Zdravimo jetra

Zdravilo Ursofalk spada v skupino hepatoprotektorjev. Vsebuje ursodeoksiholno kislino. Obrazci za sproščanje zdravil:

  • Kapsule - 250 mg zdravilne učinkovine v vsaki;
  • Suspenzija za peroralno dajanje 250 ml - 250 mg zdravilne učinkovine na vsakih 5 ml.

Indikacije za uporabo zdravila Ursofalka

Indikacije za uporabo Ursofalka precej obsežno:

  • Ciroza jeter, primarna biliarna;
  • Sklerozni holangitis;
  • JCB (kamni za holesterol, premera največ 15 mm);
  • Hepatitis katerega koli izvora;
  • Alkoholne bolezni jeter;
  • Akutna zastrupitev s alkoholom;
  • Brezalkoholni izvor steatohepatitisa;
  • Diskinezija žolčnih vodov in žolčnika;
  • Poškodbe jeter pri cistični fibrozi;
  • Posledice presaditve jeter;
  • Dolgotrajna uporaba hepatotoksičnih in holestatskih zdravil (hormonov, vključno s kontracepcijskimi sredstvi, nekaterimi antibiotiki itd.);
  • Atresija žolčnih poti v jetrih.

Kontraindikacije

Stanje bolnika, pri katerem je jemanje zdravila Ursofalk kontraindicirano:

  • Alergija na zdravilo in njegove sestavine;
  • Akutni holecistitis;
  • Akutni holangitis;
  • ZhKB z velikostjo kamna več kot 15 mm;
  • Obturacija žolčevodov (prekrivanje kamna);
  • Hipomotorne motnje v žolčniku (zmanjšanje motorične aktivnosti);
  • Bilična kolika;
  • Obdobje dojenja;
  • Otroci, mlajši od 3 let (za zdravilo v obliki kapsul);
  • Ciroza jeter, dekompenzacija;
  • Okvara ledvic;
  • Jetrna insuficienca.

Načelo delovanja

V sistemski krvni obtok ima Ursofalk hepatoprotektivno, holelitno in imunomodulacijsko delovanje. Zdravilna učinkovina zdravila zmanjšuje žolčne kisline v žolču in jih odstranjuje skozi črevesje, kar zmanjšuje stagnacijo žolča v jetrih in žolčniku. Prav tako zdravilo obnovi lupino hepatocitov, izboljša sposobnost obrambe pred toksini in drugimi škodljivimi snovmi. Ursofalk zmanjšuje vnetje jeter, žolčnika in žolčevodov. Poleg tega Ursofalk pomaga raztopiti mehke kamne holesterola.

Način uporabe

Ursofalk Capsule

Kapsule zdravila Ursofalk je treba jemati peroralno, brez žvečenja, z zadostno količino tekočine. Odmerek običajno izberemo individualno, odvisno od teže bolnika, njegove patologije in resnosti. Izračun povprečnega odmerka:

  • Raztapljanje kamnov - s telesno maso bolnika do 60 kg - 2 kapsuli zvečer; 60-80 kg - 3 kapsule; 80-100 kg - 4 kapsule; od 100 kg - 5 kapsul. Potek zdravljenja je od 6 mesecev do 1 leta.
  • Biliarna ciroza: s težo 45-60 kg - 1 kapsula trikrat na dan; 60-80 kg - 4 kapsule na dan, razdeljene v 3 odmerke; 80-95 kg - 5 kapsul na dan, razdeljenih na 3 odmerke; 95-110 kg - 2 kapsuli trikrat na dan; več kot 110 kg - 7 kapsul na dan, razdeljenih na 3 odmerke. Potek zdravljenja je dolg, morda celo vseživljenjski.
  • Hepatitis katerega koli izvora - 10-15 mg na kg telesne mase pacienta, razdeljen na 2-3 odmerke. Potek zdravljenja je približno 1 leto. Če je potrebno, lahko podaljšate
  • Holangitis in poškodbe jeter pri cistični fibrozi - od 12 do 30 mg na kilogram telesne mase pacienta, ki se deli 2-3 krat. Potek zdravljenja je v povprečju približno 6 mesecev, lahko pa se podaljša na 2-3 leta.
  • Steatohepatitis in alkoholna bolezen jeter - 10-15 mg na kg telesne mase, razdeljen na 2-3 odmerke. Potek zdravljenja je 6-18 mesecev.
  • Diskinezija žolčevodov - 10 mg na kg telesne mase, razdeljena v 2 odmerka. Potek zdravljenja je od 2 tednov do 2 meseca.

Suspenzija Ursofalk

Ursofalk, v obliki suspenzije, se priporoča za otroke, mlajše od 3 do 6 let, in za bolnike, pri katerih so procesi požiranja prizadeti. Povprečni izračuni odmerkov za specifične patologije, glede na to, da 5 ml vsebuje 250 mg zdravila, in 1 ml - 50 mg, so: t

  • Raztapljanje kamnov: teža 5-7 kg - 1,25 ml; 8-12 kg - 2,5 ml; 13-18 kg - 3,75 ml; 19-25 kg - 5 ml; 26-35 kg - 7,5 ml; 36-50 kg - 10 ml; 51-65 kg - 12,5 ml; 66-80 kg - 15 ml; 81-100 kg - 20 ml; od 100 kg - 25 ml. Potek zdravljenja je od 6 mesecev do 1 leta.
  • Biliarna ciroza: s težo 5-7 kg - 1,25 ml enkrat na dan, zvečer; 8-12 kg - 1,25 ml na dan in zvečer; 13-18 kg - 1,25 ml trikrat na dan; 19-25 kg - 2,5 ml zjutraj in zvečer; 26-35 kg - 2,5 ml trikrat na dan; 36-50 kg - 5 ml zjutraj in zvečer; 51-65 kg - 5 ml trikrat na dan; 66-80 kg - 5 ml zjutraj in popoldan ter 10 ml zvečer; 81-100 kg - 5 ml zjutraj in 10 ml popoldne in zvečer; od 100 kg - 10 ml trikrat na dan. Potek zdravljenja je dolg, morda celo vseživljenjski.
  • Hepatitis - 10-15 mg na kg telesne mase, razdeljen na 2-3 odmerke. Potek zdravljenja je približno 1 leto. Če je potrebno, lahko podaljšate
  • Holangitis in poškodbe jeter pri cistični fibrozi - od 12 do 30 mg na kilogram telesne mase pacienta, ki se deli 2-3 krat. Potek zdravljenja je v povprečju približno 6 mesecev, lahko pa se podaljša na 2-3 leta.
  • Steatohepatitis in alkoholna bolezen jeter - 10-15 mg na kg telesne mase, razdeljen na 2-3 odmerke. Potek zdravljenja je 6-18 mesecev.
  • Diskinezija žolčevodov - 10 mg na kg telesne mase, razdeljena v 2 odmerka. Potek zdravljenja je od 2 tednov do 2 meseca.

Neželeni učinki zdravila Ursofalk

Ursofalk povzroča zelo redke neželene učinke, vsi pa izginejo po zmanjšanju odmerka zdravila ali po njegovem preklicu:

  • Bolečine v trebuhu;
  • Poraščene blato;
  • Srbeč kožni izpuščaj;
  • Slabost

Ni poročil o primerih prevelikega odmerjanja tega orodja.

Posebna navodila

Med nosečnostjo se zdravilo lahko uporablja, ne vpliva na razvoj zarodka in nastajanje organov. Med dojenjem za celotno obdobje zdravljenja je priporočljivo prenehati dojiti, ker ni zanesljivih podatkov o vplivu zdravila na telo zdravega dojenčka.

Otrokom, mlajšim od 3 let, priporočamo, da zdravilo jemljejo v obliki suspenzije.

Alkohol ne vpliva na lastnosti zdravila, ampak poslabša jetra.

Naša jetra so vsak dan izpostavljena številnim obremenitvam, delo vseh organov in sistemov pa je v veliki meri odvisno od njegovega pravilnega delovanja. V določenih situacijah se jetra lahko poslabšajo, zato je potrebna večja pozornost in določene terapevtske intervencije. Za odpravo in preprečevanje številnih težav s tem telesom se lahko uporabijo posebna zdravila - hepatoprotektorji. Eno od zdravil te vrste je Ursofalk. Danes bomo govorili o značilnostih uporabe tega zdravila.

Kaj je zdravilo Ursofalk?

V skladu z navodili ima ta zdravilna učinkovina učinkovit choleretic učinek, uničuje kamne tipa holesterola in odpravlja presežek "slabega" holesterola v telesu.

Poraba zdravila ima zaščitni učinek na celično membrano hepatocitov, pa tudi na celice žolčevodov, ki jih ščitijo pred poškodbami zaradi toksičnih žolčnih kislin. Poleg tega to zdravilo ne dopušča, da bi se v jetrih povecalo vezno tkivo, ce so bile iz nekaterih razlogov poškodovane.

Kakšna je uporaba zdravila Ursofalk?

Zdravilo je predpisano za zdravljenje primarnega tipa bilarring ciroze, če je v kompenziranem stanju. Neem tudi ustaviti žolčni refluksni gastritis, raztopi holesterol formacije znotraj žolčnika. Ursofalk se lahko predpiše tudi za holestazo, če ga spremlja parenteralna prehrana, in kot sestavni del kompleksne terapije cistične fibroze in žolčne diskinezije. Ta zdravilna sestava se uporablja za preprečevanje razvoja raka debelega črevesa pri tistih ljudeh, ki pripadajo visokorizičnim skupinam za to bolezen.

Urosofalk se lahko uporablja za različne starostne skupine brez omejitev. Pogosto se uporablja za znižanje količine posrednega bilirubina v krvi novorojenčkov z diagnozo hiperbilirubinemije konjugacije.

Zdravilo se zaužije enkrat na dan (tik pred spanjem) z usti, z določeno količino tekočine. Zdravilo je na voljo v kapsulah, ki jih ni treba odpreti. Za izračun povprečnega dnevnega odmerka je potrebno izračunati - za vsak kilogram telesne teže se uporabi deset miligramov zdravilne učinkovine. V tem primeru, če odmerek preseže povprečje, ga lahko razdelimo na dva ali tri vnose.

Suspenzija Zdravilo Ursofalka je namenjeno zdravljenju otrok, starejših od treh let, in tistih, ki tehtajo manj kot štiriindvajset kilogramov, ali bolnikov s težavami pri požiranju. Uporaba te zdravilne učinkovine naj traja dlje časa - od nekaj mesecev do dveh let, brez prekinitve zdravljenja.

Če je zdravilo Ursofalk namenjeno raztapljanju kamnov v žolčniku, se morate pred nadaljevanjem zdravljenja prepričati o njihovi sestavi holesterola (niso vidni med rentgenskim pregledom). Poleg tega velikost formacij ne sme presegati dvajset milimetrov, morajo zapolniti žolčnik manj kot polovico in ne motijo ​​prehodnosti žolčevodov. Treba je opozoriti, da Ursofalk ni priporočljivo uporabljati vzporedno z navodili za uporabo zdravil, ki zvišujejo raven holesterola v žolču (klofibrat, estrogeni itd. Imajo takšne lastnosti). Poleg tega antacidi znatno poslabšajo absorpcijo sestavka zdravila.

Pri zdravljenju urolitiaze je lahko raztapljanje kamnov od šestih mesecev do dveh let, če pa uživanje zdravila Ursofalk ne privede do pozitivnega trenda eno leto, se zdravljenje z njegovo pomočjo šteje za nepraktično. Za nadzor nad procesom odstranjevanja kamnov je potrebno sistematično (vsakih šest mesecev) izvajati rentgenske in ultrazvočne preglede jeter ter žolčevodov.

Za korekcijo žolčnega refluksnega gastritisa ali refluksnega ezofagitisa naj traja uživanje deset do štirinajst dni.

Pri zdravljenju cistične fibroze Ursofalk je za vsak kilogram telesne mase predpisan dvajset do trideset miligramov zdravila (to je dnevna količina). Če ima bolnik primarno obliko bilijarne ciroze, se priporočeni odmerek lahko razlikuje od petnajst do dvajset miligramov na kilogram teže.

Kaj so analogi zdravila Ursofalk?

Podobna sestava in delovanje imata takšne medicinske sestave, kot so Livodeksa, Urdoksa, Urso 100, Ursodez, Ursodesoxycholic acid, Ursodex, Ursoliv, Ursorom Rompharm, Ursorom S, Ursosan, Choludexin, Exhol.

Če nameravate nadomestiti sestavo, ki vam je dodeljena s podobno, se ne pozabite posvetovati z zdravnikom.

Katere so kontraindikacije za zdravilo Ursofalk?

Zdravila se ne sme uporabljati, če ima bolnik individualno intoleranco za njene sestavine. Ursofalk ni predpisan, če so žarki vidni na rentgenskem slikanju, to pomeni visoko vsebnost kalcija. Prav tako je to zdravilo kontraindicirano v prisotnosti bolnikove vnetne lezije žolčnika ali črevesja, dekompenzirana ciroza jeter, nedelovanje žolčnika, odpoved ledvic, jeter ali trebušne slinavke.

Kateri so stranski učinki ursofalk?

Slabost, driska, bolečine v desnem hipohondru ali epigastrični regiji, alergijske reakcije, kalcifikacija žolčnih kamnov.

Kot lahko vidite, je treba uporabo zdravila Ursofalk izvajati izključno pod nadzorom zdravnika.

Catherine, www.rasteniya-lecarstvennie.ru
Google

Farmakološko delovanje zdravila Ursofalk

Ursofalk po navodilih ima choleretic, kolesterol uničuje kamne, zmanjšanje holesterola ukrepanje.

Zdravilo ščiti celične membrane jeter in žolčevodov pred poškodbami zaradi toksičnih žolčnih kislin in preprečuje širjenje vezivnega tkiva v jetrih v primeru poškodb hepatocitov.

Ursofalk vsebuje urodesoksikolno kislino. To je, kot da je omejena s strukturno lupino najmanjših struktur žolčnih kislin - tvori ti mešane micele. Urodesoksiholna kislina medsebojno deluje tudi z lipofilnimi membranskimi strukturami, zato so odporne na poškodbe. Tako izvaja citoprotektivno (zaščitno) delovanje.

Zmanjšanje holesterola v žolču se doseže z zmanjšanjem njegove reabsorpcije v črevesju, zatiranju izobraževanja v jetrih in zmanjšanjem izločanja žolča. Žolč poveča vsebnost žolčnih kislin, s čimer raztopi holesterolne žolčne kamne in ne nastanejo nove.

Tako kot njegovi kolegi, Ursofalk izboljša izločanje želodca in trebušne slinavke.

Zdravilo je imunološki učinek - vpliva na vsebnost različnih razredov imunskih celic v telesu, in na ravni jeter - upočasni razvoj fibroze pri bolnikih s cistično fibrozo, primarno bilinarno cirozo, alkoholnim poškodbami jeter, zmanjša verjetnost vnetja požiralnika. Obstajajo pozitivne ocene o zdravilu Ursofalk, kadar je vključen v zdravljenje malignih bolezni kolona (rak), lahko zavira rast tumorskih celic.

Obrazec za sprostitev

Zdravilo Ursofalk se sprosti v kapsulah po 250 mg in v suspenziji (250 ml stekleničke, vsebnost urodesoksiholne kisline je 250 mg / 5 ml).

Indikacije za uporabo zdravila Ursofalka

Zdravilo je predpisano za zdravljenje primarne bilateralne ciroze pod pogojem kompenziranega stanja, žolčni refluksni gastritis, za raztapljanje holesterolnih žolčnih kamnov in v primeru holestaze s parenteralnim prehranjevanjem, v kompleksnem zdravljenju cistične fibroze, žolčne diskinezije. Priporočljivo je tudi preprečiti razvoj raka debelega črevesa v skupinah z visokim tveganjem za to bolezen.

Ni starostne omejitve. Tako je uporaba zdravila Ursofalk kot sredstva za zmanjšanje ravni posrednega bilirubina v krvi možna pri novorojenčkih s konjugacijsko hiperbilirubinemijo (zlatenico).

Kontraindikacije

Ursofalk v skladu z navodili se ne uporablja za individualno intoleranco, v primeru rentgensko pozitivnih žolčnih kamnov (ki vsebujejo veliko kalcija), pri vnetnih boleznih žolčevodov in črevesja, dekompenzirani cirozi jeter, nedelovanju žolčnika in motnjah v ledvicah, jetrih ali trebušni slinavki.

Navodila za uporabo zdravila Ursofalka

Zdravilo se vzame enkrat dnevno (ponoči) v notranjosti. Kapsula se pogoltne, ne da bi se odprla lupina, sprana z vodo. Povprečni dnevni odmerek zdravila Ursofalk se izračuna glede na telesno maso bolnika in je 10 mg / kg / dan. Če odmerek preseže povprečje, lahko dnevni odmerek razdelite na 2 do 3 odmerke. Suspenzija Zdravilo Ursofalka se priporoča za zdravljenje otrok, mlajših od 3 let, in bolnikov, ki tehtajo manj kot 34 kg, kot tudi težave pri požiranju. Priporočljivo je, da zdravilo jemljete dolgo časa - od nekaj mesecev do 2 let, brez prekinitve zdravljenja.

Za raztapljanje kamnov v žolčniku je treba pred začetkom zdravljenja poskrbeti, da so kolesterni (ne vidijo se na rentgenski sliki), ne večji od 20 mm, zapolniti žolč ni več kot polovico, hkrati pa ohranjati prehodnost žolčevodov. Podobno kot njegovi sorodniki Ursofalk ne priporoča hkratne uporabe sredstev, ki zvišujejo vsebnost holesterola v žolču (klofibrat, estrogeni itd.). Antacidi poslabšajo absorpcijo zdravila.

V primeru holelitiaze je trajanje raztapljanja kamna od 6 do 24 mesecev, če pa po 12 mesecih od začetka sprejema ni opaziti pozitivne dinamike, lahko zdravilo Ursofalk prekličemo, ker ni priporočljivo nadaljevati zdravljenja. Za nadzor učinkovitosti zdravljenja je treba vsakih šest mesecev pregledati jetra in žolčevodo z uporabo ultrazvoka in radiografsko.

Pri refluksnem gastritisu in refluksnem ezofagitisu je potek zdravljenja v povprečju 10 do 14 dni.

Pri cistični fibrozi znaša dnevni odmerek zdravila Ursofalk 20-30 mg / kg / dan, pri primarni biliarni cirozi pa do 15-20 mg / kg / dan.

Analogi Ursofalka so Ursosan, Urdox in Ursodez.

Neželeni učinki

Po ocenah Ursofalk včasih povzroči alergijske reakcije, drisko, dispepsijo, kalcifikacijo žolčnih kamnov.

Sestava in lastnosti

Zdravilo je na voljo v obliki kapsul in suspenzij za peroralno dajanje.

Zdravilna učinkovina ene kapsule - ursodeoksiholična kislina - 250 mg. Dodatne komponente:

  • želatina,
  • titanov dioksid,
  • magnezijev stearat,
  • prečiščena voda
  • koruzni škrob, t
  • natrijev dodecil sulfat,
  • silicijev dioksid.

Zdravilna učinkovina 5 ml suspenzije - ursodeoksiholna kislina - 250 mg. Dodatne snovi: t

Zdravilo ima lastnosti širokega spektra ukrepov:

  • znižuje raven holesterola v krvi in ​​raztopi nastale holesterolne žolčne kamne,
  • ima hepatoprotektivni, imunomodulatorni učinek, t
  • ima choleretic effect,
  • zmanjšuje absorpcijo toksinov v ileumu,
  • izboljša zaščitne lastnosti celične membrane,
  • zmanjšuje količino holesterola v žolču,
  • profilaktično vpliva na razvoj krčnih žil na požiralniku.

Indikacije in kontraindikacije

Indikacije za uporabo zdravila Ursofalk so naslednje kršitve:

Če jemljete zdravilo za zdravljenje žolčnih kamnov, morate vsakih šest mesecev pregledati zdravnika.

Kontraindikacije za uporabo zdravila:

  • visoko kalcijevi žolčni kamni,
  • preobčutljivost na sestavine zdravila, t
  • ciroze v fazi dekompenzacije,
  • nosečnost in dojenje,
  • nedelovanje žolčnika,
  • disfunkcija jeter, ledvic, trebušne slinavke,
  • vnetna črevesna bolezen, žolčnik, žolčevod v akutni fazi.

Učinek zdravila na potek nosečnosti ni povsem razumljiv, vendar pa kislina, ki jo vsebuje spojina, prodre skozi placentno pregrado.

Navodila za uporabo

Način uporabe "Ursofalk" je odvisen od teže bolnika:

Če se pri zdravljenju žolčnih kamnov po enem letu velikost in število kamnov ne zmanjšata, je treba zdravilo preklicati.

Redko možne manifestacije naslednjih neželenih učinkov, ki izginejo z odpravo zdravila:

  • slabost, driska,
  • bolečina v želodcu,
  • kalcifikacija žolčnih kamnov,
  • oslabljeno blato
  • alergijske reakcije v obliki urtikarije ali srbenja,
  • poslabšanje splošnega stanja.

Ni dokazov o prevelikem odmerjanju zdravila, če opazite kakršnekoli reakcije telesa, ki ne ustrezajo normi, se je treba posvetovati z zdravnikom. Zlasti, če zdravljenje nima učinka, se je bolezen poslabšala ali so se pojavili neželeni učinki.

Aktivno učinkovina: ursodeoksiholna kislina;

Ursofalk - hepatoprotektor z choleretic, cholelitoliticheskim, hipoholesterolemičnih in imunomodulatornih učinkov. Nevtralizira toksične žolčne kisline. Stabilizira strukture membran hepatocitov. Povzroča raztapljanje holesterolnih žolčnih kamnov. Zamuja napredovanje jetrne fibroze. Uporablja se za žolčnih kamnov (raztopi holesterola kamni), biliarna ciroza, sklerozantnim holangitisa, jetrne fibroze, hepatitis, strupene (v t. H. alkohol), bolezen jeter, biliarna refluks gastritisa / ezofagitisa, biliarne diskinezija, bolezen jeter z holestatskega sindromom (holestaza), za preprečevanje iatrogene poškodbe jeter.

Latinsko ime:
URSOFALK / URSOFALK.

Sestava in oblika za sprostitev:
Ursofalk kapsule 10, 50 ali 100 kosov. v paketu.
1 kapsula vsebuje: ursodeoksiholno kislino 250 mg.
Suspenzija Ursofalk za peroralno dajanje v steklenicah po 250 ml, 1 ali 2 kosu. v paketu skupaj z merilno žličko.
5 ml suspenzije Ursofalk vsebuje: 250 mg ursodeoksiholne kisline.

Lastnosti / dejanja:
Ursofalk je hepatoprotektor z choleretic, cholelitolitic, holesterol-znižanje, imunomodulatorne in antifibrotične učinke.
Ursofalk ima neposreden citoprotektivni učinek na membrano hepatocitov in holangiocitov. Zavira celično smrt zaradi strupenih žolčnih kislin.
Ursofalk zmanjša nasičenost žolča s holesterolom, poveča topnost holesterola v žolču, zmanjša litogeni žolčni indeks. Povzroča delno ali popolno razgradnjo holesterolnih žolčnih kamnov in preprečevanje nastajanja novih kamnov.
Ursofalk vpliva na imunološke reakcije v jetrih. Zamude pri napredovanju fibroze pri bolnikih s primarno biliarno cirozo, cistično fibrozo in alkoholnim steatohepatitisom, zmanjšuje tveganje za variko v požiralniku.
Ursofalk ima protitumorski učinek na rak kolona. Zavira rast kolorektalnih rakavih celic.

Indikacije: primarna biliarna ciroza; primarni sklerozni holangitis; kronični aktivni hepatitis, kronični hepatitis različnih etiologij s znaki holestaze; holesterolni žolčni kamni v žolčniku; žolčni refluksni gastritis; žilni refluksni ezofagitis; cistična fibroza jeter (cistična fibroza); alkohol in strupene poškodbe jeter; atresija intrahepatičnih žolčnih vodov, holestatska jetrna bolezen pri otrocih; holestaza s parenteralnim prehranjevanjem; žolčne diskinezije; akutni hepatitis; preprečevanje poškodb jeter z uporabo hormonskih kontraceptivov, citostatikov; holestaza po presaditvi jeter; preprečevanje raka debelega črevesa pri bolnikih z velikim tveganjem za njegov razvoj.

Odmerjanje in uporaba: t
Zdravilo Ursofalk se jemlje vsak dan, enkrat na dan, pred spanjem. Dnevni odmerek zdravila Ursofalk nad 10 mg / kg / dan lahko razdelimo na 2-3 odmerke. Kapsule se ne žvečijo, pranje z majhno količino tekočine. Suspenzija je priporočljiva za uporabo pri otrocih in bolnikih s težavami pri požiranju.
Akutne in kronične bolezni jeter: 10 mg / kg / dan, neprekinjeno dolgo časa. Pri zdravljenju kroničnih bolezni jeter lahko trajanje zdravljenja z zdravilom Ursofalk traja od nekaj mesecev do 2 let.
Žolčnata bolezen (raztapljanje holesterolnih žolčnih kamnov): 10 mg / kg / dan, neprekinjeno dolgo časa. Trajanje procesa raztapljanja žolčnih kamnov - od 6 mesecev do 2 leti. Če po 12 mesecih od začetka uporabe zdravila Ursofalk ni opaženo zmanjšanje žolčnih kamnov, je nepraktično nadaljevati zdravljenje.
Bardialni refluksni gastritis in refluksni ezofagitis: 250 mg pred spanjem. Trajanje uporabe zdravila Ursofalk je običajno 10-14 dni.
Strupeno in alkoholno okvaro jeter: 10-15 mg / kg / dan 6 mesecev do več let.
Primarna biliarna ciroza, primarni sklerozni holangitis: 10-15 mg / kg / dan; po potrebi do 20 mg / kg 6 mesecev do več let.
Cistična fibroza (cistična fibroza jeter): do 20-30 mg / kg / dan 6 mesecev do več let.

Preveliko odmerjanje:
Ne poročajo o primerih prevelikega odmerjanja zdravila Ursofalk.

Kontraindikacije: posamezna intoleranca (vključno z anamnezo preobčutljivosti) komponent Ursofalka; akutne vnetne bolezni žolčnika in žolčevodov.

Neželeni učinki:
Z uporabo Ursofalk mogoče: dispepsija, driska, kalcifikacija žolčnih kamnov, alergijske reakcije.

Posebna navodila in previdnostni ukrepi:
Pri predpisovanju zdravila Ursofalk za uspešno raztapljanje žolčnih kamnov je potrebno, da so: kamni čisto holesterol (ne dajo senca na rentgenski sliki); njihova velikost ni presegla 15-20 mm; žolčnik je napolnjen s kamni več kot polovico; treba je ohraniti prehodnost cističnega kanala; skupni žolčevod mora biti brez kamnov; žolčnika in žolčnika v celoti ohranili svojo funkcijo.
Da bi preprečili ponovitev holelitiaze, je treba zdravljenje z zdravilom Ursofalk nadaljevati nekaj mesecev po raztapljanju žolčnih kamnov.
Za nadzor učinkovitosti zdravljenja žolčnih kamnov je priporočljivo, da se vsakih 6 mesecev opravi rentgenska in ultrazvočna preiskava žolčevoda.
Pri predpisovanju zdravila Ursofalk za raztapljanje kamnov iz holesterola ne smemo sočasno uporabljati zdravil, ki zvišujejo holesterol v žolču (npr. Estrogeni, klofibrati).
Pri holestatskih boleznih jeter je treba periodično določati aktivnost transaminaz, alkalne fosfataze in gama-glutamiltranspeptidaze v krvnem serumu.
Obstajajo dokazi o uporabi zdravila Ursofalk pri holestazi pri nosečnicah. Učinkovitost in varnost zdravila Ursofalk med nosečnostjo nista bili dokončno ugotovljeni. Podatkov o prodoru zdravila Ursofalk v materino mleko trenutno ni.

Interakcije z zdravili:
Kolestiramin, kolestipol ali antacidi, ki vsebujejo aluminijev hidroksid (maalox, itd.), Zmanjšujejo učinkovitost zdravila Ursofalk. Sprejemanje teh sredstev hkrati z zdravilom Ursofalk je nepraktično.
Pri sočasni uporabi z zdravilom Ursofalk se lahko absorpcija ciklosporina poveča.

Pogoji skladiščenja:
Seznam B. Shranjujte na suhem in temnem mestu pri sobni temperaturi (18-25 ° C).
Rok uporabnosti: 5 let.
Pogoji prodaje lekarn - na recept.

Opis zdravilne učinkovine zdravila Ursofalk: farmakologija, indikacije, uporaba itd.

Holestaza in načini za njeno odpravo v pediatrični praksi: uporaba zdravila Ursofalk

Obravnavani so razvojni mehanizmi različnih oblik holestaze. Poudarjeno je, da holestaza vodi do kompleksnih sprememb v jetrih in žolčnem traktu, kar ogroža resne kršitve njihove funkcije, kar zahteva uporabo sodobnih antikolestatskih sredstev, ki ne bi le pomagala obnoviti prehod in sestavo žolča, temveč tudi blagodejno vplivala na hepatocite in imela antifibrotični učinek. Pripravki ursodeoksiholne kisline (UDCA), zlasti Ursofalk, so zelo učinkovita antolestatska sredstva. Indikacije za uporabo zdravila Ursofalk v pediatrični praksi so bolezen žolčnih kamnov, cistična fibroza, neonatalna holestaza, holestazni sindrom, ki jih povzročajo številne prirojene ali dedne bolezni jeter in žolčnih kanalov. Podani so rezultati avtorjevih raziskav o uporabi Ursofala pri cistični fibrozi, neonatalni holestazi in Aladgillovem sindromu. Fiziološka narava delovanja in posledično minimalna pogostnost neželenih učinkov omogočata uporabo preparatov UDCA v vseh starostnih skupinah. Pri otrocih prvega leta življenja je priporočljivo uporabiti zdravilo Ursofalk v obliki suspenzije. Predpostavlja se primernost kombinacije pripravkov UDCA z rastlinskimi hepatoprotektorji.

Kršitve prehoda žolča iz hepatocita v dvanajstnik so lahko posledica številnih vzrokov, prirojenih in pridobljenih, reverzibilnih in ireverzibilnih. Glede na stopnjo lokalizacije patološkega procesa izoliramo intra- in ekstrahepatično holestazo. Ekstrahepatična holestaza je znana že od antičnih časov, intrahepatična holestaza pa je pozornost zdravnikov pritegnila šele sredi 20. stoletja. Do šestdesetih let. kršitve prehoda žolča na vseh ravneh, povezanih izključno z mehanskimi ovirami različnega izvora. Pravzaprav sta Popper in Schaffer v svojem sodobnem pomenu izraz "holestaza" uvedla šele leta 1970, da bi označila ne le mehanske razloge za težave pri pretoku žolča, temveč tudi v povezavi s kršitvijo izločanja njenih posameznih komponent, predvsem hepatocita ("intrahepatična holestaza"). ).

Žuželka je kompleksen koloidni sistem in približno 80% je sestavljen iz vode, 6% iz anorganskih in 14% iz organskih sestavin. Hkrati je 60% organskih spojin žolča žolčne kisline (FA): cenodeoksikolni (35%), holni (35%), deoksikolični (25%), ursodeoksikolični (4%), litoklični (1%). Žolčne kisline se delijo na hidrofobne (lipofilne) in hidrofilne. V prvo skupino spadajo holična, deoksiholična in litoklična, druga skupina pa ursodeoksikolični in chenodeoksiholni. Hidrofobni FA imajo pomembne prebavne učinke (emulgiranje maščob, stimulacija pankreasne lipaze, tvorba micelijev z maščobnimi kislinami itd.), Spodbujajo proizvodnjo holesterola in fosfolipidov v žolču, zmanjšujejo sintezo interferona alfa s hepatociti in imajo tudi izrazit učinek detergenta. Hidrofilni FA imajo tudi prebavne učinke, vendar zmanjšajo absorpcijo holesterola v črevesu, njegovo sintezo v hepatocitih in vstopijo v žolč, zmanjšajo učinek detergenta hidrofobnih FA, stimulirajo proizvodnjo alfa interferona s hepatociti. Optimalno razmerje hidrofilnih in hidrofobnih FA zagotavlja normalen potek prebavnih procesov, pa tudi »zdravo« stanje jeter in žolčevodov.

Sinteza maščobnih kislin iz holesterola se izvaja v jetrih. Njihova dnevna proizvodnja je samo 0,2–0,8 g s celotno vsebnostjo 3–5 g v telesu, potrebe telesa po maščobnih kislinah s tako nizko sintezo pa so posledica njihove hepatotestinalne cirkulacije: maščobne kisline, ki so se absorbirale v črevesje, se absorbirajo v žolčo. distalno tanko črevo in se vrnejo v hepatocit.

Žolčne kisline vstopajo v hepatocit prek bazolateralne membrane s pomočjo specializiranih transportnih sistemov. Konjugirani fageni prodrejo v hepatocit s sodelovanjem transmembranskega ko-transporterja, odvisnega od Na, in nekonjugiranega - predvsem s sodelovanjem organskega anionskega transporterja (OATP - Organic Anion Transport Protein). V hepatocitu se FA veže na citosolni vezavni protein in v 1-2 minutah se prenese na apikalno membrano. V lumen kapilar kapsule se faze izločajo s sodelovanjem mehanizma, ki je odvisen od ATP, transporterja BSEP (črpalka izvoznika solnic). Številni transporterji, združeni v tako imenovani ATP-odvisni "kaseti" (ABC - ATP-vezna kaseta), zagotavljajo aktivni transport drugih sestavin žolča. Nekatere sestavine vstopajo v žolč pasivno zaradi osmotskega tlaka, ki ga ustvari LCD v lumnu žolčne kapilare. Pomembno je, da je delo transporterjev urejeno po načelu negativne povratne informacije, in s povečanjem koncentracije maščobnih kislin v kanalih, se njihovo izločanje iz hepatocita upočasni ali ustavi.

Vzroki holestaze so lahko disfunkcija zgoraj navedenih transportnih sistemov hepatocitov (intrahepatična holestaza), pa tudi mehanske motnje prehodnosti žolčevodov (ekstrahepatična holestaza).

Glavni vzroki ekstrahepatične holestaze so atrezija in druge anomalije žolčevodov, holedoholitijaza, kompresija kanala in sindrom "zgoščevanja žolča". Intrahepatično holestazo lahko opazimo pri intrauterini okužbi, sepsi, endokrinih motnjah (hipotiroidizem), kromosomskih nepravilnostih (trisomija 13, 17/18), zdravljenju z zdravili, prirojenih presnovnih motnjah (galaktozemija, cistična fibroza, pomanjkanje alfa).1--antitripsin) in nekaterih družinskih sindromov (Aladgilov sindrom, progresivna družinska intrahepatična holestaza).

Holestaza ima škodljiv učinek na cevni epitel in hepatocit. Kopičenje sestavin žolča znotraj hepatocita je lahko posledica okvare transporterja ali zaviranja njegove funkcije pri ekstrahepatični holestazi na principu negativne povratne informacije. Sestavine žolča (hidrofobni FA, bilirubin, holesterol) imajo toksični učinek na hepatocite, zlasti na mitohondrije, neposredno ali posredno blokirajo dihalni cikel in oksidacijo maščobnih kislin. Posledica tega ni le nadaljnja disfunkcija hepatocitov, temveč tudi stimulacija procesov peroksidacije lipidov, ki vodi do poškodb celic.

Učinki holestaze na žolčnem traktu so po eni strani posledica povečanega pritiska v lumnu tubulov in na drugi strani škodljivega detergentnega delovanja hidrofobnega FA. Stagnacija žolča v vodih na vseh ravneh vodi do njihovega širjenja. Zaradi teh procesov nastane rastni faktorji (vključno s transformirajočim rastnim faktorjem beta1) in številni pro-vnetni citokini, ki stimulirajo mezenhimske celice, sintetizirajo komponente zunajceličnega matriksa, kar v končni fazi vodi do fibroze. Podobni procesi se pojavljajo v jetrih zaradi poškodb hepatocitov [1].

Torej, holestaza vodi do kompleksnih sprememb v jetrih in žolčnem traktu, ki ogrožajo hude kršitve njihove funkcije, kar zahteva uporabo sodobnih antikolestatskih sredstev, ki ne bi le pomagala obnoviti prehod in sestavo žolča, ampak tudi blagodejno vplivala na hepatocite in imela antifibrotični učinek.

Pripravki ursodeoksiholne kisline (UDCA; UDCH) so zelo učinkoviti antolestatiki. Pozitivni učinek UDCA na izločanje jeter in žolča je v določeni meri pripisan dejstvu, da ta FA nadomešča toksične hidrofobne kisline v hepatocitih in žolču, vendar ta hipoteza ne more pojasniti vseh sprememb, ki se pojavijo v hepatocitih pod njegovim vplivom. Številne študije so pokazale stabilizacijski učinek konjugirane UDCA na membrano, vendar njegovi mehanizmi niso bili v celoti vzpostavljeni. Pokazalo se je, da ima nekonjugirana UDCA hiperholeretični učinek, povezan s holhepatično cirkulacijo te FA. Ajoni UDCA, izločeni v lumen žolčnih kapilar, prispevajo k nastanku bikarbonatnih ionov v reakciji UDC - + H2CO3 = UDCH + HCO 3-. To spodbuja izločanje bikarbonatnih ionov v lumen kapilare in rekonstituirano UDCA se absorbira in vrne v hepatocit.

Obstajajo tudi drugi mehanizmi, ki spodbujajo učinek UDCA na izločanje žolčevodov. Sekundarni učinek UDCA je njegov imunomodulacijski učinek, ki se kaže predvsem v zmanjšanju nenormalne ekspresije številnih antigenov glavnega kompleksa histokompatibilnosti na površini hepatocitov, ki je posledica kronične holestaze, verjetno pod vplivom znatne izpostavljenosti chenodeoxycholic kislini. Končno, UDCA zavira fibrogenezo in zmanjšuje resnost fibroze. UDCA poveča topnost holesterola v žolču in prispeva k lizi holesterolnih žolčnih kamnov. Poleg tega ima UDCA pozitiven učinek ne le pri intrahepatiki, ampak tudi pri nekaterih vrstah intrahepatične holestaze [2].

Te pozitivne lastnosti UDCA, ki se kažejo z minimalno pogostnostjo neželenih učinkov (predvsem v obliki povečanega blata), so bile osnova za njeno široko uporabo v klinični praksi, vključno s pediatrijo. Primer zdravila UDCA Ursofalk (Dr. Falk Pharma GmbH; Nemčija), ki je na voljo v kapsulah po 250 mg UDCA, kot tudi v obliki suspenzije, ki vsebuje 250 mg UDCA v 5 ml. Slednja oblika je namenjena predvsem zdravljenju otrok prvega leta življenja.

Pripravki UDCA se danes pogosto uporabljajo v pediatrični praksi, ena od prvih indikacij za njihovo uporabo pa je holelitiaza. Številne študije so pokazale učinkovitost pripravkov UDCA v smislu raztapljanja holesterolnih žolčnih kamnov, kar je povezano s sposobnostjo tega FA, da zmanjša koncentracijo holesterola v žolču. Glede na dnevni ritem sinteze holesterola je najučinkovitejši enkratni odmerek zdravila v dnevnem odmerku za noč. Pripravki UDCA so predpisani v dnevnem odmerku 10 mg / kg telesne teže. Trajanje postopka raztapljanja holesterolnih žolčnih kamnov s pomočjo zdravila Ursofalk je v pediatrični praksi od 6 do 24 mesecev. Če po 12 mesecih ne bo prišlo do zmanjšanja velikosti žolčnih kamnov, se postavi vprašanje operacije. V prvih 3 mesecih se učinkovitost zdravljenja mesečno spremlja z določanjem gama-glutamil transpeptidaze, aspartat aminotransferaze (AsAT), alanin aminotransferaze (AlAT), alkalne fosfataze. V prihodnje je treba ultrazvok (US) žolčevodov izvesti v intervalih po 6 mesecev.

Potrebni pogoji za uspešno litolitično zdravljenje z zdravilom Ursofalk:

  • strogo upoštevanje prehrane, obogatene s prehranskimi vlakni;
  • zaupanje v nastanek holesterola kamnov;
  • začetek zdravljenja pred nastankom kalcifikacije kamnov;
  • majhna velikost (do 10 mm) enega računa (v primeru velikega števila majhnih kamnov ne smejo zasedati več kot polovice volumna žolčnika);
  • ohranjanje kontraktilne sposobnosti žolčnika in prehodnost kanalov;
  • kontinuiteto zdravljenja skozi celotno usposabljanje.

Pogostost uspešne lize konkrementov s pripravki UDCA z ustrezno izbiro bolnikov za zdravljenje lahko doseže 60%. Upoštevajte, da tudi če zdravilo ni imelo izrazitega litolitičnega učinka, je treba potek zdravljenja obravnavati kot predoperativno pripravo, ki bistveno izboljša dolgoročne rezultate kirurškega posega. Na splošno se je zdravilo Ursofalk dokazalo pri zdravljenju holestitisa holesterola pri otrocih [3-5].

Pri holelitiazi in holestatskih sindromih različnega izvora je priporočljivo kombinirati UDCA terapijo z rastlinskimi hepatoprotektorji, ki vsebujejo silimarin. Primer takega zdravila je Hepatofalk Planta, ki vsebuje jagode Silybum čičerka (Silybum marianum), ki vsebuje silimarin; trave in jagode lističev (Chelidonium majus), ki vsebujejo alkaloid chelidonin z antispazmodičnim učinkom; in korenike javanske kurkume (Curcuma xanthorrhiza), ki vsebuje kurkumin, ki ima baktericidni in protivnetni učinek.

Še eno patološko stanje, pri katerem se lahko uporabljajo preparati UDCA, je cistična fibroza, dedna bolezen s kompleksno patogenezo, ki temelji na okvari klonovega ionskega transporterja. Pri cistični fibrozi se spremeni sestava in zgoščevanje skrivnosti različnih eksokrinih žlez, vključno z žlezami bronhijev, črevesja in trebušne slinavke. Obstaja tudi odebelitev žolča, ki vodi v razvoj holestatskega sindroma, povečuje tveganje za nastanek kamna in prispeva k sekundarni poškodbi hepatocitov. V zvezi s tem, v cistične fibroze, choleretic in hepatoprotektivna terapija, predpisovanje zdravil, ki normalizirajo sestavo žolča so prikazani. V eni od naših študij je bil za ta namen uporabljen Ursofalk.

Zdravilo so dajali 16 otrokom, starim 10,18 ± 0,50 let, s cistično fibrozo. Povprečni indeks masne rasti bolnikov je bil 85,53 ± 2,47; Schwachmanova ocena - 53,27 ± 2,65. Primerjalna skupina je vključevala 12 otrok (povprečna starost 8,13 ± 0,59; indeks rasti mase 90,58 ± 2,58; rezultat Shvahman - 50,0 ± 1,67), ki ga Ursofalk ni prejel. Vsi bolniki so bili zdravljeni z osnovno boleznijo v skladu s splošno sprejetimi standardi. Med opazovanjem smo z računalniško obdelavo pridobljenih slik jetrnih parenhimov ter z oceno gostote in heterogenosti ovrednotili dinamiko kliničnih parametrov in biokemične parametre krvi (skupne beljakovine, albumine, AlAT, AsAT, bilirubin, laktat dehidrogenazo, holesterol) in podatke o ultrazvoku.

Pri prvem pregledu večina otrok v glavni in kontrolni skupini ni imela nobenih težav, kar jim je omogočilo sum na patologijo hepatobilijarnega sistema, čeprav se je pri palpaciji ugotovilo rahlo povečanje jeter. Ob istem času so vsi otroci po ultrazvoku pokazali pečat jetrnega parenhima, njegovo heterogenost, znake holestaze. Poleg tega je prišlo do zatesnitve in odebelitve stene žolčnika, ki je v njegovem lumnu razsuta. Zgoraj navedene biokemične parametre smo spremenili le pri polovici bolnikov.

Kapsule zdravila Ursofalk so dajali v odmerku 15–20 mg / kg na dan 3 mesece. Po enem mesecu zdravljenja ni bilo zanesljive dinamike biokemičnih in ultrazvočnih kazalcev, po 3 mesecih pa je bil po ultrazvoku jasen pozitiven trend v obliki zmanjšanja gostote jetrnega parenhima, zmanjšanja stopnje heterogenosti parenhima, zmanjšanja gostote stene žolčnika, lumen. Pri otrocih, katerih prvotni biokemični parametri so bili kršeni, je bil v dinamiki opazen pozitiven trend [6].

Tako je zdravilo Ursofalk učinkovito sredstvo za odpravljanje holestatskih motenj pri otrocih s cistično fibrozo. Trajanje zdravila mora biti vsaj 3 mesece. Učinkovitost zdravila Ursofalk so potrdili rezultati ultrazvoka jeter in podatki o biokemičnih krvnih preiskavah.

Podobni podatki so bili pridobljeni v številnih domačih in tujih študijah [7]. Od leta 1994, v ruskem centru za cistično fibrozo, so pripravki UDCA predpisani vsem otrokom s hepatomegalijo, holestazo in jetrno cirozo (brez sindroma portalne hipertenzije) v odmerku 15–30 mg / kg / dan kot bistveni sestavini osnovne terapije. Vendar pa ni bilo niti enega primera intolerance za zdravilo [8].

Najpogostejši vzrok za kršitve odtoka žolča pri novorojenčkih je neskladje med povečano produkcijo sestavin žolča in omejeno zmožnostjo njihove odstranitve. V tem primeru običajno otroci od 4. do 7. dneva življenja tvorijo ducatkrat več maščobnih kislin kot pri odraslih. Poleg tega se pri novorojenčkih oblikujejo »atipične« faze, ki imajo na svoji površini dodatne hidroksilne skupine, kar zmanjšuje njihovo toksičnost, vendar bistveno zmanjšuje holekinetično aktivnost. Relativna nezrelost encimskih sistemov jeter, ki zagotavljajo hepatointestinalno cirkulacijo FA, nizko aktivnost transportnih sistemov hepatocitov, počasen prehod žolča po žolčnem sistemu in povečano reabsorpcijo njenih sestavin v črevesju prispeva k počasnemu odstranjevanju žolča iz telesa, povečanju ravni FA in drugih komponent žolča v krvi novorojenčkov. Ti dejavniki so osnova za fiziološko holestazo novorojenčkov, kar se kaže v relativnem povečanju velikosti jeter, povečanju neposredne frakcije bilirubina na 15–20% celotnega, povečanju koncentracije markirancev holestaze v krvi, vključno z alkalno fosfatazo, gama-glutamil transpeptidazo in FA. Popolna tvorba mehanizmov nastajanja žolča in njegovega črevesno-črevesnega obtoka se konča ob koncu prvega meseca življenja in doseže raven, ki jo opazimo pri odraslih, za 3-6 mesecev.

Akutna in kronična hipoksija ploda in novorojenčka, huda perinatalna patologija, vključno s hemolitično anemijo, sistemskimi in lokaliziranimi bakterijskimi okužbami, kongestivnim srčnim popuščanjem, šokom, kateterizacijo popkovne žile, podaljšanim popolnim parenteralnim prehranjevanjem, uporabo potencialno hepatotoksičnih zdravil in krvnih pripravkov, vodijo v nastanek neonatalne holestaze (HHH), ki se kaže v znatnem povečanju ravni sestavin žolča v krvi, povečanju velikosti jeter, spremembi barve žolčeve krvi v krvi. ula, do polne akolije in barve urina. Osnova za HHH so destruktivne spremembe v žolčnih vodih, okvarjena prepustnost membran hepatocitov in njihove medcelične spojine. S pravočasnim izvajanjem anti-holestatske terapije so te motnje v večini primerov reverzibilne.

Sodobni pristopi k kompleksni terapiji HHH, ki jo povzročajo ekstrahepatični vzroki, kažejo na ustrezno zdravljenje osnovne bolezni, odpravo dejavnikov, ki izzovejo njen razvoj, dajanje zdravil za jetrno in hepatoprotektivno zdravljenje. Choleretic terapija v neonatalnem obdobju z uporabo tradicionalnih zdravil (Holenzim, Flamin, Allohol in drugi), ki vključujejo primarno FA, zaradi starostnih fizioloških značilnosti hepatobilijarnega sistema lahko povzroči resne neželene učinke.

V zadnjih letih je zdravilo izbire pri kompleksni terapiji holestaze različnih etiologij pri otrocih prvega leta življenja UDCA. Vendar pa ni dovolj izkušenj z uporabo UDCH v neonatologiji. V zvezi s tem je bil naš cilj preučiti učinkovitost zdravila Ursofalk v obliki suspenzije v kompleksni terapiji HHH. Pomembno je omeniti, da je uporaba „navadnega“ Ursofalka v kapsulah z njihovim razkritjem nezaželena pri majhnih otrocih, saj to ne le zmanjšuje učinkovitost zdravila, temveč tudi povečuje verjetnost njegovega negativnega učinka na želodčno sluznico.

Opazili smo 38 novorojenčkov (14 celodnevnih in 24 prezgodnjih) s sindromom holestaze, ki se je razvil kot posledica hude ekstrahepatične perinatalne patologije. Gestacijska starost otrok je bila od 28 do 40 (36,4 ± 3,1) tedna, telesna masa ob rojstvu pa se je gibala med 1150 in 3840 (2566,5 ± 771,6) g. Glavne klinične diagnoze so bili: respiratorni distresni sindrom (14 novorojenčkov). ), dvostranska pljučnica (14 otrok), hemolitična bolezen po Rh faktorju (ikterično-anemična oblika) - pri 4 otrocih. Intrauterinsko virusno okužbo so odkrili pri 3 novorojenčkih (Coxsacke A in citomegalija pri 2 otrocih, citomegalija in herpes v 1). 2 otroka sta imela popkovno sepso. Poleg tega je imela večina bolnikov komorbiditete v obliki postintubacijskega traheobronhitisa, hipoksično-ishemičnih in hipoksično-hemoragičnih lezij centralnega živčnega sistema, anemije.

Stanje ob rojstvu je bilo pri 25 novorojenčkih, zmernih v 10, zadovoljivo pri 3, je bilo ocenjeno kot hudo. Povprečni Apgarjev rezultat je bil 6,1 točk za 1 minuto in 6,8 točk za 5 minut. Vsi bolniki so bili podvrženi kompleksni terapiji, vključno z umetnim dihanjem, antibakterijsko terapijo s sočasno uporabo dveh ali več zdravil, popolno parenteralno prehrano. Večina otrok je bila podvržena kateterizaciji venske popkovine z razvojem tromboflebitisa pri 6 od njih. V 9 primerih je bila izvedena zamenljiva transfuzija krvi in ​​21 otrok je prejelo transfuzijo rdečih krvnih celic.

Razvoj sindroma holestaze pri vseh opaženih otrocih je bil ugotovljen v starosti od 3 do 15 (6,7 ± 3,5) dni življenja. Vsi bolniki so imeli zlatenico, povečanje velikosti jeter, 35 otrok je imelo temno barvo urina, 16 jih je imelo aholijo stola. Med laboratorijsko preiskavo so vsi bolniki pokazali zvišanje ravni skupnega in neposrednega bilirubina, alkalne fosfataze,

gama-glutamil transpeptidazo, holesterol, beta-lipoproteine ​​in trigliceride. Poleg povečanja ravni biokemičnih markerjev holestaze je večina novorojenčkov pokazala zmerno povečanje aktivnosti transaminaz. Med ultrazvokom v času holestaze so pri vseh otrocih ugotovili zmerno povečanje velikosti jeter, difuzno povečanje ehogenosti jetrnega parenhima v 37 letih, odebelitev sten žolčnika z eho-homogeno / heterogeno vsebnostjo pri 10. V 16 novorojenčkih med ultrazvokom ni bilo nobenih sprememb v žolčniku.

Za izključitev bolezni jeter in žolčnih vodov so vsi bolniki opravili dodatne preglede, vključno z dinamičnim ultrazvokom, identifikacijo markerjev virusnega hepatitisa B in C, okužbo s TORCH, stopnjo galaktoze v krvi; po indikacijah, določenih z alfa1--izvedeni so bili antitripsin, aminokislinski spektri krvi in ​​urina, testi znoja in drugi testi.

Za oceno klinične učinkovitosti UDCA (Ursofalk) v kompleksni terapiji HH so novorojenčki razdelili v 2 skupini. Glavna skupina je vključevala 18 otrok (13 prezgodnjih in 5 poldnevnih) s sindromom holestaze, ki so prejemali zdravilo Ursofalk v obliki suspenzije v odmerku 15 mg / kg / dan v 1-2 odmerkih 10–21 dni. V kontrolno skupino je bilo vključenih 20 novorojenčkov (16 prezgodnjih in 4 poldnevnih) s sindromom holestaze, ki so dobivali droge kot cholereticna terapija (9 otrok je prejemalo berberin, 11–5% magnezijevega sulfata) tudi 10–21 dni. Bolniki obeh skupin so bili po svojih glavnih parametrih popolnoma primerljivi: anamneza, antropometrični podatki, gestacijska starost, stanje rojstva, spekter patoloških stanj perinatalnega obdobja in kompleks terapevtskih ukrepov. Klinični in laboratorijski parametri holestaze pred začetkom choleretic terapije v skupinah se niso bistveno razlikovali.

Po 7–10 dneh od začetka zdravljenja z zdravilom Ursofalk so 4 (22,2%) otroci glavne skupine pokazali normalizacijo kliničnih in laboratorijskih kazalcev holestaze, pri vseh bolnikih v kontrolni skupini pa so ostali znaki holestaze (slika 1). Ravni zdravila AlAT in AsAT so po 7–10 dneh od začetka zdravljenja v obeh skupinah ostale povišane in statistično niso bile različne (slika 2).

Zapoznele komponente žolča v hepatobilijarnem sistemu s holestazo povzročijo poškodbe celičnih membran hepatocitov in žolčnih vodov in tako povečajo koncentracijo transaminaz v serumu. Očitno je pri novorojenčkih s hudo ekstrahepatično perinatalno patologijo povečana aktivnost teh encimov lahko posledica drugih dejavnikov, vključno s hipoksično-ishemičnim stanjem perinatalnega obdobja, kot tudi uporabe potencialno hepatotoksičnih zdravil in krvnih produktov.

Do 14-21 dni zdravljenja so pri 16 (88,9%) novorojenčkih glavne skupine ugotovili popolno klinično ločljivost in pomembno zmanjšanje biokemičnih parametrov holestaze, v kontrolni skupini pa takšne remisije pri nobenem otroku niso dosegli. Zlasti izginotje zlatenice so opazili pri 16 novorojenčkih, ki so prejemali zdravilo Ursofalk, v primerjavi z 2 (10%) v kontrolni skupini. Hipokobija / halia blato je bila ohranjena pri 1 otroku (5,6%) v glavni skupini v primerjavi z 2 (10%) v kontrolni skupini. Temni urin so opazili pri 1 (5,6%) glavne skupine novorojenčkov in v 12 (60%) kontrolnih skupinah. Velikost jeter v srednjeklavikularni liniji je bila v glavni skupini skoraj normalizirana, v kontrolni skupini pa je ostala povečana (p) t

Med zdravljenjem z zdravilom Ursofalk, v obliki suspenzije, se je aktivnost encimov citolize zmanjšala po 14–21 dneh, medtem ko so se v kontrolni skupini ti indeksi znatno povečali in ostali na bistveno višji ravni (p).

Po ultrazvoku so normalizacijo velikosti jeter in ehogenost njenega parenhima opazili pri 17 (94,4%) otrocih, ki so prejemali zdravilo Ursofalk. V kontrolni skupini se je pri 19 (95%) bolnikov ohranilo zmerno povečanje jeter, difuzno povečanje ehogenosti parenhima. Istočasno je 7 otrok imelo odebelitev sten žolčnika (v 3 - s povečanjem ehogenosti vsebine), pri enem otroku pa je bila žolčnik večjih velikosti z večkratnim zoženjem. Pri 1 bolniku kontrolne skupine je bila velikost jeter v normalnih mejah, ehogenost parenhima pa je bila difuzno povišana.

Med jemanjem zdravila Ursofalk kot suspenzije nobeden od otrok v glavni skupini ni imel neželenih učinkov, v kontrolni skupini pa so pri uporabi drugih zdravil za zdravljenje hormonskih znakov opazili dispeptične pojave (napihnjenost, kolike, drisko).

Spremljanje otrok glavne skupine po odpustu iz bolnišnice je potrdilo popolno normalizacijo njihovih kliničnih, laboratorijskih in ultrazvočnih indeksov za 3-5 tednov, pri bolnikih v kontrolni skupini pa povečanje velikosti jeter, povečanje biokemičnih parametrov holestaze in sindroma citolize. mesecev, in 2 otroka - v 8 mesecih.

Zato je vključitev Ursofalka v obliki suspenzije v kompleksno terapijo HHH pri novorojenčkih s hudo ekstrahepatično perinatalno patologijo patogenetsko utemeljena in prispeva k hitrejši obnovitvi funkcionalnega stanja hepatobilijarnega sistema. Rezultati kažejo na učinkovitost in varnost tega zdravila pri novorojenčkih z okvarjeno izločilno funkcijo hepatobilarnega sistema.

Pri novorojenčkih in otrocih v prvih mesecih življenja je lahko sindrom holestaze eden prvih znakov prirojenih ali dednih bolezni jeter in žolčnih vodov. Pri večini teh bolezni je uporaba UDCA upravičena. Izjema je atrezija ekstrahepatičnih kanalov in nekatere kršitve sinteze žolčnih kislin.

Progresivna družinska intrahepatična holestaza (CWSPH) je kronična progresivna bolezen hepatobilarnega sistema, ki temelji na genetsko določeni napaki v sintezi FA in / ali transporterjih apikalne membrane hepatocita, odgovornih za izločanje FA. Značilne značilnosti najpogostejših variant PSPC so nizka raven encima gama-glutamil transpeptidaze v ozadju naraščajočih ravni drugih biokemičnih markerjev holestaze (direktna frakcija bilirubina, alkalna fosfataza), kot tudi znatno povečanje serumske FA v krvnem serumu in njihova odsotnost v žolču v primeru okvare transportnih encimov.. Praviloma se v številnih letih (v povprečju 5 let) pojavi nastanek ciroze jeter.

Dinamika kliničnih in laboratorijskih parametrov holestaze in sindroma biokemične citolize na ozadju jemanja zdravila Ursofalk v obliki suspenzije smo preučevali pri 7 otrocih s SVPH (3 fantje, 4 dekleta) v starosti od 2 do 8 mesecev. Zdravilo Ursofalk je bilo predpisano v odmerku 20 mg / kg / dan. Učinkovitost je bila ocenjena po 1 in 2 mesecih od začetka zdravljenja. Ugotovljeno je bilo zmanjšanje intenzivnosti zlatenice, in pri dveh otrocih - njeno popolno izginotje. Intenzivnost srbenja, opažena pri 4 otrocih pred zdravljenjem, se med prejemanjem UDCA ni spremenila. Biokemične krvne preiskave so pokazale znatno zmanjšanje ravni bilirubina in transaminaz (str

Aladzhilov sindrom ima avtosomno dominantno vrsto dedovanja in vključuje spremembe v jetrih (zmanjšanje števila in displazije intrahepatičnih kanalov) v kombinaciji z drugimi nepravilnostmi v srcu, očesu, hrbtenici ter značilnostmi strukture obrazne lobanje in znaki intrauterine hipotrofije. Diagnoza Aladgilovega sindroma temelji na ugotovitvi kombinacije histoloških ugotovitev jetrne biopsije in vsaj treh nepravilnosti ali malformacij drugih organov. Ocena učinkovitosti zdravila Ursofalk je bila izvedena pri 6 otrocih z Aladgillovim sindromom, starih od 1 do 7 mesecev (3 dekleti in 3 fantje). Zdravilo Ursofalk kot suspenzija je bilo aplicirano v odmerku 20 mg / kg / dan 2 meseca, čemur je sledilo zmanjšanje odmerka na 10 mg / kg / dan. Med zdravljenjem je prišlo do zmanjšanja zlatenice, občutnega zmanjšanja ravni bilirubina (str

Tako se pripravki UDCA, zlasti Ursofalk, pogosto uporabljajo v pediatrični praksi za korekcijo holestatskega sindroma različne stopnje. Fiziološka narava delovanja in posledično minimalna pogostnost neželenih učinkov omogočata uporabo preparatov UDCA v vseh starostnih skupinah. Pri blagih in zmernih oblikah holestaze se običajno uporabljajo v odmerku 10 mg / kg / dan, v hudih oblikah - 15–20 mg / kg / dan. Pri otrocih prvega leta življenja je priporočljivo uporabiti zdravilo Ursofalk v obliki suspenzije. Kombinacija preparatov UDCA z zeliščnimi hepatoprotektorji je trenutno najučinkovitejša taktika za korekcijo intrahepatične in ekstrahepatične holestaze.

Reference

  1. Hofmann AF. Znanost žolčnih kislin (holanologija) na začetku novega tisočletja: napredek v preteklosti in izzivi za prihodnost. Žolčne kisline pri bolezni jeter in žolčnika. Ed. Northfield TS, et al. Dordrecht, 2000. str. 303-31.
  2. Beuers U, Rust C, Paumgartner G. Mehanizmi delovanja ursodeoksiholnih kislin. Holestatske bolezni jeter. Ed. Manns MP, et al. Dordrecht, 1998. str. 262-70.
  3. Kharitonov L.A. Holelitiaza pri otrocih - vprašanja izbire terapevtske taktike // BC. 2003. - vol. 11. št. 13. - P. 86-89.
  4. Zaprudnov A.M., Kharitonov L.A. Značilnosti žolčnih kamnov v otroštvu. Freiburg, 2002. 52 str.
  5. Escobar Castro H, Garcia Novo MD, Olivares P. Biliarna litijaza. Ann Pediatr 2004; 60: 170-74.
  6. Belmer S, Simonova O, Zavalin P, et al. Hepatobilarne abnormalnosti in cistična fibroza. Falk Simpozij št. 93. Žolčne kisline pri boleznih jeter, žolčnika in žolčevodov - Temeljne raziskave in klinična uporaba. 22.-24. Oktober 1996. Freiburg, 1996. A108.
  7. Kapranov N.I., Shabalova L.A., Kashirskaya N.Yu. in druge cistične fibroze (trenutni dosežki in težave). Metodična priporočila. M., 2001. 76 str.
  8. Lenaerts C, Lapierre C, Patriquin H, et al. Ultrazvočne spremembe pri bolnikih s hepatobilialno boleznijo, povezano s cistično fibrozo: zgodnje ultrazvočne spremembe in predisponirajoči dejavniki. J Pediatr 2003; 143: 343-50.