Rubricator

Bolezni presnove beljakovin lahko opazujemo v različnih fazah:

1. V fazi prejema hranilnih beljakovin v telesu. Oseba potrebuje približno 100 g beljakovin na dan. Od takrat Ker beljakovine vsebujejo bistvene AA, nezadosten vnos teh snovi vodi v zmanjšanje ali celo odsotnost sinteze beljakovin v telesu.

LIZ ?? slabost, omotica, preobčutljivost za hrup; napaka

TRI? izguba teže, hipoproteinemija;

GIS? znižanje hemoglobina v krvi;

MET? razvoj maščobne degeneracije jeter in ledvic.

Splošno zmanjšanje števila beljakovin → pomanjkanje beljakovin → negativno ravnovesje dušika, hipoproteinemija.

Huda oblika pomanjkanja beljakovin? kwashiorkor. Najprej se skupna beljakovina zmanjša, zmanjšanje albumina vodi do edema (zaradi spremembe onkotičnega pritiska), zmanjšanje hemoglobina vodi do anemije, zmanjšanje sinteze beljakovin pa vodi do hiperaminoacidemije (povečanje AK ​​v krvi) in aminoacidurije. Prav tako zmanjšuje sintezo encimov trebušne slinavke (tripsin, kimotripsin, polipeptidaze, tudi beljakovine), kar vodi do zmanjšanja absorpcije beljakovin v črevesju.

2. Kršitev v fazi prebave.

2.1. V želodcu. Lahko hypoaciditas in anaciditas? aklorhidrija (zmanjšanje in odsotnost kislosti v želodcu). Ko začne aklorhidrija beljakovinska gniloba.

Hyperaciditas? absorpcija beljakovin ni motena, lahko pa pride do poškodbe sluznice želodca, ki prehaja v razjedo.

2.2. V tankem črevesu. Kršitev absorpcije beljakovin pri pankreatitisu, zmanjšano izločanje tripsina, kimotripsina.

2.3. V debelem črevesu. Povečani procesi razpadanja beljakovin, npr. Z zaprtjem, črevesno obstrukcijo.

3. motnje v presnovi beljakovin v tkivih, tj. na ravni intersticijskih izmenjav. Lahko je posledica kršitve izmenjave AK.

3.1. Pridobljene presnovne motnje so povezane z pomanjkanjem vitamina; še posebej B6? kršitev procesov transaminacije in deaminacije AK, se razvije aminoacidurija. Ali povezana s hormonskimi presnovnimi motnjami AK.

3.2. Dedne motnje izmenjave AK.

Primer 1: Običajno fenilalanin (PEN) pod vplivom fenilalaninske hidroksilaze (PAH) oksidiramo s kisikom do tirozina (TRR).

V primeru dedne patologije (motnje nastajanja PAGE) se FEN nabira v tkivih in nato pretvori v fenilpiruvat, ki se lahko pretvori v fenil laktat ali v fenilacetat. Kopičijo se v tkivih in se izločajo z urinom (fenilketonurijo). Te spojine so strupene za možgansko tkivo, njihovo kopičenje povzroča slabši telesni in duševni razvoj. S pomanjkanjem PAH se razvije fenilpiruvična oligofrenija. Če se je razvil po homozigotnem tipu, je otrok duševno zaostal in potrebuje namestitev v specializirano ustanovo. Potrebna je zgodnja diagnoza fenilketonurija (prvih 7-10 dni po rojstvu). Če je ta diagnoza postavljena otroku, mu je predpisana dieta, ki je izločena s fenilalaninom. Prehrana traja do 16-18 let (povprečna stopnja razvoja).

Primer 2: Genetske motnje metabolizma tirozina (TIR). TIR se v telesu tvori iz PHEN (kataliziranega s fagom). Nato se lahko TIR obrne: (1) v melanin, (2) v tiroidne hormone, (3) v DOPA, nato v adrenalin (4) v homogentizinsko obliko in nato v končne proizvode (v urin). Če je blok "TIR → melanin" (kataliziran s tirozinazo) kršen, potem opazimo albinizem (odsotnost pigmenta melanin kože). Če je blok "homogentiziran do-ta → končni produkt" (kataliziran z oksidazo v prisotnosti askorbinske kisline do vas), potem obstaja alkaptonurija: urin postane temno rjave barve, celo črne barve. Tudi alkaptonurija se lahko pridobi ?? z avitaminozo C.

Primer 3: Histidinemia ?? povečal GIS v krvi. Običajno se GIS pod delovanjem histidaze spremeni v urokanin v-to (5-oblikaminotetrahidrofolij v-to). Kopičenje GIS vodi k oslabljenemu duševnemu in telesnemu razvoju.

4. Kršitve v fazi biosinteze beljakovin. Najpogosteje so opazili povečano sintezo beljakovin k.-l. celice (maligna neoplazma).

Patologija presnove beljakovin

Vrednost metabolizma beljakovin v organizmu je določena predvsem z dejstvom, da je osnova vseh njenih tkivnih elementov sestavljena iz beljakovin, ki se stalno posodabljajo zaradi procesov asimilacije in disimilacije njihovih glavnih delov - aminokislin in njihovih kompleksov. Zato so motnje presnove beljakovin v različnih variantah sestavni del patogeneze vseh patoloških procesov brez izjeme.

Vloga beljakovin pri ljudeh:

· Struktura vseh tkiv

· Rast in popravilo (obnovitev) v celicah

Encimi, geni, protitelesa in hormoni so beljakovinski proizvodi.

· Vpliv na vodno bilanco preko onkotskega tlaka

· Sodelovanje pri uravnavanju kislinsko-baznega ravnovesja

Splošno idejo o kršitvi presnove beljakovin lahko dobimo s proučevanjem dušikove bilance organizma in okolja.

1. Pozitivna dušikova bilanca je stanje, pri katerem se iz telesa izloča manj dušika, kot se ga prejme iz hrane. Opaženi med rastjo telesa, med nosečnostjo, po tešče, s prekomernim izločanjem anabolnih hormonov (GH, androgeni).

2. Negativno ravnovesje dušika je stanje, v katerem se več dušika izloča iz telesa, kot ga prejme iz hrane. Razvija se med postom, proteinurijo, krvavitvami, prekomernim izločanjem katabolnih hormonov (tiroksin, glukokortikoidi).

Tipične motnje presnove beljakovin

1. Kršitve količine in kakovosti beljakovin, ki vstopajo v telo

2. Slaba absorpcija in sinteza beljakovin

3. Kršitev presnove intersticijskih aminokislin

4. Kršitev beljakovinske sestave krvi

5. Kršitev končne faze presnove beljakovin

1. Kršitve količine in kakovosti beljakovin, ki vstopajo v telo

a) Eden izmed najpogostejših vzrokov za zmanjšano presnovo beljakovin je kvantitativna ali kvalitativna pomanjkljivost beljakovin. To je posledica omejenega vnosa eksogenih proteinov med postom, nizke biološke vrednosti beljakovin v prehrani in pomanjkanja esencialnih aminokislin.

Manifestacije s pomanjkanjem beljakovin:

· Negativno ravnotežje dušika

· Počasnejša rast in razvoj telesa

· Neuspeh pri regeneraciji tkiv

· Izguba teže

· Zmanjšana absorpcija apetita in beljakovin

Ekstremne manifestacije pomanjkanja beljakovin so kwashiorkor in prehrambeni marazm.

Alimentarno norost - patološko stanje, ki se pojavi kot posledica dolgotrajnega popolnega tešče in je značilno splošno izčrpanost, presnovne motnje, atrofija mišic in disfunkcija večine organov in telesnih sistemov.

Kwashiorkor - bolezen, ki prizadene majhne otroke, je posledica kvalitativne in kvantitativne pomanjkljivosti beljakovin, pod pogojem, da skupni kalorij presežek hrane.

b) Prekomerni vnos beljakovin povzroča naslednje spremembe v telesu:

· Pozitivno ravnotežje dušika

Intestinalna avtoinfekcija, avtointoksikacija

· Odpor do beljakovinskih živil

2. Slaba absorpcija in sinteza beljakovin

· Kršitve prebave beljakovin v želodcu (gastritis z nizko sekrecijsko aktivnostjo in nizko kislostjo, gastrektomijo, želodčnimi tumorji). Beljakovine so nosilci tujih antigenskih informacij in jih je treba razgraditi ob prebavi in ​​izgubiti antigenost, sicer bodo nepopolna cepitev povzročila alergije na hrano.

· Okvarjena črevesna absorpcija (akutni in kronični pankreatitis, tumorji trebušne slinavke, duodenitis, enteritis, resekcija tankega črevesa)

· Patološke mutacije regulativnih in strukturnih genov

· Disregulacija sinteze beljakovin (sprememba razmerja anabolnih in katabolnih hormonov)

Fiziologija in patologija presnove beljakovin

Beljakovine imajo osrednjo vlogo v strukturi žive snovi in ​​igrajo njeno glavno vlogo. Število in raznolikost beljakovinskih molekul je ogromno, zato ima vsak živi organizem svoj edinstven niz beljakovin. Večina beljakovin so strukturne komponente celic.

Beljakovine opravljajo številne pomembne funkcije v telesu: pospešujejo kemične reakcije v celici (katalitska funkcija), sodelujejo pri izvajanju genetskih informacij (samoreprodukcija in obnova), zagotavljajo gibanje (krčenje mišic), ščitijo telo pred mikrobi, virusi in genetsko tuje snovi (protitelesa) ), transfer hemoglobina, železa in drugih snovi (transportne beljakovine) so del receptorjev (signalna funkcija).

Od 5 × 10 6 vrst beljakovinskih molekul človeškega telesa, do danes, je znano, da natančna struktura ni več kot tisoč. Beljakovine pripadajo makromolekulam z molekulsko maso od 5-6 tisoč do več milijonov daltonov. Proteinske makromolekule z nižjo molekulsko maso imenujemo polipeptidi, tiste z manj kot 20 aminokislinami pa imenujemo peptidi.

Mnogi peptidi imajo visoko biološko aktivnost. Med njimi so hormoni (vazopresin, oksitocin, sproščujoči hormoni, gastrin, sekretin itd.), Snovi, ki uravnavajo žilni tonus (angiotenzin, bradikinin), nevropeptide - regulatorje procesov živčne dejavnosti.

Vir beljakovin za ljudi so prehranske beljakovine. V prebavnem kanalu pod vplivom hidrolitičnih encimov se razcepijo v aminokisline in tako izgubijo svojo specifičnost. Neprebavljene beljakovine vstopajo v spodnje črevo, kjer se bakterijsko razgradijo. Strupeni produkti (putrescine, cadaverine, fenol, itd.), Ki nastajajo v tem procesu, vstopajo v jetra in ga nevtralizirajo. Absorpcija aminokislin v tankem črevesu poteka z aktivnim transportnim sistemom. S pretokom krvi skozi portalno veno vstopajo aminokisline v jetra. Tukaj se del aminokislin uporablja za sintezo beljakovin v jetrih, beljakovin krvne plazme in drugih snovi. Preostale aminokisline vstopajo v krvni obtok in iz nje v celice telesa, kjer se iz njih sintetizirajo proteini, potrebni za celice.

Končni produkti presnove beljakovin so sečnina, sečna kislina, kreatin, kreatinin itd. Te snovi se izločajo iz telesa. Poleg tega se določena količina aminokislin, ki se ne uporablja pri sintezi beljakovin, izloči z urinom.

Vse beljakovine v hrani ne zadovoljujejo telesnih potreb po aminokislinah. Telo potrebuje določeno sestavo. Nekatere aminokisline se v telesu ne sintetizirajo, zato jih je treba nujno vsebovati v živilskih beljakovinah (esencialne aminokisline). Pomanjkanje nekaterih esencialnih aminokislin v prehrani vodi do kršitve sinteze številnih beljakovin in se klinično manifestira v obliki različnih patoloških stanj (tabela 12.1).

Potreba po esencialnih aminokislinah je odvisna od starostnih nihanj. Otroci, na primer, potrebujejo večje količine lizina, treonina, levcina, kot tudi esencialne aminokisline - tirozin in cistin.

Patološki pojavi, ki jih povzroča pomanjkanje nekaterih esencialnih aminokislin

Potreba po aminokislinah se dramatično poveča v pogojih, ki jih spremlja sinteza beljakovin: nosečnost, dojenje, krvavitve, med celjenjem ran itd. Aminokisline v telesu niso deponirane, zato je za normalno presnovo beljakovin značilno določeno ravnovesje med hitrostjo sinteze beljakovin in njihovo razgradnjo. V rastočem telesu prevladuje sinteza beljakovin, zato je ravnovesje dušika pozitivno. V primerih prevladujočih procesov razgradnje beljakovin (stradanje, nalezljive bolezni, opekline itd.) Je dušikovo ravnovesje negativno.

Izključitev iz hrane aminokislin (beljakovin) v kombinaciji z pomanjkanjem vitaminov B v otroštvu povzroči bolezen, imenovano kwashiorkor. Kwashiorkor je pogost v državah, v katerih prebivalstvo porabi pretežno ogljikove hidrate s hrano (Afrika, Latinska Amerika). Opisani so primeri podobne patologije na ozadju enteritisa (vnetne bolezni tankega črevesa) in tuberkuloze. Pri kwashiorkorju se v jetrih razvije maščobna distrofija, v trebušni slinavki pa se pojavijo atrofični procesi. Atrofija se razvije tudi v progastem mišičju in v miokardu. V krvi - hipoproteinemija in hipokromna anemija. V koži - kršitev pigmentacije, postane rdeča (kwashiorkor - "rdeči fant Kvasha"). Pri 50% bolnih otrok je opaziti dermatozo. Spremenjena kožna razpoka, ki izpostavlja hitro občutljivo plast epitela. V teh razmerah se okužba pogosto pridruži. Klinično se bolezen manifestira z zaviranjem rasti, zaostajanjem v telesni masi, edemi, pigmentacijskimi motnjami, letargijo, apatijo, anemijo in motnjami prebavnega sistema. Umrljivost bolezni je zelo visoka (30-40%). Zdravljenje je težka naloga, ker Otrokova navada uživanja določenih živil in nenehnega bruhanja med uživanjem drugih živil otežuje telesu, da absorbira dovolj beljakovin. V takih primerih se uporabljajo parenteralni proteinski hidrolizati. Bodite pozorni na uporabo vitaminov, zlasti: A, B₁, V₂, V₁₂, PP

Pogosto je patologija presnove beljakovin povezana z osnovno boleznijo. Hkrati je motena vsebnost beljakovin v krvni plazmi, ki se imenuje hipo- in hiperproteinemija.

Hipoproteinemije - zmanjšanje beljakovin v plazmi - se razvijejo v naslednjih primerih: z nezadostnim vnosom beljakovin iz hrane (tešče, alkoholizem, peptični ulkus, tumorji požiralnika); z nezadostno prebavo in absorpcijo prehranskih beljakovin (dizenterija, gastroenteritis, dispepsija); v nasprotju s sintezo beljakovin v jetrih (kronični in akutni hepatitis, ciroza jeter, maščobna degeneracija jeter); zaradi izgube beljakovin pri bolezni ledvic (nefrotski sindrom). Skupna količina beljakovin v plazmi se zmanjša tudi z izgubo krvi, obsežnimi eksudati, izlivi v seroznih votlinah, tirotoksikozo, srčnim popuščanjem in malignim tumorjem. Celotni plazemski protein se zmanjša predvsem zaradi frakcije albumina.

Hiperproteinemija se pojavi, ko se zaradi zgostitve krvi zaradi prekomernega znojenja, pogoste driske, nepopustljivega bruhanja, hudih opeklin itd.

Celoten krvni protein se lahko poveča zaradi pojava paraproteinov - "patoloških beljakovin". Zaznavanje paraproteinov (na primer pri multipli mielomi) je diagnostični test.

Ta patološka stanja, kot tudi veliko število drugih nalezljivih in nenalezljivih bolezni, spremljajo motnje v razmerju beljakovinskih frakcij krvi - albumin, globulini. Ta pojav je označen kot disproteinemija. Kršitve beljakovinskih frakcij krvi pogosto služijo kot diagnostični in prognostični cilji.

Vse te kršitve vsebnosti beljakovin v plazmi zahtevajo zdravljenje osnovne bolezni.

Motnje presnove beljakovin so lahko primarne, t.j. so posledica dednih bolezni. To se nanaša predvsem na izmenjavo aminokislin. Pri pomanjkanju encimov, ki sodelujejo pri presnovi aminokislin, se koncentracija kateregakoli od njih v krvi in ​​urinu (fenilketonurija, argininemija itd.) Bistveno poveča. Povečanje izločanja aminokislin je lahko posledica kršitve reabsorpcije v ledvičnih tubulih (homocistinurija).

Presnova aminokislin je poslabšana pri dednih patologijah transportnih sistemov aminokislin. To zmanjša absorpcijo aminokislin v črevesju in njihovo reabsorpcijo v ledvicah (cistinurija, aminoglikinurija, triptofanurija). Za vse te bolezni je značilen neugoden potek in v nekaterih primerih se konča z zgodnjo smrtjo.

Datum dodajanja: 2015-02-23; Ogledov: 619; DELOVANJE PISANJA NAROČILA

Bolezni prehranskih motenj beljakovin

Fiziološki vidiki povečanja prehranske vrednosti beljakovin

Načrt predavanja:

Vloga beljakovin v vitalni dejavnosti

Organizem. Bolezni bolezni

Prehranjevanje z beljakovinami.

Pojem ravnotežja dušika

In pogoji njegovega razvoja.

Biološka vrednost beljakovin.

Viri beljakovin v prehrani.

Znanstvena osnova racioniranja

Veverica v prehrani.

Načini za zagotovitev prebivalstva

Dovolj beljakovin

Prehrana.

Funkcije beljakovin v telesu

Plastika (gradnja)

Encimski (sinteza encimov)

Hormonska (sinteza hormonov)

Zaščitni (imunski)

Dihanje (izvesti O₂ in CO₂)

Motor (krčenje mišic)

Vizualno (svetlobno dojemanje očesa)

Hematopoetski (sinteza hemoglobina)

Dednik (nosilec dednih lastnosti)

Membrana (konstrukcija celičnih membran)

Specifičnost (individualna specifičnost organizma) t

Zadrževanje vode (hidrofilnost beljakovin, vezava proste tekočine)

Energija (11-12% dnevnega energetskega obroka)

Bolezni prehranskih motenj beljakovin

Patologija presnove beljakovin

(izobraževalni priročnik za samostojno delo študentov)

Priporočljivo za objavo v Centralu

Koordinacijski metodološki svet Državne medicinske univerze v Kazanu

PATOLOGIJA PROTEINSKE IZMENJAVE (učni pripomoček za samostojno delo študentov). Kazan 2006. - 20 str.

Pripravil: prof. MMMnnebajev, F.I. Mukhutdinova, prof. Boychuk ST., Izr. LD Zubairova, izr. A.Yu.Teplov.

Recenzenti: prof. A.P.Cibulkin prof. L.N.Ivanov

Zaradi raznolikosti funkcij beljakovin je njihova presenetljiva presnova beljakovin "vseprisotnost" precej ranljiva povezava v presnovi. V mnogih patoloških procesih tako v primarnih kot tudi v sekundarnih motnjah v različnih povezavah presnove beljakovin pomembno mesto v patogenezi in na koncu določajo stopnjo realizacije zaščitno-adaptivnih reakcij in adaptivnih mehanizmov.

Metoda-priročnik je izdelana ob upoštevanju ustreznega oddelka programa patološke fiziologije.

Uvod

Vsi proteini so v stalnem aktivnem metabolizmu - razgradnji in sintezi. Izmenjava proteinov zagotavlja celotno plastično vitalno aktivnost telesa. Glede na starost je prisotno pozitivno in negativno ravnovesje dušika. V mladosti prevladuje pozitivno dušikovo ravnovesje (povečana rast), v zrelih in starejših starostih pa stanje dinamičnega dušikovega ravnovesja, to je stabiliziranje sinteze, ki podpira morfološko celovitost organizma. V starejši starosti - prevlado katabolne procese. Regenerativna sinteza, ki jo najdemo v patologiji, je tudi primer pozitivne dušikove bilance. V tedenskem obdobju se obnavlja do 50% dušika v jetrih, medtem ko se v skeletnih mišicah le 2,5% obnavlja v istem času.

Patologija presnove beljakovin je patologija skladnosti procesov sinteze in razgradnje beljakovin. Glavna patologija presnove beljakovin je pomanjkanje celotnih beljakovin, za katero je značilno negativno dušikovo ravnovesje. Skupaj z možnostjo razvoja te splošne oblike kršitve presnove beljakovin, se lahko ista kršitev pojavi tudi v zvezi z določenimi vrstami beljakovin (kršitev sinteze vseh vrst beljakovin v celotnem organizmu ali v nekaterih organih).

Vmesna vez v presnovi beljakovin je motnja v presnovi aminokislin. Patologija presnove beljakovin vključuje tudi kršitev nastajanja in izločanja končnih produktov v presnovi beljakovin (to je patologija dejanske presnove dušika).

Celotna pomanjkanje beljakovin

Lahko je alimentarnega izvora ali zaradi oslabljenih nevroendokrinih mehanizmov sinteze in razpadanja ali celičnih mehanizmov sinteze in razpadanja. Pojav skupne pomanjkljivosti beljakovin zaradi:

1. V telesu so odsotne rezervne oblike beljakovin (kot pri presnovi ogljikovih hidratov in maščob);

Živalske celice absorbirajo dušik samo v obliki amino skupin, aminokislin;

Ogljikovi skeleti neodvisnih aminokislin imajo posebno strukturo in jih v telesu ni mogoče sintetizirati. Zato je presnova beljakovin odvisna od vnosa aminokislin od zunaj s hrano. Izmenjava aminokislin je povezana z izmenjavo energetskih snovi. Aminokislinski produkti se lahko uporabljajo tudi kot energetski materiali - to so glukogene in ketogene aminokisline. Po drugi strani pa je sinteza beljakovin vedno povezana z uporabo energije.

Če dobava energetskih materialov ne ustreza potrebam telesa, potem se beljakovine uporabljajo za energetske potrebe. Torej, ko prejmete le 25% vsega potrebnega energijskega materiala (glukoze, maščobe), se vsa beljakovina iz hrane uporabi kot energetski material. V tem primeru je anabolična vrednost beljakovin enaka nič. Zato nezadosten vnos maščob, ogljikovih hidratov vodi v motnjo presnove beljakovin. Vitamini B₆, V₁₂, C, A so koencimi encimov, ki izvajajo biosintetske procese. Od tu - pomanjkanje vitaminov povzroča tudi motnje v presnovi beljakovin.

Če primanjkuje vnosa beljakovin ali jih preusmerja na energetske ograje (zaradi nezadostnega vnosa maščob ali ogljikovih hidratov), ​​se pojavijo naslednji pojavi:

1. Intenzivnost anaboličnih procesov aktivne presnove beljakovinskih struktur je močno omejena in količina sproščenega dušika se zmanjša;

2. Prerazporeditev endogenega dušika v telesu. To so dejavniki prilagajanja na pomanjkanje beljakovin.

Selektivna pomanjkanje beljakovin (beljakovina iz beljakovin) - v teh razmerah se v ospredje postavlja omejitev izločanja dušika in njena prerazporeditev v telesu. To razkriva heterogenost motenj v presnovi beljakovin v različnih organih: aktivnost encimov prebavnega trakta.

močno omejena in sinteza katabolnih procesov ni motena. Hkrati so manj prizadeti proteini srčne mišice. Aktivnost encimov deaminacije se zmanjšuje, medtem ko encimi transaminacije ohranjajo svojo aktivnost precej dlje. Nastajanje rdečih krvnih celic v kostnem mozgu se vzdržuje dolgo časa, nastajanje globina v strukturi hemoglobina pa je zelo zgodaj moteno. V endokrinih žlezah se razvijejo atrofične spremembe. V kliniki se pojavlja večinoma nepopolna beljakovinska beljenje.

Vzroki za nepopolno beljakovino (delna pomanjkljivost) so: a) zmanjšana absorpcija beljakovin; b) obstrukcija prebavnega trakta; c) kronične bolezni z zmanjšanim apetitom. V tem primeru je presnova beljakovin motena tako zaradi njihove nezadostne oskrbe kot tudi uporabe beljakovin kot energetskega materiala. V tem ozadju prilagoditveni procesi do neke mere kompenzirajo pomanjkanje beljakovin, zato se izčrpanje beljakovin dolgo ne razvija in dušikovo ravnotežje traja dolgo časa (vsekakor, čeprav na nizki ravni). Zaradi zmanjšanja presnove beljakovin je motena struktura in delovanje mnogih organov (izguba beljakovin se pojavi v strukturah jeter, kože, skeletnih mišic). Treba je opozoriti, da v tem primeru obstaja sorazmerna ohranitev sinteze nekaterih beljakovin, kar je v nasprotju s sintezo drugih vrst beljakovin. Sinteza plazemskih beljakovin, protiteles, encimov (vključno s prebavnim traktom, ki vodi v sekundarno prekinitev absorpcije beljakovin) je omejena. Zaradi kršitve sinteze encimov presnove ogljikovih hidratov in maščob se presnavljajo presnovni procesi v presnovi maščob in ogljikovih hidratov. Prilagoditev na nepopolno beljenje beljakovin je le relativna (zlasti pri rastočih organizmih). Mladi organizmi imajo prilagodljiv upad.

Intenzivnost presnove beljakovin (upočasnitev presnove) je manj popolna kot pri odraslih. V pogojih regeneracije in okrevanja se celovita obnova strukture ne opazuje dolgo in rane se dolgo ne zacelijo. Tako lahko pri dolgotrajnem nepopolnem postu pride do izrazitega izčrpanja beljakovin in smrti. Nepopolna beljakovina z beljakovinami se pogosto pojavi pri slabši absorpciji

beljakovin, ki se pojavi pri kakršni koli kombinaciji sprememb v stopnji hidrolize, spodbujanju prehranske mase in absorpciji teh proizvodov - najpogosteje z različnimi oblikami kršitev gastrointestinalne sekretorne funkcije, pankreatične aktivnosti in patologije stene črevesja. Funkcija želodca pri hidrolizi beljakovin je:

1. Endopeptidaza - pepsin - lomi notranje peptidne vezi, kar povzroči nastanek polipeptidov.

2. Vloga rezerviranja in pretok serij živilske mase v spodnje dele prebavil (ta proces se prekine, ko se peristaltika pospeši). Ti dve funkciji želodca sta moteni v ahiličnih stanjih, z zmanjšanjem aktivnosti pepsina (ali pepsinogena se izloča malo): zmanjša se oteklina prehranskih beljakovin in pepsinogen se slabo aktivira. Navsezadnje obstaja relativno pomanjkanje hidrolize beljakovin.

Kršitev absorpcije beljakovin v zgornjem GI je lahko: pri pomanjkanju soka trebušne slinavke (pankreatitis). Poleg tega je lahko kršitev aktivnosti tripsina primarna ali sekundarna. Morda je nezadostna aktivnost in nezadostna količina črevesnega soka, saj vsebuje enterokinazo, ki aktivira pretvorbo tripsina v tripsin, kimotripsinogen v kimotripsin. Nezadostna aktivnost ali količina tripsina v zameno vodi do kršitve delovanja in intestinalnih proteolitičnih encimov - eksopeptidaz črevesnega soka: aminopolipetidaze in dipeptidaze, ki ločijo posamezne aminokisline.

Ko se enterokolitis, ki ga spremlja zmanjšanje izločanja, pospešena gibljivost in zmanjšana absorpcija sluznice tankega črevesa, razvije kompleksna pomanjkljivost pri absorpciji beljakovin. Posebej pomembna je pospešena peristaltika, ker je stik med himusom in črevesno steno moten (to tudi razbije parietalno prebavo, ki je pomembna za izločanje aminokislin in kasnejšo absorpcijo). Proces absorpcije v črevesju aktivni proces: 1. Adsorpcija aminokislin na površini črevesne sluznice; vsebuje membrana epitelijskih celic

veliko lipidov, kar zmanjšuje negativni naboj sluznice. 2. Encimi, ki sodelujejo pri transportu aminokislin (fosfoamidaza, po možnosti tudi transferaza) skozi črevesni epitelij, verjetno imajo skupinsko pripadnost (to pomeni, da obstajajo različni transportni sistemi za različne skupine aminokislin, ker se med absorpcijskimi aminokislinami vzpostavi konkurenčno razmerje). Pri enterokolitisu edematozno stanje sluznice, pospeševanje gibljivosti in oslabitev energetske oskrbe absorpcijskega procesa kršijo absorpcijo v črevesju. Tako je kakovostno ravnotežje vhodnih aminokislin moteno (neenakomerna v času absorpcije posameznih aminokislin, neravnovesje v razmerju aminokislin v krvi - neravnovesje). Razvoj neuravnoteženosti med posameznimi aminokislinami v patologiji asimilacije se pojavi, ker se absorpcija posameznih aminokislin pojavlja v različnih časih med procesom prebave, ko so aminokisline razcepljene. Na primer, tirozin in triptofan se ločita v želodcu. Celoten prehod v aminokisline živilskih beljakovin se izvede v 2 urah (v tem času se pojavijo v krvi), med patologijo pa se to obdobje podaljša. Iz krvi se v celice vnesejo aminokisline, kjer se bodisi uporabijo za sintezo bodisi deaminirajo. In za prehod sinteze je nujno, da so vsi partnerji aminokislin hkrati skupaj in v določenih razmerjih. V nasprotju s procesi absorpcije je to razmerje moteno in aminokisline se ne uporabljajo za sintezo beljakovin, ampak se razgradijo na poti deaminacije. Pojavi se neravnovesje aminokislin. Ta pojav se pojavi, ko jedemo samo eno vrsto prehranskih beljakovin (monotono hrano). Stanje neravnovesja in oslabljene sinteze se lahko manifestira v razvoju zastrupitve (ko je telo preobremenjeno z določenimi vrstami aminokislin, imajo toksičen učinek ali pa je posledica pretirane deaminacije). Ločene aminokisline v razgradnji tvorijo strupene produkte. Na koncu pride do splošne pomanjkanja beljakovin zaradi nezadostnega vnosa ali slabše prebave in absorpcije itd. Druga stran neravnovesja je kršitev presnove beljakovin med selektivnim zdravljenjem

pomanjkljivosti posameznih aminokislin (kar pomeni, da je nenadomestljiv), pri čemer je sinteza beljakovin pretežno oslabljena, pri čemer prevladuje ta aminokislina. To je pomanjkanje aminokislin. Prehranske motnje presnove beljakovin so torej lahko povezane s kvantitativno pomanjkljivostjo, kvalitativno enotnostjo, količinsko pomanjkljivostjo posameznih aminokislin, s kvantitativno prevlado posameznih aminokislin - vsi so združeni v pojmu neravnovesja.

Kršitve nevrohumoralnih procesov so lahko tudi podlaga za kršitve procesov sinteze in razgradnje beljakovin. Pri visoko razvitih živalih se regulacija sinteze beljakovin izvaja s pomočjo živčnega sistema in hormonov. Nervna regulacija poteka na dva načina: 1. neposredna izpostavljenost (trofična). 2. S posrednimi učinki - s hormoni (spremembe v funkciji žlez z notranjim izločanjem, katerih hormoni so neposredno povezani s presnovo beljakovin).

Klasifikacija vrst sinteze beljakovin in hormonov

Bolezni presnove - Patofiziologija. Zvezek 2

Energija in glavna izmenjava

Energija, ki jo vsebuje živilo, se med prebavo sprosti zunaj. Polovica se pretvori v toploto, druga polovica pa kot adenozin trifosfat (ATP). Naslednji razlogi lahko motijo ​​nastanek ATP pri ženskah:

• hipertiroidizem (prekomerni tiroidni hormoni);
• nalezljive bolezni;
• izpostavljenost mrazu;
• prevelik vnos vitamina C.

Pod vplivom teh dejavnikov telo shrani manj energije, kot je potrebno.

Osnovni metabolizem - količina energije, ki zadostuje za vzdrževanje telesnega življenja v mirovanju. Pri moških je 1600 kcal na dan, pri ženskah je 10% manj. Naslednje države povečajo bazalno hitrost presnove:

• stres, tesnoba;
• nevroza;
• vročina;
• diabetes mellitus;
• povečana proizvodnja stimulativnih, somatotropnih hormonov, ščitnice in spolnih hormonov, kateholaminov (adrenalin in noradrenalin);
• alergija;
• vaje in drugi.

Zaradi kršitve energetske presnove in povečanja bazalnega metabolizma telo porabi več energije, kot jo prejme, in začne uporabljati svoje rezerve: najprej mišično tkivo, nato shranjevanje ogljikovih hidratov v jetrih in mišicah, nato pa lastne beljakovine. Rezultat je zmanjšanje telesne teže, motnje vseh notranjih organov, motnje živčnega sistema.

Naslednje države zmanjšujejo bazalno hitrost presnove, to je zmanjšanje porabe energije pri ženskah:

• post;
• anemija;
• zmanjšana proizvodnja hormonov;
• poškodbe živčnega sistema, kot je senilna demenca;
• spanja

Z zmanjšanjem bazalnega metabolizma telo prejme malo energije, ker so procesi prebave hrane potlačeni ali pa sploh ni dovolj. Posledično je tudi prisiljen uporabljati svoje vire in biti izčrpan, obravnavanje takšnih kršitev pa je v celoti določeno z razlogom, ki jih je povzročil.

Izmenjava beljakovin

V prebavnem traktu se proteini razgradijo pod vplivom proteolitičnih encimov. Hkrati pa na eni strani beljakovine in druge dušikove spojine, ki sestavljajo hrano, izgubijo svoje posebnosti, na drugi strani pa se aminokisline tvorijo iz beljakovin, nukleotidi nastanejo iz nukleinskih kislin itd. Nastanejo med prebavo hrane ali snovi, ki vsebujejo dušik z majhno molekulsko maso, ki jo vsebuje, se absorbirajo.

Sinteza proteinskih struktur v telesu je osrednja povezava v presnovi beljakovin. Tudi majhne kršitve specifičnosti biosinteze lahko povzročijo globoke patološke spremembe v telesu.

Med vzroki za kršitve sinteze beljakovin je pomembno mesto v različnih vrstah prehranske pomanjkljivosti (popolno, nepopolno, pomanjkanje esencialnih aminokislin v hrani, kršenje količinskih razmerij med vstopom esencialnih aminokislin v telo).

Če so npr. Tkivni protein triptofan, lizin, valin v enakih razmerjih (1: 1: 1), in z aminokislinami te aminokisline pridejo v razmerju (1: 1: 0.5), bo sinteza tkivnih beljakovin zagotovljena na To je samo polovica.

V odsotnosti vsaj ene od 20 esencialnih aminokislin v celicah se sinteza beljakovin na splošno ustavi.

Telesni proteini so stalno v dinamičnem stanju: v procesu neprekinjenega razpada in biosinteze. Kršitev pogojev, ki so potrebni za uresničitev tega mobilnega ravnovesja, lahko vodi tudi v razvoj splošne pomanjkanja beljakovin.

Običajno je razpolovna doba različnih beljakovin od nekaj ur do več dni. Tako je biološki čas za zmanjšanje humanega serumskega albumina za polovico približno 15 dni. Velikost tega obdobja je v veliki meri odvisna od količine beljakovin v hrani: z zmanjšanjem vsebnosti beljakovin se poveča in s povečanjem - zmanjša.

V večini primerov pospešek razgradnje beljakovin spremlja razvoj negativnega dušičnega ravnovesja v telesu zaradi prevlade procesov razgradnje beljakovin nad njihovo biosintezo.

Patologija končne faze presnove beljakovin.

Glavni končni produkti presnove beljakovin so amoniak in sečnina. Patologija končne faze presnove beljakovin se lahko manifestira kot kršitev nastajanja končnih proizvodov ali kršitev njihove odprave.

Vezava amoniaka v tkivih telesa je zelo fiziološko pomembna, saj ima amoniak toksičen učinek predvsem na centralni živčni sistem, kar povzroča njegovo ostro vzburjenje.

V krvi zdrave osebe njegova koncentracija ne presega 517 µmol / l. Vezava in nevtralizacija amoniaka se izvaja z uporabo dveh mehanizmov: v jetrih z nastajanjem sečnine in v drugih tkivih z dodajanjem amoniaka v glutaminsko kislino (z aminacijo) z nastajanjem glutamina.

Glavni mehanizem vezave amoniaka je tvorba sečnine v ciklu ornitina citrulin-arginin (sl. 9.3).

Kršitve nastajanja sečnine lahko nastanejo zaradi zmanjšanja aktivnosti encimskih sistemov, ki so vključeni v ta proces (za hepatitis, cirozo jeter) in splošno pomanjkanje beljakovin. Pri motnji nastajanja sečnine se v krvi in ​​tkivih kopiči amonijak, koncentracija prostih aminokislin pa se poveča, kar spremlja razvoj hiperazotemije.

Pri hudih oblikah hepatitisa in ciroze, ko je njegova sečninska funkcija močno oslabljena, se razvije izrazita toksičnost amoniaka (disfunkcija centralnega živčnega sistema z razvojem kome).

Pri motnjah nastajanja sečnine lahko temeljijo dedne napake v delovanju encimov. Tako je lahko povečanje koncentracije amoniaka (amonija) v krvi povezano z blokiranjem karbamil fosfat sintetaze in ornitinkarbonil-transferaze.

kataliziranje vezave amoniaka in tvorbe ornitina. Pri dedni okvari arginin sukcinat sintetaze v krvi se koncentracija citrulina močno poveča, zato se citrulin izloča z urinom (do 15 g na dan), tj. razvoj citrulinurije.

V drugih organih in tkivih (mišice, živčno tkivo) amoniak vežemo v reakciji amidacije z dodatkom prostih dikarboksilnih aminokislin na karboksilno skupino. Glavni substrat je glutaminska kislina.

Kršitev procesa amidacije se lahko pojavi z zmanjšanjem aktivnosti encimskih sistemov, ki zagotavljajo reakcijo (glutaminaza), ali kot posledica intenzivne tvorbe amoniaka v količinah, ki presegajo možnosti njegove vezave.

Še en končni produkt presnove beljakovin, ki nastane med oksidacijo kreatina (mišičnega dušika), je kreatinin. Normalna dnevna vsebnost kreatinina v urinu je približno 1-2 g.

Kreatinurija - povečanje ravni kreatinina v urinu - je opaziti pri nosečnicah in otrocih v obdobju intenzivne rasti.

Pri postu, avitaminozi E, febrilnih nalezljivih boleznih, tirotoksikozi in drugih boleznih, pri katerih obstajajo presnovne motnje v mišicah, kreatinrija kaže na kršitev presnove kreatina.

Beljakovine so eden najzahtevnejših strukturnih elementov človeškega telesa. Potrebni so za normalno dihanje, prebavo, nevtralizacijo strupenih snovi, normalno delovanje imunskega sistema in mnoge druge funkcije, na primer:

1. Sodelovanje pri kemijskih reakcijah kot katalizatorjih. Trenutno je znanih več kot 3.000 encimov, ki so naravne beljakovinske spojine.
2. Funkcija transporta S pomočjo beljakovin hemoglobina vsaka celica v našem telesu prejme kisik, lipoproteini pomagajo pri "pakiranju" in prenašanju maščob, itd.
3. Zaščita telesa pred okužbo. Imunski sistem se ne more učinkovito spopasti z nalogami, ki so mu bile dodeljene, če ni bilo protiteles, ki so tudi beljakovinske spojine.
4. Ustavitev krvavitve. Fibrin, fibrinogen, ki je potreben za tvorbo krvnega strdka in posledično tvorbo krvnega strdka, je tudi beljakovina.
5. Krčenje mišic, ki omogoča gibanje. To je mogoče zaradi prisotnosti v vsaki mišični celici kontraktilnih proteinov - aktina in miozina.
6. Okvir in struktura. Beljakovine so vključene v okostje celičnih sten, las, nohtov, beljakovinske molekule so sestavljene iz beljakovin, vključene so v sestavo kite, vezi in zagotavljajo elastičnost in trajnost kože.
7. Zagotavljanje delovanja telesa kot celote. Številni hormoni, ki uravnavajo različne procese in delo posameznih organov, so tudi proteini.
8. Anti-edematous funkcijo. Beljakovinski proteini ščitijo telo pred pojavom tako imenovanega lačnega edema.
9. Oskrba z energijo. Kot veste, delitev 1 g beljakovin daje energijo 4 kilokalorij.

Simptomi presnove beljakovin

Beljakovine so nepogrešljiv material za telo. Razlog za njihovo pomanjkanje je stradanje ali bolezni prebavil. Med procesom raka, tuberkulozo, hipertiroidizmom, zvišano telesno temperaturo, opeklinami, stresom, boleznimi ledvic in hipovitaminozo se pojavi okrepljena razgradnja proteinov v telesu. Mnogi od teh dejavnikov pogosto vplivajo na ženske.

Izmenjava ogljikovih hidratov

Podobno kot proteini in lipidi so ogljikovi hidrati med najpomembnejšimi kemičnimi spojinami. V človeškem telesu opravljajo naslednje glavne funkcije:

1. Zagotavljanje energije.
2. Strukturno.
3. Zaščitna.
4. Sodelujte v sintezi DNK in RNA.
5. Sodelujejo pri uravnavanju presnove beljakovin in maščob.
6. Energirajte možgane.
7. Druge funkcije: so sestavine mnogih encimov, transportnih beljakovin itd.

Simptomi presnove ogljikovih hidratov

Pri presežku ogljikovih hidratov opazimo:

• zvišane ravni glukoze v krvi
• debelost.

Dvig glukoze se pojavi v primerih, ko:

• jesti veliko sladkarij (običajno traja nekaj ur po zaužitju),
• povečajo toleranco za glukozo (raven glukoze po zaužitju sladkega ostaja daljša),
• diabetes.

Simptomi pomanjkanja ogljikovih hidratov so:

• presnovne motnje beljakovin, lipidov, razvoj ketoacidoze,
• hipoglikemija,
• splošno slabost
• zaspanost
• tremor udov
• hujšanje.

Najpogosteje pride do pomanjkanja ogljikovih hidratov med postom, genetskimi okvarami, prevelikim odmerkom insulina pri sladkorni bolezni.

Katere teste je treba opraviti za preverjanje presnove ogljikovih hidratov?

• Krvni test za sladkor.
• Analiza urina za sladkor.
• Krvni test za glikozilirani hemoglobin.
• Test za toleranco glukoze.

Ogljikovi hidrati zagotavljajo najpomembnejšo energijsko funkcijo in negujejo možganske celice. Da ogljikovi hidrati takoj nadomestijo izgubo energije pri različnih obremenitvah in stresnih situacijah.

Človeško telo se močno odziva tako na zvišanje ravni glukoze kot na padec glukoze v krvi, in bolezni, ki jih povzročajo presnovne motnje ogljikohidratne narave, pogosto spremljajo človeka vse življenje.

Poleg tega so lahko kritične vrednosti krvnega sladkorja smrtne.

Motnje presnove ogljikovih hidratov so možne v naslednjih vrstah:

Metabolna dieta

Njena načela temeljijo na ponovni vzpostavitvi normalnega delovanja človeških sistemov in organov. Hkrati je glavni znak, da je ta dieta, predpisana za presnovne motnje začela delovati, je stalen občutek majhne lakote.

Treba je opozoriti, da Pevznerjeva dieta vključuje nasičenje telesa z 2000 kalorijami na dan, tako da se bo presnova počasi okrevala, vendar bodo rezultati hujšanja precej dolgi.

V vsaki prehrani obstajajo priporočila in omejitve.

PATOLOGIJA PROTEINSKE IZMENJAVE;

Uvod Motnje presnove beljakovin, ki se pojavljajo pri različnih boleznih, patoloških stanjih in procesih, so značilne za veliko raznolikost in biološki pomen.

Znano je, da beljakovine zavzemajo vodilni položaj v telesu, saj tvorijo osnovo strukturnih, transportnih in funkcionalnih enot celic in medcelične snovi. Beljakovine, za razliko od lipidov in ogljikovih hidratov, se ne odlagajo v telesu. V zvezi s tem je treba proteine, ki se uporabljajo za zagotavljanje vitalnih funkcij organizma zaradi njihove razgradnje, nenehno dopolnjevati iz zunanjega okolja s pomočjo ustreznih substratov, iz katerih se sintetizirajo enostavne in kompleksne beljakovinske snovi in ​​spojine, specifične za organizem. Namesto približno 100 g beljakovin, ki se vsak dan izgubijo v telesu, jih je treba sintetizirati enako.

Zaradi dejstva, da vse beljakovine vsebujejo dušikove atome, se stanje presnove beljakovin običajno presoja po rezultatu kazalca naključnega ravnotežja.

Zdrava oseba ima ravnovesje dušika - količina dušikovih snovi, ki se izločajo iz telesa, je enaka količini dušikovih snovi, ki se porabijo iz hrane.

Ko se anabolični procesi aktivirajo (ali ko prevladujejo nad kataboličnimi procesi), se v telesu kopiči dušik, tj. razvija pozitivno ravnotežje dušika. Slednje se lahko odkrijejo tako v fizioloških pogojih (med nosečnostjo, pri rastočem telesu) bodisi pri uvedbi anabolnih zdravil in pri nekaterih vrstah patologije (prekomerna proizvodnja androgenov, mineralokortikoidi, insulin, rastni hormon, aktivacija parasimpatičnega avtonomnega živčnega sistema itd.).

Z aktiviranjem katabolnih procesov (ali njihovo razširjenostjo nad anabolnimi procesi) opazimo zmanjšanje količine dušika v telesu, tj. razvije negativno ravnotežje dušika. Slednje je mogoče zaznati pri intenzivnem stresu, zastrupitvi, okužbah, poškodbah, generalizirani stimulaciji somatskega ali simpatičnega živčnega sistema, aktivaciji simpatoadrenalnega sistema (SED), hipotalamično-hipofizno-adrenokortikalnem sistemu (GGAS), ščitnici ali celotnem GGTS, s popolnim ali delnim postom. Splošno hlajenje in pregrevanje telesa.

Kršitve presnove beljakovin se lahko pojavijo kot posledica ločenih ali kombiniranih motenj naslednjih glavnih faz (povezanih z glavnimi fazami prebave):

- zmanjšanje vnosa hrane kot skupne količine beljakovin in zlasti esencialnih aminokislin,

- kršitve mehanskega mletja beljakovinskih živil v ustni votlini (s sodelovanjem zob, žvečilnih mišic, sline),

- kršitve oblikovanja polnopravne pavšalne hrane in njenega požiranja (s sodelovanjem progastih mišic jezika, žvečilnih mišic, mišic žrela, zgornjega požiralnika in gladkih mišic srednjega in spodnjega požiralnika);

- kršitve beljakovinske prebave v želodcu (s sodelovanjem pepsinov in klorovodikove kisline; polipeptidi in oligopeptidi), tanko črevo (s sodelovanjem s sokom trebušnih in črevesnih tripsinov ter žolčnimi bikarbonati, trebušnimi in črevesnimi sokovi) in debelim črevesjem (s saprofitnimi mikroorganizmi);

- oslabljeno absorpcijo produktov razgradnje beljakovin (predvsem aminokislin) v zgornjem tankem črevesu zaradi: inhibicije mikroviloznih transportnih sistemov, zmanjšanja fosforilacijskih procesov v sluznici tankega črevesa, razvoja vnetnih in distrofičnih procesov v sluznici, zmanjšanje vnosa beljakovin iz hrane (med postom), zaviranje prebave proteinov v prebavnem traktu, povečanje peristaltike in pospeševanje evakuacije hrane iz želodca in črevesja;

- prekinitev prevoza produktov razgradnje beljakovin (predvsem aminokislin);

- Prekinitev presnove v črevesni sluznici in različnih telesnih tkivih. Skupaj s povečanjem števila oksidiranih metabolitov to povzroči spremembo vsebnosti različnih aminokislin zaradi razčlenitve procesov: (vitamin b₆), zmanjšanje aktivnosti transaminaz, učinkov kortikosteroidov (predvsem glukokortikoidov) in ščitničnih hormonov (trijodotironin in tiroksin); - oksidativno deaminacijo aminokislin (proces uničenja uporabljenih aminokislin z umikom amino skupine). To je posledica pomanjkanja piridoksina, riboflavina (vitamina B)₂) ali nikotinske kisline (vitamin PP), kot tudi med hipoksijo in stradanjem s hrano; - dekarboksilacija aminokislin (tvorba CO₂ in biogeni amini, zlasti oslabljeno nastajanje histamina iz histidina, serotonina iz 5-hidroksitriptamina). To opažamo pri genetskih okvarah, ki povzročajo pomanjkanje dekarboksilaz, pri hipovitaminozi B₆. Poostritev dekarboksilacije je opažena med hipoksijo;

- motnje sinteze beljakovin v telesu. To se zgodi z zmanjšanjem količine in kršitve kvalitativne sestave aminokislin, ki se pojavi, ko pride do motenj sinteze in delovanja različnih encimov, motenj inervacije (trikratne nevronske kontrole), hormonske regulacije (zmanjšanje nastajanja in delovanja GH in spolnih hormonov, povečanje proizvodnje in aktivnosti glukokortikoidov in ščitničnih hormonov ter t.d.;

- kršitve končne faze presnove beljakovin, tj. motnje nastajanja končnih snovi, ki vsebujejo dušik (NH₃, NH₄, urea, sečna kislina, glutamin, kreatin, kreatinin, indican), kot tudi snovi, ki vsebujejo dušik (CO t₂ in H₂O).

Kršitve končne faze presnove beljakovin se običajno ocenjujejo po povprečnem kazalniku - stopnji preostalega (nebeljakovinskega) dušika v krvi, katerega vsebnost je običajno 0,2 - 0,4 g / l). Preostanek dušika

50% je sestavljen iz sečninskega dušika, 25% dušika iz aminokislin in 25% iz drugih dušikovih produktov. Nerezni del dušika (ki predstavlja 50% celotnega preostalega dušika) se imenuje ostanek dušika.

Zvišanje preostalega dušika v krvi (hiperasotemija) se lahko pojavi tako s povečanjem količine preostalega (ne-sečninskega) dušika (ki je opazen pri nekaterih vrstah patologije, zlasti odpovedi jeter) kot tudi zaradi sečninskega dušika, kar je opaziti pri kršenju izločajoče funkcije ledvic. Hiperazotemija se pogosto pojavi med hipoksijo, travmo, zastrupitvijo, okužbami.

V pogojih patologije se poveča koncentracija toksičnega amoniaka v krvi (NH₃). To se zlasti pojavi, če: - zmanjšanje urinarne funkcije ledvic in sečil, - zmanjšanje NH t₄- in sečnine ter jetra in ledvice, - zaviranje funkcij različnih organov pri glutaminu.

Patologijo metabolizma nukleoproteinov povzroča tudi razvoj motenj končne faze metabolizma beljakovin, predvsem purinskih dušikovih baz, ki vodijo v oslabljeno tvorbo, depozite v tkivih in izločanje sečne kisline. V nastanku patologije metabolizma nukleoproteinov je pomembno povečati nastajanje in odlaganje ter izločanje sečne kisline iz telesa. To spremlja znatno povečanje vsebnosti v krvi (hiperurikemija) in odlaganje soli sečne kisline v obliki kristalov v tkivih, predvsem v tetivih, hrustancu, različnih sklepih, zlasti v rokah, kar vodi do razvoja kroničnega proliferativnega vnetja in nozološke bolezni, ki se imenuje protin.. Za to bolezen je značilno tudi povečanje izločanja uratnih kristalov (uratnih kamnov) z urinom. Pozitivni terapevtski učinek zaradi uporabe litijevih pripravkov, ki zmanjšuje nastanek kristalov in kamnov. Opozoriti je treba, da je pri zdravih posameznikih, zlasti starejših, ki prekomerno uživajo meso, pivo, oreščke (ki vsebujejo purine), opaziti tudi hiperurikemijo. Bolezni metabolizma nukleoproteinov, ki jih spremlja povečanje nastajanja in odlaganja uratnih kristalov, so opazne tudi pri drugih boleznih (ateroskleroza, opekline, kronična pljučnica, levkemija).

Kršitve celotne količine beljakovin v krvi in ​​njegove proteinske sestave se lahko kažejo v hipo-, hiper- in disproteinemiji.

Hiperproteinemijo spremlja povečanje (več kot 85 g / l) vsebnosti beljakovin v krvni plazmi. Lahko je absolutna (z mielomom, kroničnimi okužbami s hipergamaglobulinemijo, kot tudi z različnimi limfoproliferativnimi stanji) in relativno (z zgostitvijo krvi, dehidracijo telesa).

Za hipoproteinemijo je značilno zmanjšanje (pod 65 g / l) vsebnosti beljakovin v krvni plazmi. Pojavi se z zmanjšanjem vnosa v telesu in z zmanjšanjem sinteze beljakovin v njem (globulini in zlasti albumin), kot tudi s povečanjem njihovega izločanja v urinu - hiperproteinurija (zaradi poškodbe ledvic (oslabljena filtracija in reabsorpcija) in ali z izgubo krvi, krvavitvami, množičnim izločanjem in ekstravazacijo.

Disproteinemijo spremlja razmerje med različnimi beljakovinskimi frakcijami, ne da bi spremenili ali spremenili vsebnost celotnih beljakovin, na primer povečanje ali zmanjšanje razmerja albumin / globulin (A / G), ki je običajno (1,2 - 1,8): 1.

V pogojih patologije se najpogosteje razvije zmanjšanje razmerja A / G zaradi zmanjšanja albuminemije in povečanja globulinemije.

Zmanjšanje albumina v krvi poteka s številnimi boleznimi in patološkimi procesi, zlasti s prehrano (predvsem beljakovinsko stiskanje), z obsežnimi vnetnimi procesi, opeklinami, hudimi in dolgotrajnimi nalezljivimi boleznimi, nefrozo, cirozo jeter itd.

Povečajte a₁- in a₂-globulini, opaženi pri številnih akutnih infekcijskih in destruktivno-nekrotičnih boleznih, akutnem revmatizmu, nefrozi, različnih malignih tumorjih, zlasti pri raku, itd.

Povečanje b-globulinov v krvi se pojavi pri hepatitisu, b-mielomu, nefrozi itd.

Povečanje vsebnosti g-globulinov v krvi najdemo pri različnih kroničnih vnetnih boleznih, cirozi jeter, g-mielomu itd. g-globulinemija je fiziološka in patološka, ​​prirojena in pridobljena, kvantitativna in kvalitativna.

Novorojenček ima lahko na primer hipogamaglobulinemijo in digamaglobulinemijo. V procesu ontogeneze se lahko razvijejo tako hipergamaglobulinemija kot hipogamaglobulinemija ter agamaglobulinemija, pa tudi fiziološko inertni imunoglobulini ali paraproteini (ki jih povzroča patološki klon imunokompetentnih celic, npr. Pri mielomu).

Pri hipoalbuminemiji se zmanjša onkotični tlak v krvi, labilni aminokislinski bazen telesa, transportna sposobnost plazme za prenos različnih kationov, anionov, soli, bilirubina, maščobnih kislin, hormonov, zdravilnih učinkovin, PAM in različnih kompleksnih spojin. Z redko pojavljeno hiperalbuminemijo velja tudi obratno.

Hypo-a₁-za globulinemijo je značilno zmanjšanje in hiper-a₁-globulinemija - povečanje zmožnosti plazme za prenos a₁-lipoproteini, a₁-glikoproteini, transkortin (a₁-globulin, ki veže kortikosteroidni hormon) in drugi.

Hypo-a₂-globulinemijo spremlja zmanjšanje in hiper-a₂-globulinemija - povečanje zmožnosti plazme za transport a₂-lipoproteini, haptoglobin (a₂-glikoprotein, ki se lahko veže na hemoglobin, zlasti med hemolizo, s tvorbo spojine s peroksidazno aktivnostjo, ceruloplazminom (oksidativni encim Cu 2+), kot tudi vezavo na hemoglobin heme, ki vsebuje Fe 2+, itd.

Pri pomanjkanju β-globulinov v krvi opažamo zmanjšanje in njihovo povečanje - povečanje plazemskih b-lipoproteinov, transferina (beljakovine, ki prenaša železo v telesu) itd.

Hipogamaglobulinemija se razvije z zmanjšanjem enega ali več imunoglobulinov (Ig G, Ig M, Ig A). To spremlja zaviranje sistemske in lokalne imunosti, zlasti zmanjšanje nastajanja protiteles proti virusnim in bakterijskim toksinom ter protiteles proti določenim vrstam mikroorganizmov.

Pogosto pri pomanjkanju beljakovin v krvni plazmi in kršitvi razmerja beljakovinskih frakcij (albumin, a₁, a₂, b₁, b₂, g-globulini) v telesu obstaja več začaranih krogov, ki prispevajo h krepitvi hipo- in disproteinemije, kot tudi razvoj anemije, zmanjšanje števila in aktivnosti različnih (strukturnih, transportnih in / ali encimskih) beljakovin, vključno s prebavnimi, motoričnimi, absorpcijskimi, izločajočimi. endokrina aktivnost prebavnega trakta, še bolj moteča presnova beljakovin in s tem različni biološki in fiziološki procesi.