Gilbertov sindrom

Gilbertov sindrom je genetska bolezen, za katero je značilna slabša uporaba bilirubina. Jetra bolnikov neustrezno nevtralizirajo bilirubin in se začne kopičiti v telesu, kar povzroča različne manifestacije bolezni.

Gilbertov sindrom so prvi opisali francoski gastroenterolog Augustin Nicolas Gilbert (1958-1927) in njegovi kolegi leta 1901. Ta patologija ima več imen: družinska nehemolitična zlatenica, benigna družinska zlatenica, ustavna disfunkcija jeter ali Gilbertov sindrom. Pojavi se zaradi povečanja količine nekonjugiranega bilirubina v krvni plazmi, brez znakov poškodbe jeter, obstrukcije žolčnika ali hemolize. Ta bolezen je družinska in je podedovana. Bolezen nastane zaradi genetske okvare, ki vodi do motenj nastajanja encima, ki pospešuje uporabo bilirubina. Osebe z Gilbertovim sindromom imajo v krvi zmerno zvišano raven bilirubina, kar lahko včasih povzroči zlatenico očesne in kožne brazgotine. Gilbertov sindrom ne zahteva radikalnega zdravljenja. Ker ima ta sindrom majhno število simptomov in manifestacij, se ne šteje za bolezen in večina ljudi ne ve, da imajo to patologijo, dokler krvni test ne pokaže povečane ravni bilirubina. V Združenih državah Amerike ima približno 3 do 7% prebivalstva Gilbertov sindrom, glede na Nacionalne inštitute za zdravje - nekateri gastroenterologi menijo, da je razširjenost lahko večja in doseže 10%. Sindrom se pogosteje pojavlja pri moških.

Vzrok Gilbertovega sindroma.

Glavne funkcije jeter

Jetra so največji organ človeškega telesa. Nekatere ključne funkcije jeter so:
• Pretvori tiroksin ščitnični hormon (T4) v bolj aktivno obliko trijodotironina (T3). Neustrezna pretvorba lahko vodi do hipotiroidizma, kronične utrujenosti, povečanja telesne mase, slabega spomina in drugih znakov.
• Ustvari GTF (faktor tolerance glukoze) iz kroma, niacina in po možnosti glutationa. GTF je potreben, da insulin pravilno uravnava raven sladkorja v krvi.
• Jetra sintetizirajo žolčne soli, ki emulgirajo maščobe in maščobe topne vitamine A, D, E, K za boljšo absorpcijo. Jetra iz telesa odstranijo tudi nekatere maščobne topne snovi.
• Aktiviranje vitaminov v njihovih biološko aktivnih oblikah - koencimi. Skoraj vsaka hranilna snov se mora v jetrih biotransformirati v ustrezno biokemično obliko, preden jo shranimo, prevažamo ali integriramo v presnovne procese.
• Akumulacija hranilnih snovi, zlasti vitaminov A, D, B-12 in železa za porabo po potrebi.
• Proizvaja karnitin iz lizina in drugih hranil. Karnitin je edino znano bio-hranilo, ki lahko prenaša maščobe v mitohondrije, kjer se uporabljajo za proizvodnjo energije ATP. Mitohondri ustvarjajo 90% energije ATP na celični ravni.
• Glavni regulator presnove beljakovin. Jetra spreminjajo različne aminokisline v drugo, kot je potrebno.
• Proizvaja holesterol in ga pretvori v različne oblike, potrebne za transport snovi v tkiva.
• Funkcija razstrupljanja je ena najpomembnejših funkcij jeter. Večina škodljivih snovi in ​​produktov presnove je nevtralizirana v jetrih. Torej izdelki razpadanja celičnih elementov telesa so podvrženi številnim transformacijam, zlasti produktom razpadanja eritrocitov.

Hiperbilirubinemija, povišana vsebnost bilirubina v krvi, se pojavi, ker se aktivnost encima glukuronil transferaze zmanjša, kar konjugira bilirubin. Nevtralizacija, ki poteka v jetrih, naredi bilirubin topen v vodi, tako da se lahko raztopi v žolču in vstopi v dvanajsternik in se na koncu umakne iz telesa. Povprečna življenjska doba eritrocita je 120 dni, nato pa se uporabi in razgradi v bilirubin in hemoglobin. Neposredno v jetrih se netopna oblika bilirubina pretvori v vodotopno obliko. Gilbertov sindrom povzroča gensko napako - mutacijo UDP-glukuronoziltransferaze, gena, ki je odgovoren za proizvodnjo tega encima. Ljudje dedujejo sindrom od staršev. Bilirubin ni nevtraliziran in se kopiči v krvi. Ko raven doseže določeno točko, se lahko pojavi zlatenica.

Simptomi Gilbertovega sindroma

Večina ljudi, ki trpijo zaradi bolezni, ne ve, kaj imajo. Raven bilirubina običajno ostane v normalnih mejah, včasih pa se rahlo dvigne. Eden prvih in patognomoničnih simptomov je zlatenica. Če se količina bilirubina v krvi dvigne, se lahko pojavi rumenkost beločnice ali kože. Simptomi se lahko poslabšajo in postanejo bolj očitni v kombinaciji z: drugo boleznijo, okužbo, dehidracijo, stresom ali menstruacijo. Čeprav ravni bilirubina skoraj nikoli ne dosežejo nevarnih številk, je zlatenica eden najpomembnejših in najbolj zaskrbljujočih simptomov.

Rumena koža (leva norma, desna - patologija)

Naslednji simptomi so lahko tudi patognomonični, vendar v manjši meri. Pogosto bolniki opisujejo: utrujenost, zamegljenost zavesti, glavobol, izgubo spomina, omotico, depresijo, razdražljivost, anksioznost, slabost, izgubo apetita, sindrom razdražljivega črevesa, bolečine v trebuhu in krče, bolečine v jetrih / žolčnik, tremor, srbenje / srbenje. Morda je pojav nespečnosti, težave pri koncentraciji, napadi panike, hipoglikemična reakcija na hrano, nestrpnost do ogljikovih hidratov, alkohol.

Neprenašanje hrane lahko povzroči mehko blato ali drisko, napihnjenost. Pojavijo se lahko simptomi dihalnega in srčnega popuščanja: težave ali plitko dihanje, hitro bitje srca. Zaradi presnovne motnje se pojavijo bolečine v mišicah in sklepih, šibkost, izguba teže in izkrivljanje okusa.

Naslednji simptomi (zelo redko in z izrazito kršitvijo presnove bilirubina), ki nujno zahtevajo zdravniško pomoč: težave pri izbiri besed, zastrupitev, neusmiljeno bruhanje, čezmerna žeja, bolečine v prsih, trzanje mišic (tremor), limfadenopatija, grenak ali kovinski okus v ustih. Ti simptomi kažejo na razvoj akutne odpovedi jeter.

Diagnoza Gilbertovega sindroma

Ta diagnoza je najpogosteje izpostavljena v pozni adolescenci. Diagnozo se postavi enostavno, če je zgodovina bolezni pravilno zbrana, genetska tipizacija v tem primeru ni potrebna. Bolnika se vzame vzorec krvne preiskave, ki preveri delovanje jeter in raven neposrednega in posrednega bilirubina. Če rezultati analize pokažejo visoko raven netopnega bilirubina v krvi in ​​so drugi kazalniki normalni, lahko zdravnik diagnosticira Gilbertov sindrom. V prisotnosti hude zlatenice je morda treba izvesti vrsto diferencialnih diagnostičnih testov, da se izključi druga patologija, ki je lahko na primer:

1. Akutne vnetne bolezni jeter (hepatitis) - lahko zmanjšajo sposobnost jeter, da bi uporabljala bilirubin.
2. Vnetje žolčnih vodov - lahko vpliva na izločanje žolča in odstranitev bilirubina.
3. Oviranje žolčnih vodov - tudi preprečuje pretok žolča in prispeva k kopičenju bilirubina.
4. Hemolitična anemija - vodi do povečanja bilirubina zaradi povečane razčlenitve rdečih krvnih celic.
5. Holestaza - pretok žolča iz jeter se prekine. Žolce, ki vsebujejo bilirubin, ostane v jetrih.
6. Sindrom Crigler-Najara - prirojena ne hemolitična nekonjugirana bilirubinemija.
7. Dabin - Johnsonov sindrom - encimopatska zlatenica, redka pigmentna hepatoza, za katero je značilno zmanjšano izločanje vezanega bilirubina iz hepatocitov v žolčne kapilare.
8. Lažna zlatenica - neškodljiva oblika zlatenice, pri kateri je porumenelost kože povezana s presežkom beta-karotena.

Dodatni testi lahko vključujejo: ultrazvočni pregled trebušne votline, ki izključuje obstrukcijo žolčnika ali difuzno patologijo jeter, prehrano 24 ur, da se izključi prehranski vzrok za povečanje bilirubina in gensko tipizacijo.

Zdravljenje Gilbertovega sindroma.

Gilbertov sindrom velja za neškodljivo bolezen - običajno ne povzroča zdravstvenih težav. Trenutno ne obstaja razvoj medicinske tehnologije za učinkovito etiotropno zdravljenje. Čeprav simptomi zlatenice lahko povzročijo anksioznost pri bolniku, mora zdravnik pojasniti, da zlatenica ni običajen simptom in da ne sme povzročati tesnobe. Dolgotrajno spremljanje bolnika z Gilbertovim sindromom ponavadi ni potrebno. Če bolnik opazi poslabšanje simptomov zlatenice, mora o tem obvestiti svojega zdravnika, da lahko izključi druge vzroke. Pri bolnikih z veliko zaskrbljenostjo z zlatenico se lahko pojavijo majhne količine fenobarbitala. Ima rahel antihiperbilirubinemični učinek. Poleg pozitivnega učinka to zdravilo povzroča sedativni učinek na živčni sistem, pri daljši uporabi pa toksični učinek na jetra. Zato je pomembno učinkovito in uravnoteženo odmerjanje tega zdravila.

Prehrana lahko ublaži simptome: živila z dolgim ​​rokom uporabnosti, ki vsebujejo veliko konzervansov, je treba izključiti iz prehrane, multivitaminske komplekse je treba uporabiti za okrepitev splošne imunosti, vsa živila je treba kuhati, peči ali parovati (minimalno maščobo).

Zapleti Gilbertovega sindroma

Gilbertov sindrom sam po sebi ne povzroča nobenih zapletov in ne poškoduje jeter, vendar je pomembno pravočasno razlikovati eno vrsto zlatenice od drugega. V tej skupini bolnikov so opazili povečano občutljivost jetrnih celic na hepatotoksične dejavnike, kot so alkohol, zdravila in nekatere skupine antibiotikov. Zato je v prisotnosti zgoraj navedenih dejavnikov potrebno nadzorovati raven jetrnih encimov.

Simptomi in zdravljenje Gilbertovega sindroma in kaj je to?

Prvič je bil Gilbertov sindrom opisan leta 1901. Danes ni tako redek pojav, saj ga trpi okoli 10% prebivalcev celotnega planeta. Ta sindrom je podedovan in najbolj razširjen na afriški celini, vendar ga najdemo tudi v Evropejcih in ljudeh, ki živijo v državah jugovzhodne Azije. Razmislite, kako se sindrom razvija, kako je nevaren in kako ga zdraviti.

Posebnosti in vzroki za razvoj patologije

Bilirubin je snov, ki je produkt predelave rdečih krvnih celic in hemoglobina. Pri Gilbertovem sindromu je njegova vsebnost povišana zaradi zmanjšanja aktivnosti proizvodnje encima glukuroniltransferaze. Ta bolezen ne povzroča resnih sprememb v strukturi jeter, lahko pa povzroči resne posledice v obliki kalcija v žolčniku.

Gilbertov sindrom je po izvoru:

• prirojena (manifestirana brez predhodnega hepatitisa);
• manifestacija (za katero je značilna prisotnost v zgodovini bolezni nad patologijo).

Patogeneza Gilbertovega sindroma

Za določitev oblike sindroma, ki ga opazimo v določenem primeru, je pacient usmerjen na genetsko analizo. Obstajata dve obliki bolezni:

• homozigotne (UGT1A1 TA7 / TA7);
• heterozigotne (UGT1A1 TA6 / TA7).

Sindrom se pojavi z manifestacijo naslednjih kliničnih znakov:

Vsi našteti dejavniki lahko ne samo izzovejo manifestacijo sindroma, temveč tudi poslabšajo resnost patologije, ki že obstaja pri ljudeh. Sindrom se lahko pojavi aktivno ali manj izrazito, odvisno od delovanja teh dejavnikov.

Diagnoza in klinične manifestacije

Diagnoza Gilbertovega sindroma se začne z zbiranjem anamneze in pojasnjevanjem naslednjih vprašanj:

1. Kdaj so se pojavili simptomi (bolečina, spremembe na koži in druge značilne manifestacije)?
2. Ali so na pojav tega stanja vplivali dejavniki (ali je bolnik zlorabljal alkoholne pijače, ali so kirurški posegi, ali je v bližnji prihodnosti imel kakšne nalezljive bolezni itd.)?
3. Ali je bilo v družini kakšna oseba s podobno diagnozo ali drugimi boleznimi jeter?

Poleg tega se pri diagnozi sindroma opravi vizualni pregled. Zdravnik opozarja na prisotnost (odsotnost) zlatenice, bolečino, ki jo povzroča palpacija trebuha, in druge simptome. Za diagnozo sindroma je obvezna tudi laboratorijska in instrumentalna preiskava.

Simptomatologija

Simptomi sindroma so razdeljeni v dve skupini - obvezni in pogojni. Če opazite vse zgoraj navedene simptome, se morate takoj posvetovati z zdravnikom. Obvezni znaki Gilbertovega sindroma se kažejo na naslednji način:

• razbarvanje kože (njena porumenelost) in sluznice;
• poslabšanje splošnega stanja (šibkost, utrujenost) brez očitnega razloga;
• nastajanje ksantelaze v vekah;
• motnje spanja (postane nemirno, občasno);
• izguba apetita.

Glavni simptom Gilbertovega sindroma

Pogojne manifestacije sindroma so možne v obliki:

• občutek teže v hipohondru (desno) in njegov pojav ni odvisen od vnosa hrane;
• migrena in vrtoglavica;
• ostra sprememba razpoloženja, razdražljivost (moteno psiho-čustveno stanje);
• bolečina v mišicah;
• srbenje;
• tremor (ki se občasno pojavi);
• hiperhidroza;
• napenjanje in slabost;
• moteno blato (pri bolniku opazimo drisko).

Laboratorijski testi

Za potrditev sindroma se izvajajo posebni testi:

1. Dodeljevanje vzorcev s postom. Po dveh dneh hitrega je bilirubin pomembno povišan.
2. Uporaba vzorca z nikotinsko kislino. Z uvedbo te kisline na / v zmanjšanje osmotske stabilnosti rdečih krvnih celic in povečanja ravni bilirubina.
3. Dodelitev vzorca s fenobarbitalom. Uporaba drog pri diagnozi sindroma je potrebna zaradi povečane aktivnosti določenega encima (glukuroniltransferaze), ki spodbuja vezavo posrednega bilirubina in njegovo zmanjšanje.
4. Uporaba raziskav molekularne DNA. To je metoda, ki pomaga določiti mutacijo gena UGT1A1, in sicer njene promotorske regije.

Diagnoza Gilbertovega sindroma

Za diagnozo "Gilbertovega sindroma" je pomembno opraviti laboratorijske študije:

1. Hrast. V prisotnosti sindroma je mogoče povečati raven hemoglobina, povečanje vsebnosti retikulocitov.
2. Biokemični krvni test (povečana raven bilirubina, povečanje ravni jetrnih encimov in povečana raven alkalne fosfataze).
3. Coagulogram. Pri sindromu je koagulacija normalna ali pa opazimo rahlo zmanjšanje.
4. Molekularna diagnoza (DNK analiza gena, ki vpliva na manifestacije bolezni).
5. Krvni test za prisotnost (odsotnost) virusnega hepatitisa.
6. PCR. Zaradi doseženih rezultatov je mogoče oceniti tveganje za razvoj sindroma. UGT1A1 (TA) 6 / (TA) 6 je indikator, ki ne kaže kršitev. S tem rezultatom: UGT1A1 (TA) 6 / (TA) 7 se morate zavedati, da obstaja tveganje za razvoj patologije. UGT1A1 (TA) 7 / (TA) 7 - kaže na visoko tveganje za razvoj sindroma.
7. Analiza urina (ocenjena je bila njegova barva in drugi kazalniki).
8. Analiza blata na sterkobilinu. S to diagnozo mora biti negativna.

Instrumentalne metode

Pri diagnosticiranju sindroma se uporabljajo tudi nekatere instrumentalne in druge metode:

• Ultrazvok. Pri tem se ocenjuje stanje organov prebavnega trakta in sečil. Raziskave v večini primerov ne razkrivajo patoloških stanj.
• CT Najbolj informativna metoda, ki pomaga oceniti ne le stanje jeter, temveč tudi druge organe. Pomaga pri odkrivanju tumorjev (benignih in malignih).

Jetrna elastografija

Biopsija jeter. S to metodo dobimo vzorec organskega tkiva za analizo (citološko, histološko ali bakteriološko), ki pomaga natančno določiti stopnjo morfoloških sprememb v tkivih.

Pristopi zdravljenja

Ključna priporočila za bolnika z Gilbertovim sindromom:

• zavrnitev uporabe škodljivih (preveč maščobnih) živil;
• omejitev obremenitve (povezana z delovno aktivnostjo);
• izključitev alkohola;
• imenovanje in dajanje zdravil, ki izboljšujejo stanje in delovanje jeter, ter spodbujajo pretok žolča;
• Namen vitaminske terapije (še posebej koristno v tem primeru so vitamini skupine B).

Učinki zdravila

Ko se pojavijo simptomi sindroma, je predpisanih več takšnih zdravil:

• barbiturati (pogosto predpisani za motnje spanja, anksioznost in napade in nekatere druge simptome, ki spremljajo to patološko stanje);
• cholagogue (povzroči povečano izločanje žolča in njegovo sproščanje v dvanajstnik);
• hepatoprotektorji (zdravila za zaščito jeter pred negativnimi učinki različnih dejavnikov);
• zdravila, ki preprečujejo razvoj holelitiaze in holecistitisa;
• enterosorbenti (snovi, ki pri sproščanju v želodec in črevesje začnejo absorbirati strupe in toksine in jih nato naravno odstranijo).

Pri dispeptičnih boleznih se uporabljajo različna zdravila, vključno s prebavnimi encimi. Tudi, če se pojavi zlatenica, je predpisana fototerapija. V ta namen se uporabljajo kvarčne svetilke, ki pomagajo razgraditi bilirubin, ki se nahaja v koži.

Domače poti

V tem primeru se lahko uporabijo tudi tradicionalni postopki. Ampak ne pozabite, da je treba vse terapevtske ukrepe uskladiti z zdravnikom. Pomaga pri normalizaciji ravni bilirubina v naslednjih zeliščih:

• Calendula. Uporablja se za pripravo različnih decoctions in tinkture, vendar je kontraindicirana za ljudi z alergijsko reakcijo na to rastlino, astmo, težave pri delovanju kardiovaskularnega sistema.
• Immortelle Uporablja se kot decoction. Ta rastlina ima diuretične, antibakterijske in protivnetne lastnosti. To je kontraindicirano za uporabo za dolgo časa. Prepovedana uporaba za ljudi z visokim krvnim tlakom.
• Matična tekočina. Bujon na osnovi je bogat z različnimi koristnimi snovmi. Uporablja se za zdravljenje jeter in žolčnika, vendar ima številne neželene učinke in kontraindikacije.
• Šipka Ta zdravilna rastlina se je dobro izkazala pri zdravljenju bolezni prebavil in sečil. Lahko se uporablja v obliki čaja ali tinkture.

Zdrava hrana

Pravilna prehrana - osnova zdravljenja sindroma, saj mora bolnik nujno zmanjšati obremenitev jeter.

• sadne pijače, sokovi, šibka kava in čaj;
• Piškoti (samo brez kvasov), sušeni kruh, narejen iz ržene ali pšenične moke;
• skuta, sir, v prahu, kondenzirano mleko ali polnomastno mleko (brez maščobe);
• različne prve jedi (predvsem juhe);
• olje v majhnih količinah (zelenjava in smetana);
• pusto meso in mlečne klobase;
• puste ribe;
• žita (lahka);
• zelenjava (prednostno gojena neodvisno);
• jajca;
• jagode in sadje (brez kislin);
• sladkarije v obliki medu, marmelade, sladkorja.

• kruh (sveže pečen), sladko pecivo;
• svinjska mast in različna jedilna olja (zlasti margarina);
• juhe z ribami, gobami in mesom;
• mastno meso in ribe;
• naslednje zelenjave in jedi z njimi: redkev, redkev, kislica, špinača;
• jajca (ocvrta ali trdo kuhana);
• začinjene začimbe, kot so poper in gorčica;
• konzervirane ribe in zelenjava, prekajeno meso;
• močna kava, kakav;
• Slaščice, kot so čokolada, različne kreme in sladoled;
• jagode in sadje (kislo);
• alkohola

Zdravljenje nosečnic in otrok

Zdravljenje otrok s sindromom je treba izvajati previdno in metode morajo biti čim varnejše, zato so predpisane:

• zdravila, ki pomagajo zmanjšati raven posrednega bilirubina: Hepel, Essentiale;
• zdravljenje z encimi in sorbenti (te skupine zdravil izboljšajo delovanje jeter): enterosgel, encim;
• uporaba choleretic drog (odstranite bilirubin): Ursofalk;
• jemanje vitaminov in mineralov (krepitev obrambe telesa).

Tatyana: »Ko sem ležala z novorojeno hčerko v porodnišnici, smo se odločili, da otroka preverimo, da je prisoten Gilbertov sindrom, saj sem imel v družini takšne težave. Hčerko sem morala nekaj dni odtrgati (v mešanici smo bili). Bilirubin je začel padati, kar je tudi pokazatelj.

V genetsko središče so poslali kri za testiranje, odgovor pa je bil »nejasen« (niso mogli niti potrditi niti zanikati prisotnosti sindroma), ponudili pa so se tudi preizkusi na drugih položajih, da bi potrdili diagnozo izjema. Ampak nismo. Poznam svoje dedovanje. V vsakem primeru je najnevarnejši sindrom posebej za novorojenčke, saj so njihova telesa šibka. «

Pojavnost tega sindroma med nosečnostjo je zelo redka. Če ga je prizadela oseba iz družine ženske ali moža, mora o tem obvestiti svojega ginekologa. Zdravljenje Gilbertovega sindroma pri nosečnicah je standardno: uporaba choleretic, hepatoprotektorjev in vitaminov.

Kako živeti s patologijo?

V prisotnosti Gilbertovega sindroma lahko ljudje v večini primerov živijo normalno življenje, z manjšimi omejitvami, športnimi dejavnostmi, imajo otroke, opravljajo vojaško službo. Na zadnji točki se je vredno podrobneje ustaviti.

V procesu izpolnjevanja akta za vojaško registracijo in vpisovanje je sindromu dana kategorija B (primerna, vendar z manjšimi omejitvami). Mladim s to diagnozo se priporoča, da se izogibajo težkim fizičnim naporom, stresu in postu.

Ko se poslabša zdravstveno stanje vojaka, se lahko postavi v vojaško bolnišnico ali pa se pošlje iz vojske. Če ima bolnik druge sočasne patologije vzporedno s sindromom, se lahko mladi osebi s tako diagnozo dodeli zamuda ali kategorija B (kar pomeni, da je sposoben le v vojnem času).

Da bi podprl organ, mora vsak bolnik z Gilbertovim sindromom upoštevati naslednja priporočila:

• upoštevajo prehrano, ki jo predpisuje gastroenterolog ali hepatolog;
• zaželeno je, da se izogne ​​povečani telesni aktivnosti, če je potrebno, spremeni vrsto dejavnosti;
• spremlja stanje telesa in je zaščiten pred virusnimi okužbami (naj se utrdi, okrepi imunski sistem);
• zaščito kože pred učinki negativnih dejavnikov;
• izključiti iz življenja stvari, kot so droge (zlasti v obliki injekcij), nezaščiten spolni odnos, saj lahko ti dejavniki povzročijo okužbo z virusnim hepatitisom ali okužbo s HIV.

Ne pozabite tudi, da:

1. Razvoj sindroma je težko preprečiti, saj je dedna bolezen.
2. Zahteva zmanjšanje ali odpravo vpliva strupenih dejavnikov na jetra.
3. Pomembno je izključiti uporabo alkoholnih pijač.
4. Treba je opustiti slabe navade in jemanje anaboličnih steroidov.
5. Zelo pomembno je opraviti letni zdravniški pregled, da bi ugotovili in / ali zdravili bolezni jeter.

Gilbertov sindrom ni zelo nevarna patologija, ki pa brez potrebnega zdravljenja lahko povzroči resne zaplete in posledice v obliki kroničnega hepatitisa in holelitiaze. Tudi v prisotnosti zunanjih manifestacij oseba čuti določeno nelagodje, biti v družbi. Težko je preprečiti razvoj sindroma, saj ima glavno vlogo dedni dejavnik, vendar je še vedno mogoče, če se držimo glavnih priporočil strokovnjakov.

S preprostimi besedami o Gilbertovi bolezni: vzroki, simptomi, diagnoza in možnosti zdravljenja

Genetske motnje, zlasti jetrne bolezni, so postale zelo pogoste. Gilbertov sindrom je ena od teh bolezni. Bolezen bistveno ne poslabša delovanja jeter in ne povzroči fibroze, vendar bistveno poveča tveganje za nastanek holelitiaze.

Gilbertov sindrom (SJ) je dedna pigmentna hepatoza, pri kateri jetra ne morejo v celoti obdelati spojine, imenovane bilirubin. V tem stanju se kopiči v krvnem obtoku, kar povzroča hiperbilirubinemijo.

V mnogih primerih je visok bilirubin znak, da se nekaj dogaja z delovanjem jeter. Pri LF pa jetra običajno ostanejo normalna.

To ni nevarno stanje in ga ni treba zdraviti, čeprav lahko povzroči manjše težave.

Gilbertova bolezen pogosteje prizadene moške kot ženske. Diagnozo običajno postavimo v poznih najstniških letih ali zgodnjih dvajsetih letih. Če imajo osebe s SJ hiperbilirubinemične epizode, so ponavadi blage in se pojavijo, ko je telo pod stresom, na primer zaradi dehidracije, dolgih obdobij brez hrane (post), bolezni, močne vadbe ali menstruacije. Vendar pa približno 30% ljudi s sindromom nima nobenih znakov ali simptomov tega stanja, motnja pa je v njih ugotovljena le, če normalni krvni testi kažejo povečano stopnjo posrednega bilirubina.

Druga imena Gilbertovega sindroma:

• ustavna disfunkcija jeter;
• družinska nehemolitična zlatenica;
• Gilbertova bolezen;
• nekonjugirano benigno bilirubinemijo.

Razlogi

Motnje v genu UGT1A1 vodijo do Gilbertovega sindroma. Ta gen daje navodila za proizvodnjo encima glukuronoziltransferaze, ki se večinoma nahaja v jetrnih celicah, in je potreben za odstranitev bilirubina iz telesa.

Bilirubin je normalen stranski produkt, ki nastane po razgradnji starih rdečih krvničk, ki vsebujejo hemoglobin, beljakovino, ki prenaša kisik v krvi.

Rdeče krvne celice običajno živijo približno 120 dni. Po izteku tega obdobja se hemoglobin razgradi v heme in globin. Globin je beljakovina, shranjena v telesu za kasnejšo uporabo. Hemo iz telesa je treba odstraniti.

Odstranjevanje Heme se imenuje glukuronidacija. Heme se razcepi v oranžno-rumeni pigment, »posreden« ali nekonjugiran bilirubin. Ta posredni bilirubin vstopa v jetra. Raztopi se v maščobi.

Bilirubin v jetrih se obdeluje z encimom, ki se imenuje urodin-difosfat glukuronoziltransferaza in se pretvori v obliko, topno v vodi. To je "konjugiran" bilirubin.

Konjugirani bilirubin se izloča v žolč, ta biološka tekočina pomaga pri prebavi. Shranjuje se v žolčniku, od koder se sprosti v tanko črevo. Bilirubin v črevesju bakterije pretvorijo v pigmentne snovi, stercobilin. Nato se izloči z blatom in urinom.

Ljudje s SJ imajo približno 30 odstotkov normalne funkcije encima glukuronozil transferaze. Posledično nekonjugiran bilirubin ni dovolj glukuronski. Ta strupena snov se nato nabira v telesu in povzroča blago hiperbilirubinemijo.

Vsi posamezniki z genetskimi spremembami, ki povzročajo Gilbertov sindrom, ne razvijejo hiperbilirubinemije. To kaže, da lahko razvoj bolezni zahteva dodatne dejavnike, kot so pogoji, ki še dodatno otežujejo proces glukuronidacije. Na primer, rdeče krvne celice se lahko zlahka zlomijo, sprostijo odvečno količino bilirubina in moteni encim ne more v celoti opraviti svojega dela. Nasprotno, gibanje bilirubina v jetrih, kjer bi bilo glukuronirano, se lahko poslabša. Ti dejavniki so povezani s spremembami v drugih genih.

Poleg dedovanja poškodovanega gena ni dejavnikov tveganja za razvoj SJ. Ta motnja ni povezana z življenjskim slogom, navadami, okoljskimi pogoji ali resnimi boleznimi jeter, kot so ciroza, hepatitis B ali hepatitis C. t

Mehanizem dedovanja

Gilbertov sindrom je avtosomna recesivna motnja.

Vsaka oseba ima dva niza genov, ki se prenašata od očeta in matere. Zaradi tega podvajanja se pojavijo genetske motnje, ko sta dedna dva motena gena (homozigotna varianta).

Veliko bolj pogosto v paru podedovanih genov je nenormalen (heterozigotna varianta). V tem primeru obstajajo naslednji scenariji:

Prevladujoči tip dedovanja - poškodovani gen prevladuje nad običajnim. Bolezen se pojavi tudi, ko je samo en gen nenormalen.

Recesivni način dedovanja - zdrav gen uspešno kompenzira manjvrednost defektnega gena in zavira (recesijo) njeno dejavnost. Gilbertova bolezen sledi prav temu mehanizmu dedovanja. Samo s homozigotno varianto se pojavi sindrom, ko sta dva gena pomanjkljiva. Toda tveganje za razvoj te možnosti je precej veliko, saj je heterozigotni sindrom Gilbertovega sindroma zelo pogost med prebivalstvom. Ti ljudje so nosilci defektnega gena, vendar se bolezen ne manifestira (čeprav je možno rahlo povečanje posrednega bilirubina).

Avtosomni mehanizem pomeni, da bolezen ni povezana s spolnostjo.

Tako dedovanje na avtosomno recesivno vrsto predlaga naslednje:

• starši prizadetih oseb niso nujno bolni sami zaradi te bolezni;
• bolniki s sindromom se lahko rodijo zdravi otroci (pogosteje se to zgodi).

V zadnjem času se je Gilbertova bolezen štela za avtosomno dominantno motnjo (bolezen se pojavi, ko je poškodovan le en gen v paru). Sodobne študije so to mnenje ovrgle. Prav tako so znanstveniki ugotovili, da ima skoraj polovica ljudi nenormalen gen. Tveganje prejemanja staršev Gilbertove bolezni s prevladujočim tipom bi se znatno povečalo.

Simptomi Gilbertovega sindroma

Večina ljudi s SJ ima kratke epizode zlatenice (rumenenje beljakov oči in kože) zaradi kopičenja bilirubina v krvi.

Ker bolezen običajno povzroči le rahlo povečanje bilirubina, je rumenenje pogosto blago (subikterično). Najpogosteje prizadene oči.

Nekateri ljudje imajo tudi druge težave z zlatenico:

• občutek utrujenosti;
• omotica;
• bolečine v trebuhu;
• izguba apetita;
• sindrom razdražljivega črevesa - skupna prebavna patologija, ki povzroča želodčne krče, napihnjenost, drisko in zaprtje;
• težave s koncentracijo in jasno razmišljanje (možganska megla);
• na splošno je slabo.

Pri posameznih bolnikih so za bolezen značilni simptomi, povezani s čustveno sfero:

• strah brez vzroka in napadi panike;
• depresivno razpoloženje, ki se včasih spremeni v dolgo depresijo;
• razdražljivost;
• Obstaja nagnjenost k antisocialnemu vedenju.

Ti simptomi niso vedno posledica povečane ravni bilirubina. Pogosto dejavnik samohipnoze vpliva na bolnikovo stanje.

Ne toliko manifestacija motnje poškoduje psiho pacienta, kot stalno bolnišnično potovanje, ki se je začelo z adolescenco. Redni testi že več let, potovanja v klinike vodijo k dejstvu, da se nekateri ljudje razumno ne štejejo za resno bolne in slabše, medtem ko so drugi prisiljeni prezreti svojo bolezen.

Vendar se te težave ne štejejo za neposredno povezane s povečanjem količine bilirubina, lahko pa kažejo na drugo bolezen, ki ni LF.

Diagnostika

Diagnoza upošteva dedno naravo bolezni, pojavnost manifestacije med adolescenco, kronično naravo poteka bolezni s kratkimi eksacerbacijami in rahlo povečanje količine posrednega bilirubina.

Vrste študij za izključitev drugih bolezni s podobnimi simptomi.

Priporoča se tudi pregled žleze ščitnice (ultrazvočni pregled, preverjanje ravni hormonov, zaznavanje avtoprotiteles), saj so njene bolezni tesno povezane s patologijo jeter.

Izvajanje vseh zgoraj navedenih študij vam bo omogočilo, da izključite druge patologije in tako potrdite Gilbertov sindrom.

Trenutno obstajata dve metodi, ki lahko s 100% verjetnostjo potrdita diagnozo Gilbertovega sindroma:

• molekularno genetska analiza - z uporabo PCR odkrijejo motnje DNK, ki so odgovorne za pojav bolezni;
• Iglična biopsija jeter - majhen košček jeter se vzame s posebno iglo za analizo, nato pa se material pregleda pod mikroskopom. Ta postopek se izvaja za izključitev malignega tumorja, ciroze ali hepatitisa.

Zdravljenje Gilbertovega sindroma - je to mogoče?

Praviloma SJ ne potrebuje zdravil. Za zaustavitev poslabšanja bo dovolj, da se odpravijo dejavniki, ki so ga povzročili. Po tem se količina bilirubina običajno hitro zmanjša.

Vendar pa nekateri bolniki potrebujejo uporabo drog. Specialist jih ne imenuje vedno, pogosto bolniki sami izberejo učinkovita zdravila:

1. Fenobarbital. Najbolj priljubljen je med ljudmi s sindromom. Zdravilo sedativnega delovanja celo v majhnih odmerkih učinkovito zmanjša količino posrednega bilirubina. Vendar to ni najbolj idealna možnost iz naslednjih razlogov: zdravilo vodi v odvisnost; po prekinitvi zdravljenja se učinek zdravila prekine, dolgotrajna uporaba povzroči zaplete v jetrih; rahlo pomirjevalni učinek ovira delovanje, ki zahteva povečano koncentracijo.
2. Flumecinol. Zdravilo selektivno aktivira mikrosomske jetrne encime, vključno z glukoronil transferazo. V nasprotju s fenobarbitalom je učinek na količino bilirubina v flumecinolu manj izrazit, vendar je učinek trajnejši, kar traja 20 do 25 dni po prekinitvi jemanja. Poleg alergij niso opazili neželenih učinkov.
3. Stimulansi peristaltike (domperidon, metoklopramid). Zdravilo se uporablja kot antiemetik. S spodbujanjem gibljivosti prebavnega trakta in žolčnimi izločki zdravilo odpravlja neprijetne prebavne motnje.
4. Encimi prebave. Zdravila bistveno ublažijo simptome prebavnega trakta med eksacerbacijami.

Diet

Z zdravilom LF je bistvena zdrava prehrana.

Hrana mora biti redna in pogosta, ne v velikih obrokih, brez dolgih prekinitev in najmanj 4-krat na dan.

Ta prehrana stimulativno vpliva na gibljivost želodca in prispeva k hitremu transportu hrane iz želodca v črevo, kar pozitivno vpliva na žolčni proces in na delovanje jeter kot celote.

Prehrana za sindrom mora vključevati ustrezno količino beljakovin, manj sladkarij, ogljikovih hidratov, več sadja in zelenjave. Priporočena cvetača in brstični ohrovt, pesa, špinača, brokoli, grenivka, jabolka. Treba je uporabljati žita, bogata z vlakninami (ajda, oves itd.), Zato je bolje omejiti porabo krompirja. Za zadovoljitev potrebe po visokokakovostnih beljakovinah so primerne neakutne ribje jedi, morski sadeži, jajca in mlečni izdelki. Meso ni priporočljivo popolnoma izključiti iz prehrane. Kavo je bolje zamenjati za čaj.

Toga vegetarijanska prehrana je nesprejemljiva, saj jetra ne zagotavljajo esencialnih aminokislin, ki jih ni mogoče nadomestiti. Velika količina soje vpliva tudi na telo.

Zaključek

Gilbertov sindrom je vseživljenjska bolezen. Vendar pa patologija ne zahteva zdravljenja, saj ne ogroža zdravja in ne povzroča zapletov ali povečanega tveganja za jetrne bolezni.

Epizode zlatenice in z njimi povezane manifestacije so ponavadi kratkotrajne in sčasoma izginejo.

S to boleznijo ni razloga za spremembo prehrane ali količine vadbe, vendar je treba uporabiti priporočila za zdravo uravnoteženo prehrano in smernice za telesno dejavnost.

Kaj je Gilbertov genetski sindrom in kako zdraviti bolezen?

Gilbertov sindrom (družinska zlatenica, pigmentna hepatoza) je benigna jetrna patologija, za katero je značilno epizodično, zmerno povečanje koncentracije bilirubina v krvi.

Bolezen je neposredno povezana z dedno napako gena. Bolezen ne povzroči hude poškodbe jeter, ker pa temelji na kršitvi sinteze encima, ki je odgovoren za nevtralizacijo strupenih snovi, se lahko pojavi razvoj zapletov, povezanih z vnetjem žolčnih vodov in nastankom žolčnih kamnov.

Gilbertov sindrom - kaj je s preprostimi besedami

Da bi razumeli bistvo patologije, se je treba osredotočiti na funkcije jeter. Pri zdravi osebi ta organ dobro opravlja glavne funkcije filtriranja, to pomeni, da sintetizira žolč, ki je potrebna za razgradnjo beljakovin, maščob in ogljikovih hidratov, sodeluje v presnovnih procesih, nevtralizira in odstrani strupene snovi iz telesa.

Pri Gilbertovem sindromu jetra ne morejo v celoti obdelati in izločati iz telesa strupenega bilirubina pigmenta žolča. To je posledica pomanjkanja proizvodnje specifičnega encima, ki je odgovoren za njegovo nevtralizacijo. Posledica tega je, da se v krvi kopiči prosti bilirubin in obarva belo očesno kožo, zato je skupni jezik bolezni kronična zlatenica.

Gilbertov sindrom je dedna bolezen, napaka v genu, ki je odgovoren za pravilno izmenjavo pigmenta bilirubina. Potek bolezni spremlja periodična pojavnost zmerne zlatenice, hkrati pa normalni ostajajo testi delovanja jeter in drugi biokemični krvni parametri. Dedna bolezen se pogosteje diagnosticira pri moških in se prvič pojavi v adolescenci in mladosti, kar je povezano s spremembo metabolizma bilirubina pod vplivom spolnih hormonov. V tem primeru se simptomi bolezni pojavljajo redno, vse življenje. Gilbertov sindrom - ICD 10 ima kodo K76.8 in je povezan z rafinirano boleznijo jeter z avtosomno dominantnim načinom dedovanja.

Razlogi

Znanstveniki ugotavljajo, da se Gilbertov sindrom ne pojavlja v »praznem« mestu, saj je za njegov razvoj potreben pritisk, ki sproži mehanizem za razvoj bolezni. Ti spodbudni dejavniki so:

• neuravnotežena prehrana s prevlado težkih, mastnih živil;
• zloraba alkohola;
• dolgotrajna uporaba nekaterih zdravil (antibiotiki, kofein, zdravila iz skupine NSAID);
• zdravljenje z glukokortikosteroidnimi zdravili;
• jemanje anaboličnih steroidov;
• upoštevanje strogih diet, posta (tudi za medicinske namene);
• predhodni kirurški posegi;
• prekomerna vadba;
• napetost živcev, kronični stres, depresivna stanja.

Klinične simptome bolezni lahko izzove dehidracija (dehidracija) ali nalezljive bolezni (gripa, ARVI), virusni hepatitis in črevesne motnje.

Simptomi Gilbertovega sindroma

Splošno stanje bolnikov z Gilbertovim sindromom je običajno zadovoljivo. Simptomi bolezni se pojavljajo periodično, pod vplivom izzivalnih dejavnikov. Glavni znaki bolezni so:

• sindrom zlatenice različnih stopenj intenzivnosti;
• slabost, utrujenost z minimalnim naporom;
• motnje spanja - postane nemiren, občasno;
• nastajanje enih ali večih rumenih ploščic (xanthelasm) v vekah.

Z zvišanjem koncentracije bilirubina v krvi lahko celotno telo ali posamezna področja kože v območju nazolabialnega trikotnika, stopal, dlani in aksilarnih votlin postanejo rumena. Rumeno barvo oči opazimo z zmanjšanjem ravni bilirubina. Resnost zlatenice je tudi drugačna - od rahlega porumenelosti beločnice, do svetlega zlatenca kože.

Drugi pogojni znaki bolezni, ki se ne pojavijo vedno, vključujejo:

• težo v desnem hipohondriju;
• občutek neugodja v trebušni votlini;
• pretirano znojenje;
• glavoboli, omotica;
• letargija ali, nasprotno, razdražljivost in živčnost;
• huda pruritus;
• napihnjenost, napenjanje, belching, grenkoba v ustih;
• Motnje pri blatu (driska ali zaprtje).

Genetska bolezen ima nekatere značilnosti tečaja. Tako ima vsak četrti bolnik z Gilbertovim sindromom povečano jetra, medtem ko organ izstopa pod obalnim lokom, vendar je njegova struktura normalna, občutek na palpaciji ni občuten. Pri 10% bolnikov je prišlo do povečanja vranice in sočasnih bolezni - disfunkcija žolčnika, holecistitis. Pri 30% bolnikov je bolezen skoraj asimptomatska, ni nobenih težav in bolezen lahko dolgo časa ostane neopažena.

Kaj je nevarni Gilbertov sindrom?

Rumena barva kože in beločnice v Gilbertovem sindromu določa presežek bilirubina v žolču. To je strupena snov, ki nastane med razgradnjo hemoglobina. V zdravem telesu se bilirubin v jetrih veže na molekulo glukuronske kisline in v tej obliki ni več nevarna za telo.

Zaradi nezadostne proizvodnje jetra s posebnim encimom, ki nevtralizira prosti bilirubin, se njegova koncentracija v krvi poveča. Glavna nevarnost nekonjugiranega bilirubina je, da je zelo topen v maščobah in je sposoben interakcije s fosfolipidi v celičnih membranah, kar kaže na nevrotoksične lastnosti. Najprej, živčni sistem in možganske celice trpijo zaradi vpliva strupene snovi. Skupaj s krvnim obtokom se bilirubin širi po vsem telesu in povzroča motnje delovanja notranjih organov, kar negativno vpliva na delovanje jeter, žolčnih in prebavnih sistemov.

Pri bolnikih z Gilbertovim sindromom pride do poslabšanja jeter in povečane občutljivosti organa na vpliv hepatotoksičnih dejavnikov (alkohola, antibiotikov). Pogosto poslabšanje bolezni vodi v razvoj vnetnih procesov v žolčnem sistemu, nastanek žolčnih kamnov in je vzrok za slabo zdravje, zmanjšano delovanje in poslabšanje bolnikove kakovosti življenja.

Diagnostika

Pri postavljanju diagnoze se mora zdravnik zanašati na rezultate laboratorijskih in instrumentalnih študij, upoštevati glavne klinične simptome in podatke iz družinske anamneze - ugotoviti, ali so bližnji sorodniki imeli bolezen jeter, zlatenico ali alkoholizem.

V procesu pregleda je pokazala rumenkost kože in sluznice, bolečine v desnem hipohondru, rahlo povečanje velikosti jeter. Zdravnik upošteva spol in starost bolnika, določa, kdaj so se pojavili prvi znaki bolezni, ugotovi, ali obstajajo hkratne kronične bolezni, ki povzročajo zlatenico. Po pregledu mora bolnik opraviti vrsto testov.

Splošna in biokemijska analiza krvi za Gilbertov sindrom bo pomagala določiti povečanje ravni skupnega bilirubina zaradi njegove proste, posredne frakcije. Razvoj Gilbertovega sindroma bo pokazal vrednost do 85 µmol / l. Hkrati ostali indikatorji - beljakovine, holesterol, AST, ALT ostajajo v normalnem razponu.

Analiza urina - ni sprememb v ravnotežju elektrolitov, pojav bilirubina kaže na razvoj hepatitisa, urin pa postane barva temnega piva.

Analiza blata na stercobilinu omogoča ugotavljanje prisotnosti tega končnega produkta pretvorbe bilirubina.

Metoda PCR - študija, namenjena ugotavljanju genetske okvare gena, odgovornega za presnovo bilirubina.

Rimfacinovaya test - uvedba bolnika 900 mg antibiotika povzroči povečanje ravni posrednega bilirubina v krvi.

Markerji za viruse hepatitisa B, C, D v Gilbertovem sindromu niso opredeljeni.

Posebni testi bodo pomagali potrditi diagnozo:

• fenobarbitalni test - med prejemanjem fenobarbitala se raven bilirubina zmanjša;
• test z nikotinsko kislino - pri intravenski aplikaciji zdravila koncentracija bilirubina narašča večkrat 2-3 ure.
• test z lakoto - na podlagi nizkokalorične diete se poveča raven bilirubina za 50-100%.

Instrumentalne raziskovalne metode:

• Ultrazvok trebuha;
• Ultrazvok jeter, žolčnika in kanali;
• duodenalna intubacija;
• študija jetrnega parenhima z radioizotopno metodo.

Biopsija jeter se izvaja le, če obstaja sum kroničnega hepatitisa in ciroze.

Genetska analiza velja za najhitrejšo in najbolj učinkovito. Gilbertov homozigotni sindrom lahko določimo z DNK diagnosticiranjem z genom UDHHT. Diagnozo potrdimo v primeru, ko število TA ponovitev (2 nukleinskih kislin) v promotorski regiji defektnega gena doseže 7 ali preseže ta indikator.

Pred začetkom zdravljenja strokovnjaki priporočajo izvedbo genetske analize Gilbertovega sindroma, da bi zagotovili pravilno postavitev diagnoze, saj se pri zdravljenju bolezni uporabljajo zdravila z hepatotoksičnim učinkom. Če se diagnostik moti, bodo prva jetrna obolenja prva.

Zdravljenje Gilbertovega sindroma

Zdravnik bo izbral shemo zdravljenja ob upoštevanju resnosti simptomov, splošnega stanja bolnika in ravni bilirubina v krvi.

Če indeksi posredne frakcije bilirubina ne presegajo 60 µmol / l, ima bolnik le blago rumenkost kože in nobenih simptomov, kot so sprememba vedenja, slabost, bruhanje, zaspanost - ni predpisano zdravljenje. Osnova terapije je prilagoditev načina življenja, spoštovanje dela in počitka, omejevanje fizičnega napora. Bolniku priporočamo, da poveča vnos tekočine in sledi dieti, ki izključuje uporabo maščobnih, začinjenih, ocvrtih živil, ognjevzdržnih maščob, konzervirane hrane in alkohola.

Na tej stopnji je praksa sprejemanja sorbentov (aktivnega oglja, Polysorb, Enterosgelya) in metod fototerapije. Modra insolacija omogoča, da prosti bilirubin preide v vodotopno frakcijo in zapusti telo.

S povečanjem ravni bilirubina na 80 µmol / l in več bolniku predpiše fenobarbital (Barboval, Corvalol) v odmerku do 200 mg na trk. Zdravljenje traja 2-3 tedne. Prehrana postane strožja. Bolnik mora v celoti odpraviti prehrano:

• konzervirana, začinjena, mastna, težka hrana;
• Muffin, sladkarije, čokolada;
• močan čaj in kava, kakav, vse vrste alkohola.

Poudarek pri prehrani je na dietetičnem mesu in ribah, žitaricah, vegetarijanskih juhah, sveži zelenjavi in ​​sadju, piškotih, sladkih sokovih, sadnih pijačah, kompotih, nemastnih kislo-mlečnih napitkih.

Hospitalizacija

Če se raven bilirubina še naprej zvišuje, je opaziti poslabšanje, bolnik potrebuje hospitalizacijo. V bolnišnici režim zdravljenja vključuje:

• hepatoprotektorji za vzdrževanje delovanja jeter;
• intravensko dajanje polionskih raztopin;
• sprejem sorbentov;
• jemanje encimov, ki izboljšajo prebavo;
• laksulo na osnovi laktuloze, ki pospešuje izločanje toksinov (Normaze, Duphalac).

V hujših primerih intravensko dajte svinčev albumin ali izvedite transfuzijo krvi. Na tej stopnji je pacientova prehrana strogo nadzorovana, vsi proizvodi, ki vsebujejo živalske maščobe in beljakovine (meso, ribe, jajca, skuta, maslo itd.), Se odstranijo iz nje. Bolniku je dovoljeno jesti sveže sadje in zelenjavo, jesti vegetarijanske zelenjavne juhe, žitarice, piškote, mlečne izdelke z nizko vsebnostjo maščob.

V času remisije, ko ni akutnih simptomov bolezni, je predpisan potek vzdrževalnega zdravljenja, katerega cilj je obnoviti delovanje žolčevoda, preprečiti zastajanje žolča in tvorbo kamna. V ta namen je priporočljivo jemati zdravilo Gepabene, Ursofalk ali decoction iz zelišč s koleretičnim delovanjem. V tem obdobju ni strogih prehranskih omejitev, pacient pa se mora izogibati alkoholu in hrani, ki lahko povzroči poslabšanje bolezni.

Redno je dvakrat na mesec priporočljivo opraviti slepo sondiranje (tubage). Postopek je potreben za odstranitev stagniranega žolča, saj vsebuje ksilitol ali sorbitol na prazen želodec. Po tem se pol ure ulegnite s toplo grelno blazino na desni strani. Postopek je najbolje opraviti na prosti dan, saj ga spremlja pojav ohlapnih stolov in pogosti obiski stranišča.

Vojaška služba

Veliko mladih se zanima, ali naj sprejmejo vojsko z Gilbertovim sindromom? Po urniku bolezni, ki podrobno opisuje zahteve za zdravje obolelih, se za vojaško službo vpokličejo bolniki z genetsko zlatenico. Ta diagnoza ni razlog za zamudo ali izpustitev iz obtoka.

Toda hkrati je narejena rezervacija, v skladu s katero naj bi mladenič dobil posebne pogoje službe. Vojak z Gilbertovim sindromom ne bi smel stradati, biti izpostavljen težkim fizičnim naporom, jesti samo zdravo hrano. V praksi je pod vojaškimi pogoji praktično nemogoče izpolniti te zahteve, saj je na sedežu možno zagotoviti vse potrebne predpise, kjer je težko dobiti navadnega vojaka.

Hkrati pa je diagnoza Gilbertovega sindroma podlaga za zavrnitev ob sprejemu v višje vojaške ustanove. To pomeni, da so za poklicno službo v vrstah oboroženih sil mladi priznani kot nesposobni in zdravniška komisija jim ne dovoljuje, da opravijo sprejemne izpite.

Ljudska pravna sredstva

Genetska zlatenica je ena od bolezni, pri kateri veliko ljudi pozdravlja uporabo ljudskih zdravil. Tukaj je nekaj priljubljenih receptov:

Kombinirana mešanica

Terapevtski sestavek pripravimo iz enake količine medu in oljčnega olja (500 ml). V to mešanico se doda 75 ml jabolčnega kisa. Sestava se temeljito premeša, vlije v stekleno posodo, shrani v hladilnik. Preden začnete mešati z leseno žlico in vzemite 15-20 kapljic za 20 minut pred jedjo. Simptomi zlatenice se umirijo že na tretji dan zdravljenja, vendar je treba mešanico vzeti vsaj teden dni, da se utrdijo pozitivni rezultati.

Sok od repinca

Listi rastline se zbirajo v maju, v času cvetenja, v tem času pa vsebujejo največjo količino koristnih snovi. Sveže stebla repinca preidejo skozi mlin za meso, stisnemo sok z gazo, razredčimo na pol z vodo in vzamemo 1 čajno žličko. pred obroki 10 dni.