezni naslednje:

• Pogoste in precej dolgotrajne bolečine v zgornjem delu trebušne votline;
• Acidu podobna zgaga, ki se pojavi po bruhanju, mora bolnika opozoriti na refluksni ezofagitis;
• Ostra izguba teže;
• Driska in prebogati stolice so pomemben simptom Zollinger-Ellisonove bolezni;
• Pogosto je ta bolezen vzporedno z nastankom refluksnega ezofagitisa, ki izzove deformacijo in zoženje požiralnika.

Po odkritju vsaj enega od navedenih simptomov se ne more oklevati obiskati specialista.

Zdravljenje Zollinger-Ellisonovega sindroma in refluksnega ezofagitisa

Da bi prepoznali ulcerozne formacije, ki so nastale v Zollinger-Ellisonovem sindromu, zdravniki opravijo celovito diagnozo, po kateri je predpisano zdravljenje. Bistvo terapije je v odpravi tumorja in pooperativnem preverjanju prizadetega organa. Med zdravljenjem so med zdravljenjem zdravila, ki znižujejo raven klorovodikove kisline.

V primeru odkritja refluksnega ezofagitisa strokovnjaki predpišejo operacijo za stabilizacijo delovanja srčnega oddelka.

Glavne indikacije za intervencijo pri sindromih refluksnega ezofagitisa so:

• Pomanjkanje potrebnega učinka zdravljenja z zdravili;
• Ponovitev krvavitev, razjed in drugih zapletov;
• Pogostost nastanka aspiracijske pljučnice;
• Barrettov požiralnik.

Pogosto se pri sindromih refluksnega ezofagitisa izvaja operacija, ko se bolezen kombinira z ezofagealno kilo in GERD.

Zollinger - Ellisonov sindrom

Zollinger-Ellisonov sindrom je kompleksni simptom, ki ga povzroča prisotnost tumorjev trebušne slinavke ali dvanajstnika, ki proizvajajo gastrin, hiperhiperrepresijo klorovodikove kisline v želodcu in njegov ulcerogeni učinek na sluznico prebavil. Bolezen se kaže v simptomih razjede: bolečina, driska, zgaga, belching in gastrointestinalne krvavitve. Diagnoza Zollinger-Ellisonovega sindroma temelji na določanju ravni bazalnega gastrina, podatkov endoskopskih in rentgenskih študij, ultrazvoka, CT, selektivne angiografije. Zdravljenje Zollinger-Ellisonovega sindroma lahko vključuje odstranitev gastrina, popolno gastrektomijo, vagotomijo, jemanje H2-blokatorjev, m-holinolitikov, inhibitorjev protonske črpalke, kemoterapijo.

Zollinger - Ellisonov sindrom

Zollinger-Ellisonov sindrom nastane zaradi razvoja hormonsko aktivnega tumorja trebušne slinavke ali dvanajstnika, ki proizvaja odvečno količino gastrina, kar vodi v povečano proizvodnjo kisline v želodcu in razvoj peptičnih in duodenalnih ulkusov.

Tumorji, ki proizvajajo gastrin (gastrinomas), pripadajo adenomom endokrinih celic APUD sistema in so predstavljeni z enim ali več vozlišči temno rdeče barve z okroglo (jajčasto) obliko, gosto konsistenco, majhne velikosti (običajno od 0,2 do 2 cm). V Zollinger-Ellisonovem sindromu so gastrinomi pretežno lokalizirani v telesu ali repu trebušne slinavke, približno tretjina v dvanajstniku ali peripankreatičnih bezgavkah (redko v želodcu, vranici, jetrih). Dve tretjini gastrina so maligni tumorji, rastejo počasi, metastazirajo predvsem v regionalnih in nadklavikularnih bezgavkah, jetrih, vranici, mediastinumu, peritoneumu in koži.

Za Zollinger-Ellisonov sindrom je prisotna atipična lokalizacija (npr. V distalnem delu dvanajstnika, v jejunumu), z dolgim ​​potekom in pogostimi ponovitvami. Zollinger-Ellisonov sindrom je redka patologija v gastroenterologiji (približno 4 primeri na 1 milijon ljudi), pojavlja se predvsem pri moških, starih od 20 do 50 let.

Razlogi

Glavni vzrok Zollinger-Ellisonovega sindroma je trdovratna, nenadzorovana hipergastrinemija, ki jo povzroča tumor, ki proizvaja gastrin trebušne slinavke ali dvanajstnika. Skoraj četrtina bolnikov z Zollinger-Ellisonovim sindromom kaže večkratno endokrino adenomatozo tipa I, ki ima škodo ne le za trebušno slinavko, ampak tudi za hipofizo, ščitnico in obščitnično žlezo ter nadledvične žleze.

Včasih je Zollinger-Ellisonov sindrom lahko povezan s hiperplazijo G-celic antruma, ki proizvajajo gastrin. Običajno izločanje gastrina s pomočjo G-celic ureja mehanizem negativne povratne informacije (inhibitor je sproščanje klorovodikove kisline). Proizvodnja tumorja gastrina v Zollinger-Ellisonovem sindromu ni urejena, kar vodi do nekontrolirane hipergastrinemije.

Simptomi Zollinger-Ellisonovega sindroma

V Zollinger-Ellisonovem sindromu je mogoče ugotoviti hudo želodčno razjedo in razjedo na dvanajstniku, atipično lokalizacijo, tolerantno na zdravljenje proti ulkusu. Klinični simptomi Zollinger-Ellisonovega sindroma so trdovratne, močne bolečine v zgornjem delu trebuha, obilne, napol oblike ali vodene blato, ki vsebujejo velike količine maščob (driska in steatorrhea), dolgotrajno zgago in podrigovanje, ezofagitis, strikturo požiralnika. Diareja je posledica zakisljevanja vsebine jejunuma, povečane peristaltike, razvoja vnetja in zmanjšane absorpcije.

Maligna narava Zollinger-Ellisonovega sindroma lahko kaže na znatno zmanjšanje telesne teže. Pri Zollinger-Ellisonovem sindromu obstaja težnja po razvoju destruktivnih procesov in zapletov (perforacija in krvavitev iz prebavil).

Diagnostika

Težave z zgodnjo diagnozo Zollinger-Ellisonovega sindroma so povezane s prisotnostjo simptomov, podobnih običajni peptični razjedi. Palpacija je pokazala izrazito bolečino v epigastriju, lokalno bolečino v ulkusu (pozitiven simptom Mendela).

Diferencialna diagnostična vrednost v Zollinger-Ellisonovem sindromu ima študijo o ravni bazalnega gastrina v serumu in kazalcih želodčnega izločanja z izvedbo funkcionalnih testov s standardizirano prehransko obremenitvijo ali intravensko aplikacijo sekretinskih, glukagonskih, kalcijevih soli. Za Zollinger-Ellisonov sindrom, za razliko od običajne peptične razjede, je značilno znatno povečanje ravni gastrina v krvi (do 1000 pg / ml ali več) in hitrost pretoka proste klorovodikove kisline (4-10-krat). Specifičen za Zollinger-Ellisonov sindrom je test s sekretinom, pri katerem uvajanje povzroča povečanje ravni gastrina pri večini bolnikov (z normalnimi razjedami na dvanajstniku, njegova koncentracija se zmanjša). Podoben učinek povzroči stresni test z glukagonom in kalcijevim glukonatom.

Diagnozo Zollinger-Ellisonovega sindroma dopolnjujejo instrumentalne metode preiskave. Sum za Zollinger-Ellisonov sindrom je lahko posledica prisotnosti večkratnih ulceroznih lezij in nenavadnega mesta razjed, ki se odkrije z rentgenskim slikanjem želodca in FGDS. Ultrasonografija trebušne votline in CT omogoča vizualizacijo tumorja trebušne slinavke, v primeru malignega gastrinoma pa je možna tudi pomembna povečava jeter in prisotnost tumorja. Najbolj informativen, a tehnično težji način diagnosticiranja Zollinger-Ellisonovega sindroma je selektivna abdominalna angiografija z določitvijo ravni gastrina v pankreatičnih venah.

Zollinger-Ellisonov sindrom se razlikuje s težko cicatrizacijo in pogosto ponavljajočimi se razjedami zgornjega gastrointestinalnega trakta, celiakijo, tumorji tankega črevesa, s hipergastrinemijo s hipertiroidizmom, gastritisom, stenozo piloričnega raka, anemijo z pomanjkanjem B12.

Zdravljenje Zollinger-Ellisonovega sindroma

Radikalna metoda za zdravljenje Zollinger-Ellisonovega sindroma je popolna odstranitev gastrina z vodenjem optične optične diapanoskopije dvanajstnika in lateralne duodenotomije s temeljito revizijo sluznice. Pogosto se v času operacije odkrijejo metastaze gastrinoma v različnih organih, zato je popolna ozdravitev po takšnem posegu možna le pri 30% bolnikov.

Učinkovitost resekcije želodca s proksimalno selektivno vagotomijo ali piroloplastiko z Zollinger-Ellisonovim sindromom je majhna, ker se lahko razjede zelo hitro ponovijo. Prej široko uporabljena popolna gastrektomija je trenutno indicirana le, če ni rezultat konzervativnega zdravljenja in zapletenega poteka ulceroznega procesa.

Kot konzervativna medicinska praksa za Zollinger-Ellisonov sindrom se uporabljajo zdravila, ki zmanjšujejo sproščanje klorovodikove kisline: blokatorji histaminskih receptorjev H2 (ranitidin, famotidin), včasih v kombinaciji s selektivnimi m-holinolitiki (platifilin, pirenzepin), zaviralci protonske črpalke (omeprazol, lansoprazol) ). Zdravila se lahko predpisujejo za vse življenje zaradi visokega tveganja za ponovitev razjed, njihovi odmerki so višji kot pri zdravljenju konvencionalne peptične razjede in so odvisni od stopnje bazalnega izločanja klorovodikove kisline. Pri malignih in neoperabilnih gastrinomih se uporablja kemoterapija (kombinacija streptozocina, fluorouracila in doksorubicina).

Napoved

Prognoza za Zollinger-Ellisonov sindrom je nekoliko boljša kot pri drugih malignih tumorjih in je povezana z njeno precej počasno rastjo: 5-letno preživetje tudi v prisotnosti jetrnih metastaz je po radikalnih operacijah 50-80% - 70-80%. Smrt ne more povzročiti sam tumor, temveč zapleti hudih ulceroznih lezij.