Encimska pomanjkljiva enteropatija

Enteropatije s pomanjkanjem encimov so nevnetne črevesne bolezni, ki se razvijejo kot posledica odsotnosti, pomanjkanja ali motenj v strukturi nekaterih črevesnih encimov, vključenih v prebavni proces.

Najpogostejše enteropatije s pomanjkanjem encimov so pomanjkanje disaharidov in gluten.

Glutenska enteropatija

Glutenska enteropatija je patologija črevesja, ki temelji na prirojenem pomanjkanju encima, ki je odgovoren za razgradnjo glutenskega proteina žit - gluten.

Glutenska intoleranca je dedna (po recesivnem tipu). Ta patologija se pojavi pri 0,03% ljudi.

Kadar bolniki s celiakijo ne prenašajo izdelkov, ki vsebujejo pšenico, rž, ječmen, oves.

Razvrstitev enteropatije glutena

Razlikujemo naslednje oblike poteka enteropatije glutena:

• značilna - razvija se v zgodnjem otroštvu in je značilna značilna simptomi;
• obrabljeni - prevladujejo izvenintestinalne manifestacije (osteoporoza, anemija);
• latentna - bolezen se najprej pojavi v odrasli dobi ali starosti, simptomi bolezni so blagi.

Klinična slika, simptomi celiakije

Prvi znaki bolezni se pojavijo v otroštvu, ko začnejo uvajati dodatke v obliki žit, ki vsebujejo gluten (zdrob, ovsena kaša).

Obstaja nekaj vzorcev v teku bolezni. V otroštvu se simptomi enteropatije glutena povečajo, v adolescenci se zmanjšajo, v 30-40 letih pa se bolezen ponovno pojavi. Ta trend opažamo brez ustreznega zdravljenja.

Včasih so v otroštvu simptomi bolezni blagi, zato je ta encimopatija diagnosticirana le v odrasli dobi.

Glavne klinične manifestacije celiakije:

• Driska - pogosta blata (do 10-krat na dan ali več), obilna (polkrožna ali vodena), svetlo rjave barve. Pogosto so iztrebki mastna ali penasta, imajo neprijeten vonj.
• Napenjanje - manifestira se z občutkom napetosti, napihnjenosti v želodcu, ki ga spremlja odvajanje velike količine fetidnih plinov. Pri mnogih bolnikih napenjanje ne izgine niti po iztrebljanju.

Na osnovi glutenske enteropatije se razvije malabsorpcijski sindrom (malabsorpcija), ki ima naslednje manifestacije:

• Izguba teže - bolj obsežen in hud poraz tankega črevesa, bolj izrazita izguba telesne teže. Pacientova koža je suha, zniža se turgor in elastičnost, mišice se atrofirajo, mišična moč se znatno zmanjša. Izguba teže spremlja utrujenost, huda slabost.
• Če se bolezen razvije v zgodnji starosti, so otroci zakrknjeni, zapozneli telesni in spolni razvoj.
• Zaradi kršitve absorpcije beljakovin v črevesju se pojavijo pomembne spremembe v presnovi beljakovin. Klinično se to kaže v izgubi teže, atrofiji mišic, zmanjšanju celotne vsebnosti beljakovin in albumina v krvi. V hudih primerih se lahko razvije hipoproteinemični edem.
• Zaradi kršitve absorpcije maščob v krvi, ravni holesterola, trigliceridov, lipoproteinov se zmanjša. Pri teh bolnikih izgine podkožna maščobna plast, pojavi se steatorrhea.
• Kršitev razgradnje in absorpcije ogljikovih hidratov lahko povzroči znižanje ravni glukoze v krvi. Klinično se to kaže v potenju, lakoti, palpitacijah, glavobolu.
• Absorpcija kalcija in vitamina D se lahko zmanjša v tankem črevesu, osteoporoza se razvije. Posledica teh sprememb so lahko bolečine v kosteh, patološki zlomi kosti in epileptični napadi.
• Slaba absorpcija železa in vitamina B12 vodi v razvoj pomanjkanja železa in anemije pri pomanjkanju B12.
• V primeru hudega poteka enteropatije glutena lahko motimo (zmanjšamo) delovanje endokrinih žlez: skorjo nadledvične žleze, spolne žleze, ščitnico.
• Lahko se razvije tudi polihipovitaminoza - pomanjkanje vitaminov A, skupin B, C, D, K.
• V ozadju celiakije se razvije miokardiodistrofija s kratkim sapo in palpitacijami.

Eden od diagnostičnih znakov enteropatije glutena je klinično izboljšanje bolnikovega stanja po izključitvi izdelkov, ki vsebujejo gluten, iz prehrane.

Rezultati laboratorijskih in instrumentalnih metod za raziskave celiakije

Na splošno krvni testi določajo pomanjkanje železa ali anemijo zaradi pomanjkanja B12.

Pri biokemični analizi krvi se ugotovi zmanjšanje ravni skupnih beljakovin, albuminov, glukoze, protrombina, železa, natrija, kalcija in magnezija.

Koprološka analiza: politekalija je značilna za enteropatijo s celiakijo, rumenkasto rjava ali sivkasta barva, vodena, polovična, sijoča ​​po videzu. Calais vsebuje veliko količino maščob (steateroje).

Z uporabo imunološke analize lahko določimo protitelesa proti glutenu.

Najbolj informativna za to patologijo so instrumentalne diagnostične metode rentgenske in endoskopske študije gastrointestinalnega trakta z biopsijo sluznice tankega črevesa.

Zdravljenje celiakalne enteropatije

Najprej je treba upoštevati prehrano brez glutena. Vsi izdelki iz moke in žitnih zrn - rž, pšenica, ječmen, oves so izključeni iz prehrane. Ne smemo pozabiti, da se moka iz žit lahko uporablja tudi pri pripravi klobas, klobas, omak, sladkarij, piva, čokolade, sladoleda. Bolniku se priporoča uporaba mesa, rib, mlečnih kislin, perutnine, ajde, riža, koruznega zdroba. Prav tako lahko jeste zelenjavo, sadje, jagode, maslo in rastlinsko olje.

V hudih primerih bolezni so predpisani glukokortikoidi (prednizon).

Pri sindromu hude malabsorpcije se sprejmejo naslednji ukrepi:

• uporablja se encimska nadomestna terapija;
• normalizira motorično funkcijo tankega črevesa;
• izvajajo zdravljenje disbioze;
• v prisotnosti hipovitaminoze, elektrolitskih premikov, presnovnih motenj se popravijo.

Enteropatija z pomanjkanjem disaharidov

Enteropatija s pomanjkanjem disaharidov - poškodba tankega črevesa zaradi zmanjšanja aktivnosti ali popolne odsotnosti enega ali več encimov disaharidaze.

V črevesni sluznici nastajajo naslednji disaharidaze: t

• invertaza;
• laktaza;
• trehalaza;
• izomaltaza.

Najpogostejša pomanjkljivost laktaze, ki povzroča intoleranco za mleko, ki vsebuje laktozo. Lahko pride tudi do pomanjkanja trehalaze (intolerance za gobe), invertaze (sladkorja).

Če je v telesu pomanjkanje disaharidaz, se namesto razgrajenih disaharidov v monosaharide (fruktoza, glukoza, galaktoza) tvorijo ogljikov dioksid, vodik in organske kisline. Te snovi dražijo sluznico tankega črevesa, kar vodi v razvoj fermentacijske dispepsije.

Vzroki za pomanjkanje disaharidaze:

• prirojena insuficienca (prenaša se z avtosomno recesivnim tipom);
• bolezni prebavnega trakta (Crohnova bolezen, ulcerozni kolitis, kronični enteritis), jemanje nekaterih zdravil (neomicin, progesteron).

Klinična slika, simptomi enteropatije s pomanjkanjem disaharidaze

Če je patologija prirojena, se simptomi bolezni pojavijo v zgodnji starosti, če je sekundarna, potem v odrasli dobi.

Glavne manifestacije bolezni:

• kmalu po zaužitju mleka, sladkorja ali drugih zdravil, ki vsebujejo disaharidaze, napetost v trebuhu, transfuzije, rdečice in obilno vodno drisko;
• velika količina plinov, skoraj brez vonja;
• blato je tekoče, peneče, svetlo rumene barve, s kislim vonjem, vsebuje delce neprebavljene hrane;
• mikroskopski pregled iztrebkov pokaže veliko število škrobnih zrn, kristalov organskih kislin in vlaken;
• če še dolgo uporabljate disaharide, se razvije sindrom oslabljene absorpcije (malabsorpcija).

Zdravljenje enteropatije s pomanjkanjem disaharidov je vseživljenjsko izločanje disaharidov, ki jih v telesu ne proizvajajo nobeni encimi.

Ali je bila stran koristna? Delite ga v priljubljeni družabni mreži!

Enteropatija

Enteropatija je kolektivni koncept, ki vključuje razvoj kroničnega patološkega procesa ne-vnetne geneze. Praviloma je razvoj takšne bolezni pri odraslih ali pri otrocih posledica kršitve ali popolnega pomanjkanja proizvodnje nekaterih encimov, ki sodelujejo pri absorpciji in predelavi hranil.

Črevesna enteropatija je lahko prirojena (primarna) ali pridobljena (sekundarna) oblika. Tako v prvem kot v drugem primeru napredovanje te bolezni vodi v razvoj vnetnega procesa. Naslednja faza bo erozija in atrofija sluznice z vsemi povezanimi zapleti.

Za klinično sliko je značilna disfunkcija želodca: slabost in bruhanje, driska, rdečkanje v trebuhu, povečana tvorba plina.

Diagnostika temelji na fizikalnih pregledih, laboratorijskih in instrumentalnih metodah. Zdravljenje je namenjeno odpravi osnovnega vzroka. Uporablja se tudi simptomatsko in etiotropno zdravljenje.

Prognoza je odvisna od vzroka razvoja patološkega procesa, pa tudi od klinične in morfološke slike bolezni. Pomanjkanje zdravljenja lahko vodi do resnih zapletov, vključno z limfomom celic T.

Etiologija

Enteropatija z izgubo beljakovin, kot katera koli druga oblika, je lahko posledica naslednjih etioloških dejavnikov:

• okužbo s patogeni organizmi;
• intoleranco na gluten in druge snovi;
• čezmerna ali dolgotrajna uporaba zdravil;
• toksični in sevalni učinki na telo;
• patologije limfatičnega in hematopoetskega sistema;
• endokrine motnje;
• bolezni ledvic;
• šibek imunski sistem;
• patologija vezivnega tkiva;
• kronične gastroenterološke bolezni s pogostimi ponovitvami;
• genetsko določena kršitev proizvodnje encimov;
• alergijske reakcije na nekatere snovi, vključno z obliko hrane.

Opozoriti je treba, da je alergijska enteropatija pri otroku najpogosteje povzročena genetsko in je prirojena.

Razvrstitev

Klasifikacija tega patološkega procesa vključuje razdelitev na vrste glede na klinično in morfološko sliko ter naravo tečaja.

Glede na klinično in morfološko sliko se razlikujejo naslednje vrste te bolezni:

• alergijska enteropatija - nastane kot posledica alergijske reakcije na živilske proizvode, praktično vsak proizvod tako dnevne uporabe kot eksotik lahko deluje kot alergen;
• avtoimunska enteropatija - genetsko določena je specifična disfunkcija, ki je povezana z limfoidnim tkivom, ki je pogosteje diagnosticirana pri moških;
• eksudativna enteropatija - v tem primeru pride do izgube beljakovin v plazmi skozi prebavni trakt;
• diabetična enteropatija - disfunkcija prebavil na ozadju hude sladkorne bolezni;
• mukoidna enteropatija - nezadostno preučevana oblika bolezni, ki jo diagnosticiramo le pri živalih in najpogosteje pri kuncih;
• nekrotična enteropatija - za katero so značilne ulcerozno-nekrotične poškodbe črevesne sluznice, za katere je značilna izredno slaba prognoza, ta oblika patološkega procesa je vključena v klinično sliko citostatične bolezni;
• HIV enteropatija - ta oblika se razvije v ozadju preveč oslabljenega imunskega sistema.

Alergijska enteropatija pa je uvrščena glede na mehanizem razvoja:

• alergen prehaja skozi črevesno steno in vstopa v kri;
• Attigene medsebojno deluje s protitelesi, ki se nahajajo v submukoznem sloju črevesa;
• kršitev celovitosti žilnih in črevesnih sten;
• granulomatozno vnetje črevesne stene.

Po naravi toka ločimo takšne oblike kot:

Da bi natančno ugotovili, kakšna oblika patološkega procesa poteka, je to mogoče le s pomočjo diagnostike - laboratorijske in instrumentalne.

Simptomatologija

Glavni klinični znak te bolezni so pogoste driske: napadi so lahko do 10-15 krat na dan. Fekalne snovi s tekočo, penasto naravo.

Poleg tega so prisotni naslednji simptomi:

• zmanjšanje ali popolno pomanjkanje apetita;
• slabost in bruhanje;
• zvišanje temperature;
• epigastrične bolečine, ki so izrazite, so spastične narave in so po videzu podobne kolikam;
• omotica;
• splošna šibkost, naraščanje slabosti.

V primeru alergijske oblike se klinična slika dopolni s takimi znaki:

• rinitis, povečano solzenje;
• otekanje sluznice, ustne votline, organov dihalnega sistema;
• regurgitacija pri dojenčkih;
• kri v blatu.

V ozadju takšne klinične slike, oseba ima zmanjšanje telesne teže, bolečine lahko občasno pojavijo v popku.

Ker se takšni simptomi pojavljajo pri številnih gastroenteroloških boleznih, se samozdravljenje močno ne priporoča. Treba se je posvetovati z zdravnikom.

Diagnostika

Najprej, gastroenterolog opravi fizični pregled, med katerim ugotovi naslednje:

• ko so se začeli pojavljati prvi simptomi, narava njihove manifestacije;
• ali obstajajo kronične bolezni prebavnega trakta ali katere koli druge vrste;
• ali bolnik trenutno jemlje zdravila, diete;
• način napajanja.

Nadaljnja diagnostika lahko vključuje naslednje ukrepe:

• splošni in biokemični krvni test - znižanje koncentracije hemoglobina, pospešen ESR, povečan C-reaktivni protein;
• analiza fekalne mase;
• radiografija tankega črevesa s prehodom barija;
• endoskopija;
• MSCT trebušne votline;
• vzorci z gliadinom;
• biopsija sluznice tankega črevesa;
• test na protitelesa za eritrocite.

Razlikovati patološki proces, ki je potreben za naslednje bolezni:

Na podlagi rezultatov diagnostičnih ukrepov zdravnik določi obliko in resnost poteka bolezni ter predpisuje zdravljenje enteropatije.

Zdravljenje

V tem primeru se uporablja simptomatsko, specifično in etiotropično zdravljenje. Prehrana je predpisana brez izjeme, hrana za katero pomeni izključitev sprožilcev.

Farmakološki del zdravljenja izbere zdravnik posebej, odvisno od oblike bolezni.

Naslednja zdravila so lahko predpisana:

• nesteroidni protivnetni;
• antihistaminiki;
• antibiotiki;
• glukokortikoidi;
• imunosupresivi;
• aminosalicilati;
• preparati iz železa in kalcija;
• dajanje albumina;
• vitaminski in mineralni kompleksi.

Kar se tiče prehrane, jo je treba stalno upoštevati, saj lahko uporaba izdelkov, ki so provokatorji razvoja patološkega procesa, privedejo do ponovitve v še hujši obliki.

Če upoštevate vse klinične smernice, je lahko napoved relativno ugodna. Če je enteropatija povezana s limfomom celic T, izida razvoja patologije ni mogoče imenovati pozitivnega.

Preprečevanje

Preprečevanje enteropatije temelji na preprostih ukrepih:

• spoštovanje pravilne prehrane, racionalna prehrana (če je potrebno);
• kompetentno zdravljenje bolezni tankega črevesa;
• krepitev imunskega sistema, kar je še posebej pomembno pri HIV in podobnih boleznih, ki so neozdravljive narave;
• odpraviti kajenje, uživanje alkohola v velikih količinah, stres.

Občasno je treba opraviti zdravniški pregled, še posebej, če v osebni zgodovini obstajajo gastroenterološke bolezni kronične narave. Samozdravljenje je nesprejemljivo, saj lahko eksudativna enteropatija in katera koli druga oblika te bolezni povzroči le poslabšanje patološkega procesa.

Diagnoza enteropatije in njihovo zdravljenje

Enteropatija (EP) se nanaša na bolezni tankega črevesa različnih etiologij, ki so med seboj povezane s skupno klinično manifestacijo - vnetjem sluznice tankega črevesa (SOTK). Te bolezni se pogosto končajo s funkcionalno atrofijo črevesja in zapletom v obliki erozivnih in ulceroznih lezij.

Etiologija

Večina enteropatij je dobro znana. Med njimi so: enterperopacija, ki jo povzročajo virusi, glive, bakterije, paraziti, droge in alergeni v hrani ter glutenska enteropatija. Vzroki za enteropatijo so lahko tudi fizični dejavniki, kot so toksini in sevanje, motnje v razvoju limfnih in arteriovenskih žil, kronične bolezni krvnih žil, kri, vezivno tkivo, ledvice, imunski sistem, endokrini sistem in gastrektomija. Pri pravilno diagnosticiranem pacientu po opravljenem poteku zdravljenja obstaja dobra priložnost, da se izboljša in doseže obnovitev SOTC strukture ali prenese bolezen v stanje klinične in morfološke remisije. Seveda je takšen rezultat mogoče doseči le s popolno odpravo vpliva povzročitelja bolezni in pravilno in temeljito izvedenega zdravljenja.

Najtežja stvar je pri tistih enteropatijah, katerih etioloških vzrokov ni mogoče ugotoviti. Takšne bolezni vključujejo avtoimunski EP, ki proizvaja protitelesa proti enterocitom, kolagenskemu sprueju, refrakturnemu lijaku, hipogamaglobulinemičnemu spruu, Crohnovi bolezni, eozinofilnemu gastroenteritisu, idiopatskemu ne granulomatoznemu ileitisu, vrsti transfuzije, spontanemu gastroenteritisu; izločanje beljakovin v črevesni lumen. Eksudativna enteropatija ni ločena enota. Eksudativni sindrom lahko spremlja in spremlja del enteropatije in je lahko primarni in sekundarni.

Patologija enteropatije

Tako se izkaže, da večina enteropatije nima natančne patognomonske slike. Le v primeru Whippleove bolezni, celiakije, spirale kolagena, hipogamaglobulinemične sprue, Crohnove bolezni, lahko natančno določite diagnozo, ki jo motivirajo histopatološki kriteriji.

Precej velik odstotek enteropatij se pojavi z nastankom črevesnih razjed majhnega premera, s poškodbami, ki povzročajo krvavitev.

Avtoimunska enteropatija (AIEP) je bolezen pretežno zgodnjega otroštva in v skoraj 100% primerov prizadene moškega. Za AIEEP je značilna proizvodnja protiteles na lastne enterocite sluznice tankega črevesa. Rezultat biopsije je potrditev popolne atrofije vilike in hiperplazije kripte itd. Avtoimunska enteropatija ima pogosto slabo prognozo.

Klinika

Glavni simptomi bolezni črevesa so kronična driska in sindrom absorpcijske motnje. Praviloma je bolečina odsotna ali ni izrazita. Toda v primeru kršitve črevesne prehodnosti bolečinski sindrom postane močan in vodi v klinično sliko.

Analiza krvi kaže na pomanjkanje B12 ali mikrocitno anemijo. Vzrok anemije je oslabljena absorpcija železa, folne kisline in vitamina B12. Ugotavljamo tudi pospeševanje ESR, levkocitozo, zvišane vrednosti CRP, ARG, zmanjšanje kalijevih ionov v serumu, kalcija, klora, magnezija, beljakovin, holesterola. Zmanjšanje IG je glavni potrditveni znak hipogamaglobulinemične sprue.

Klinično se enteropatija manifestira kot vročina, anoreksija, izguba telesne teže, driska, steatorrja, hipoalbuminemija, hipoproteinum. Vsaka vrsta enteropatije pa ima svojo vrsto kliničnih manifestacij.

Diagnostika

Odkrivanje in kakovost diagnoze enteropatije se vsako leto izboljša in je povezano z izboljšanjem imunološke analize, endoskopske preiskave in rentgenskih metod tankega črevesa, CT, MRI, MSCT.

Diferencialna diagnostika

Ta diagnoza je zelo pomembna v primeru diagnoze enteropatije. Razlog za to je velika raznolikost te bolezni. Izboljšani diagnostični ukrepi so izboljšali odkrivanje enteropatije. Toda ni postala rešitev za diferenciacijo bolezni. Številne vnetne bolezni tankega črevesa imajo splošno sliko tečaja, kar otežuje postopek postavitve diagnoze. Glavna razlikovalna značilnost, ki razlikuje tiste bolezni ali bolezni. Povezan z globino in kakovostjo porazov SOTK. Med znaki so: spremembe v črevesni sluznici, višina in oblika njenih gub, spremembe v premeru črevesnega lumna, njegov tonus, pojav razjed in erozije sluznice.

Toda to ni splošen seznam manifestacij. Vsaka nozološka oblika ima svoje posebne značilnosti.

Za pridobitev jasnejših in zanesljivejših diferencialnih rezultatov je potrebna histološka preiskava vzorca biopsije. Skozi to študijo so ugotovili Whipplovo bolezen, celiakijo in hipogamaglobulinemično sprue.

Zdravljenje

So etiotropne, simptomatske in patogenetske. Bolnikom z enteropatijo znane etiologije se predpisuje etiotropsko zdravljenje. Bolniki s HZ so predpisani AGD za vse življenje. Whipplova bolezen traja dolgoročno antibiotično zdravljenje itd. Zdravljenje alergijskega gastroenteritisa je povezano z odstranitvijo alergena, ki povzroča bolezen, in uporabo antihistaminikov. V drugih primerih je prehrana predpisana iz mešanic za enteralno prehrano, kot so portgen, nutrizon, izokal itd. Glavna stvar v terapevtski prehrani je visoka vsebnost beljakovin okoli 130 gramov na dan. Intravenske infuzije raztopin, ki vsebujejo beljakovine (albumin, -Globulin), so postale glavno sredstvo za obnovitev proteinskega ravnovesja v pacientovem telesu. Pri vseh bolnikih je s katerimkoli nosološkim razredom enteropatije indicirano zdravljenje z železom in kalcijem. Pri malabsorpciji ljudje dvakrat letno opravijo vitaminsko terapijo.

Zdravljenje enteropatij neznane etiologije je povezano s sprejetjem patogenetskih dejavnikov. To zdravljenje pomaga odpraviti vnetni proces.

Nekatere bolezni se zdravijo tudi z aktualnimi in sistemskimi kortikosteroidi, imunosupresivi, pripravki 5-aminosalicilne kisline, zaviralci faktorja tumorske nekroze-a, alogenskimi mezenhimskimi celicami strome.

Simptomatsko zdravljenje se uporablja za vse vrste enteropatije. Na primer, črevesna prebava se izboljša z jemanjem encimov trebušne slinavke. Procese fermentacije in razpada ustavijo antidiarična zdravila, to so prokinetiki, enterosorbenti, somatostatin, enteroprotektorji.

Za preprečevanje rasti bakterij se za teden dni predpisujejo črevesni antiseptiki. Šele potem lahko začnete piti probiotike in prebiotike. Ti bakteriološki pripravki izboljšujejo anatomsko strukturo in motorično-evakuacijsko funkcijo črevesja.

Diferencialna diagnoza enteropatije je ena najtežjih nalog na kliniki notranjih bolezni. Kljub vsemu pa metode laboratorijske in instrumentalne diagnostike, ki trenutno obstajajo, dajejo večini bolnikov z enteropatijo možnost, da prepoznajo etiologijo in določijo pravilno zdravljenje, pa tudi popolno okrevanje.

Enteropatija: nov pogled na diagnozo in zdravljenje bolezni tankega črevesa

• KLJUČNE BESEDE: enteropatija, algoritem diferencialne diagnostike, etiotropna, patogenetska in simptomatska terapija

Enteropatija (EP) je splošno ime za bolezni, ki jih združujejo patološke (vnetne, hemoragične, erozivne, ulcerozne in atrofične) spremembe v tankem črevesu. Sodobne raziskovalne metode zagotavljajo informacije o patoloških in funkcionalnih spremembah v črevesju, vendar zaradi diferencirane diagnoze EF zaradi njihove podobnosti v številnih nozoloških oblikah ostaja ena najtežjih v kliniki notranjih bolezni.

Tabela 1 predstavlja najbolj znane EP in etiološke dejavnike, ki jih povzročajo. Iz tabele 1 je razvidno, da je EP lahko znane in neznane etiologije, primarne in sekundarne, povezane s patologijo drugih organov in sistemov, akutne (infekcijske, toksične, alergične) in kronične.

ES z znano etiologijo (specifično) vključuje glutensko občutljivo celiakijo (HZ), EP, ki jo povzročajo bakterije, virusi, glive in paraziti, zdravila (nesteroidna protivnetna zdravila - NSAID, antibiotiki itd.), Alergeni na hrano. EP lahko povzroči fizične dejavnike (sevanje, toksine), razvojne anomalije in pridobljeno moteno prehodnost arteriovenskih in limfnih žil (malformacije), vaskulitis, bolezni jeter, ledvic, krvi, vezivnega tkiva, endokrinih in imunskih sistemov. Pravilno ugotovljena nozološka diagnoza z EP znane etiologije omogoča, da se okrevanje doseže z obnovo strukture sluznice tankega črevesa (SOTC) ali globoko klinično in morfološko remisijo, pod pogojem, da se izključi etiološki faktor in izvede optimalni program zdravljenja [1].

Najresnejši in najzanesljivejši so EP z neznano etiologijo, to je nespecifični. Ti vključujejo celiakijo, neobčutljiv na gluten (neodzivna) gipogammaglobulinemicheskaya celiakijo (GGGS), kolagen sprua, avtoimunske VC k tvorbi protiteles proti enterocitih, granulomatozni enteritis (Crohnova bolezen), idiopatska negranulomatozni eyunoileit, eozinofilnega gastroenteritisa, EP razvil v reakciji "presadka proti lastniku. " Čeprav vzroki teh EP ostajajo neznani, so mehanizmi za razumevanje patološkega procesa na molekularni ravni, biološka terapija pa je tako učinkovita pri zatiranju vnetja, da je končna točka remisije lahko popolna ponovna vzpostavitev strukture in funkcije tankega črevesa.

Patologija EP nima strogo patognomonskih nosoloških meril. Vendar pa histopatološka slika HZ, Whipplove bolezni, HGGS, kolagenskega sprueja, Crohnovega granulomatoznega ileitisa in nekaterih drugih omogoča, da vzpostavimo natančno nozološko diagnozo.

Za HZ je značilno zmanjšanje višine villi (atrofije), poglabljanje (hiperplazija) kriptov, infiltracija limfocitov in plazemskih celic lastne plošče ter epitelijskih celic (inter-epitelijski limfociti - MEL). Izključitev iz prehrane rastlinskega proteina glutena iz pšenice, rži in ječmena vodi v postopno obnovo SOTK. Če zdravljenje nima pomembnega učinka na SOTK, moramo govoriti o refraktorni obliki celiakije. Obstajata dve vrsti neodzivnih celiakije. Pri tipu 1 se SOTK infiltrira z normalnim limfoplazmacyticnim fenotipom. Pri tipu 2 je MEL predstavljen z aberantnim klonom limfocitov, ki so bili nagnjeni k razvoju T-celičnega limfoma.

Pri GGGS je struktura SOTK podobna strukturi HZ, vendar je značilna za skoraj popolno odsotnost plazemskih celic v infiltratu, ki proizvajajo glavne razrede imunoglobulinov (Ig). Pri kolagenskem spruju se SOTK tudi atrofira, pod bazalno membrano enterocitov pa nastane plast kolagena, ki bistveno moti prebavo in transportno funkcijo tankega črevesa (sl. 1). Zdravljenje bolnikov z GGGS in dieto, ki ne vsebuje kolagena (gluten) (AGD), ne vpliva na SOTK.

Avtoimunski EP je redka oblika. Zanj je značilna kronična driska, huda motnja absorpcijskega sindroma, atrofija vila, podobna celiakiji in hiperplazija kripte, limfoplazmacitska infiltracija lastne plošče SOTK s povečanim številom MEL. Nekateri so zmanjšali IgA. Patogeneza avtoimunskega EP je povezana s pojavom protiteles proti lastnim enterocitom. Bolniki se ne odzivajo na zdravljenje AHD, potek bolezni ima slabo prognozo.

V Whippleovi bolezni se bakterija Whipple (Tropheryma whippelii) naseli v makrofagih lastne plošče SOTC. Grozdi makrofagov, napolnjenih s PAS-pozitivnimi granulami bakterijskega izvora, služijo kot diagnostični označevalci za Whippleovo bolezen (slika 2). Najdemo jih tudi v limfatičnih žilah tankega črevesa in drugih organov pri bolnikih z zmanjšano funkcijo makrofagov, ki se ne odzivajo na prisotnost bakterij s produkcijo specifičnih protiteles. Posledično se razvije sindrom eksudativnega EP, poškodba sklepov, živčnega sistema in drugih organov.

Za Crohnovo bolezen (CD) je značilen razvoj vnetja črevesne stene z nastankom granulomov v submukoznem sloju, ki vsebuje velikanske epitelioidne celice Pirogov-Langkhans. Že v zgodnji fazi se pojavijo površinski ulkusi (slika 3), ki niso specifični in odražajo le resnost vnetne reakcije in njeno trajanje. V redkih primerih se ulcerozni lupitis (ileitis) razvije brez granulomatoznega vnetja in je razvrščen kot ne granulomatozni ejnoelitis z neznano etiologijo.

Eksudativni EP je lahko primarni (zaradi anomalij razvoja) in sekundarnega. Sekundarni sindrom eksudativnega EP se razvije kot posledica mehanske ali funkcionalne blokade limfnega aparata črevesja vnetne ali neoplastične narave. Lahko je povezana z Whipplovo boleznijo, vaskulitisom, srčnim popuščanjem desnega prekata. Histološki znaki eksudativnega EP so vilice, polne limfe. Povečane limfne žile, ki imajo videz limfnih "jezer" (sl. 4), so vidne na lastni plošči SOTK.

Za klinično sliko EP je značilna kronična driska, simptomi malabsorpcije in avtoimunske motnje. Bolečina je odsotna ali zanemarljiva, vendar lahko v primeru kršitve prehodnosti tankega črevesa postane vodilna v klinični sliki.

V infekcijskem EP je driska vodena, zaradi pretiranega izločanja vode in elektrolitov v črevesni lumen. Glavni aktivatorji izločanja so bakterijski toksini, virusi, zdravila in biološko aktivne snovi.

V mehanizmu driske pri malabsorpciji ima vodilno vlogo povečanje osmotskega tlaka neabsorbiranega timusa, ki povzroča zadrževanje vode v črevesnem lumnu. Stol je obilen z velikim številom hidrolitičnih produktov razgradnje hranil. Krvni test pogosto pokaže mikrocitno anemijo, ki je pomanjkljiva za B12, ki jo povzroči zmanjšanje absorpcije železa, vitamina B12 in folne kisline. Zmanjšanje serumskih ionov kalija, kalcija, magnezija in klora, beljakovin in holesterola kaže na slabo absorpcijo v tankem črevesu.

V patogenezi diareje v zgoščenkah prevladujejo infekcijske in druge enteropatije s poškodbami SOTK, pa tudi hamartije (Peutz-Yegers in Cronkite sindrom-Kanada), prevladuje izločanje vode, elektrolitov in beljakovin v lumen črevesja. Stolci iztečejo, pogosto s krvjo in gnojem. Značilna je bolečina v trebuhu, vročina, anoreksija, izguba telesne mase in otekanje. Preiskave krvi kažejo levkocitozo, povečano hitrost sedimentacije eritrocitov, povečan C-reaktivni protein, fekalni kalprotektin, hipoalbuminemijo in hipoproteinemijo.

Za BC je značilen progresivni potek. Obstajajo tri fenotipi ali oblike CD - vnetne (luminalne), stenoziruyuscheyu in penetrating (extralyumenalny), zapletene z medcelice in druge fistule, abscesi in infiltrati v trebušno votlino. V nasprotju z BC, ne-granulomatozna nespecifična jejno-ciliarna bolezen nima nagnjenosti k stenozi in komplikacijam z dodatnim lumenom.

Glavna manifestacija EP, povezana z arteriovenskimi malformacijami krvnih in limfnih žil, je lahko ponavljajoča se krvavitev, katere vir so poškodbe (razjede) arteriovenske angiektazije. Pri limfangiektaziji pride do prekomerne izgube beljakovin v črevesnem lumnu.

Diagnoza in diferencialna diagnoza

Bolnišnična diagnoza bolezni tankega črevesa se izboljšuje z izboljšanjem imunoloških, radioloških in še posebej endoskopskih metod [2]. Slika 5 prikazuje zmožnosti vsakega od njih pri priznavanju EP.

Glavni pomen za ugotavljanje nozološke diagnoze celiakije, kolagena in tropskega sprueja, Whippleove bolezni, HGGS, eozinofilnega gastroenteritisa je histološka študija vzorcev biopsije SOTC, pridobljenih iz distalnega dvanajstnika. Kljub temu je treba upoštevati, da se atrofija sluznice v bližini dvanajstnika, podobna celiakiji, razvije pri številnih bolnikih s kislinskimi boleznimi zaradi vpliva peptičnega faktorja na to. Imunološke študije o protitelesih proti tkivni transglutaminazi (ATTTG) in protiteles proti gamidin diamidiranemu peptidu (ATDPH), ki jih pri peptični duodenitisu ni, pomagajo diagnosticirati HZ v teh primerih [3].

Pri bolnikih s splošno spremenljivo imunsko pomanjkljivostjo, zlasti v prisotnosti simptomov malabsorpcije, lahko opazimo atrofijo viljic, ki so podobne HZ. V tem primeru govorimo o GGGS [1]. Za eozinofilni gastroenteritis je značilna eozinofilna infiltracija črevesne stene, ki ni povezana s hrano ali parazitsko alergijo.

• atrofija v vilo je neenakomerno porazdeljena, zato je treba raziskati vsaj 3-5 vzorcev biopsije iz sluznice dvanajstnika;
• ATTTG značilnost HZ, v času diagnoze, je lahko odsotna [4];
• včasih je SOTK zelo počasno obnovljen pod vplivom AGD;
• Pri nekaterih bolnikih z odporno celiakijo tipa 2 s klonsko ekspanzijo MEL z odklonskim fenotipom, ki se ne odzove na zdravljenje AHD, se razvije T-celični limfom, povezan z EP.

Pravilna diagnoza v teh primerih je ugotovljena z histokemijskim pregledom vzorcev biopsije, pridobljenih iz patološko spremenjenega SOTC, kot tudi z ultrazvokom (ZDA), računalniško (CT) ali magnetno resonančno slikanje (MRI).

Odziv na AGD je test za celiakijo, čeprav je mogoče opaziti tudi nekaj kliničnega izboljšanja z EPO, povezanim z glutenom [5]. Zato je treba ta simptom ovrednotiti previdno kot diagnostični znak. Pri bolnikih z rahlim povečanjem ATTTG IgA in ATDPG je priporočljivo opraviti test za HLA-DQ2 / DQ8. Diagnoza celiakije z uporabo genotipov HLA-DQ2 in HLA-DQ8 temelji na tesni povezavi med HZ in določenimi tipi HLA: DQ2 je določen pri več kot 95% bolnikov, DQ8 pa v skoraj vseh drugih.

EP brez glutena se nanaša na avtoimunsko obliko. Diagnoza avtoimunskega EP je veljavna, če se bolnik s klinično sliko celiakije in avtoimunskih manifestacij ne odzove na AGD. Začetni rezultati seroloških testov za HZ, določitev protiteles na enterocite ali vrčaste celice, testiranje HLA-DQ2 / DQ8, ponovljena biopsija in primerjava histološkega vzorca s predhodno opravljeno biopsijo SOTC pomagajo pri diagnozi.

Čeprav so sodobne metode razširile možnosti prepoznavanja EP, niso rešile številnih problemov diferencialne diagnostike. To je posledica dejstva, da patološki znaki EP (spremembe v sluznici, oblika in višina gub, črevesni lumen, njegov tonus) niso specifični za EP pri bolnikih z enteropatijo in drugimi boleznimi tankega črevesa.

Endoskopske, rentgenske in ultrazvočne metode se med seboj dopolnjujejo pri slikanju prizadetega črevesnega področja. Globoka endoskopija tankega črevesa in kapsularne endoskopije je zelo občutljiva in specifična za odkrivanje vnetnih manifestacij SOTK. Globlje plasti črevesne stene je mogoče oceniti z upodobitvijo črevesa v preseku, ki omogoča zaznavanje striktur, fistul in abscesov. Zato je s CD-jem še posebej pomembna tako preiskava črevesne površine, na kateri je mogoče videti afto, sprememba olajšave in premer črevesnega lumna, ki je na voljo za endoskopsko metodo, in ocena debeline celotne črevesne stene z ultrazvokom, CT in MRI..

Priznavanje EP, ki ga povzročajo VIPOM, gastrinom, karcinoid in drugi nevroendokrini tumorji (NET), predstavlja posebne težave. Glavna klinična manifestacija EP v NEO je kronična driska, večinoma vodena, odporna na terapijo. V primeru difuzne porazdelitve nevroendokrinih tumorskih celic v SOTK je diagnoza še posebej težka in temelji na odkrivanju povišane koncentracije ustreznega gastrointestinalnega hormona (gastrina, vazoaktivnega intestinalnega peptida, serotonina itd.) V krvi ter kromogranina A, visoko občutljivega in specifičnega NEO markerja [6]. sledi preverjanje samega tumorja v črevesju ali trebušni slinavki.

Slika 6 prikazuje algoritem za diferencialno diagnostiko EP, ki smo ga ustvarili na osnovi predlaganih K. Pallav et al. Algoritem za diagnosticiranje ne-ciljne EG [7]. Bolnik s histopatološkimi znaki EP opravi serološke teste za celiakijo. Povečana raven ATTTG in / ali ATDPG omogoča nastavitev HZ in predpisovanje zdravljenja z obveznim spoštovanjem AGD. Pozitiven odziv na zdravljenje, ponavadi v 10–15 dneh, potrjuje diagnozo HZ in bolniku dajemo AGD do konca življenja. V odsotnosti izboljšav je treba izvesti genetsko študijo za HLA-DQ2 in HLA-DQ8. Pozitivni rezultati tipizacije pri bolnikih z atrofijo v vili in hiperplazijo kripte predstavljajo podlago za diagnosticiranje bolezni, povezane s celiakijo, ki ni povezana z glutenom, tj. Pri bolniku brez haplotipov DQ2 ali DQ8 je potrebno oceniti imunski status. Z zmanjšanjem IgA je treba testirati na protitelesa proti DPG in s pozitivnimi vrednostmi protiteles, je mogoče potrditi bolnika s HZ, v njihovi odsotnosti pa EP, ki ni povezan z glutenom. Končna diagnoza se ugotovi po ponovnem ovrednotenju histoloških pripravkov, da se izključi kolagena sprue, tropska cev, Whipplova bolezen, eozinofilni gastroenteritis in avtoimunski EP. Opraviti je treba pregled bolnikov z odporno celiakijo ob upoštevanju velikega tveganja za razvoj T-celičnega limfoma, povezanega z EP.

Pri identifikaciji pacienta z atrofijo vilic, SOTC splošne spremenljive imunske pomanjkljivosti in normalne ravni albumina, je diagnoza GHGS veljavna.

Diferencialno diagnostiko s specifičnimi EP-ji infekcijske etiologije izvajamo z bakteriološkimi testi. EPO, povezan s pomanjkanjem laktaze ali drugih encimov tankega črevesa, preverjen z uporabo biokemičnih testov z njihovo definicijo v biopsijah SOTK.

Zdravljenje bolnikov z EF je lahko etiotropno, patogenetsko in simptomatsko. Tabela 2 prikazuje načela terapije.

Etiotropično zdravljenje. Osnova etiotropne terapije HZ je strogo vseživljenjsko spoštovanje AGD. Spoštovanje tega načela, skupaj z brezpogojno pozitivnimi vplivi, prinaša s seboj številne težave. Povezane so z omejitvami družbenih in življenjskih pogojev pacienta. Izključitev iz prehrane pšenice, rži in ječmena bistveno zmanjša kakovostno sestavo prehrane, otežuje zagotovitev, še posebej, ker mnogi izdelki (meso, mlečni izdelki itd.) Vsebujejo gluten, zaradi česar je dražji. V večini razvitih držav je označevanje vsebnosti glutena vzpostavljeno. Pacienti prejemajo denarne subvencije. Strokovnjaki v živilski industriji si prizadevajo ustvariti gensko spremenjene sorte pšenice, ki nimajo imunogenih antigenskih determinant. Farmacevtska industrija je začela ustvarjati encimske pripravke, ki so sposobni cepiti gliadin: prolyl endopeptidase je v kliničnih preskušanjih. Proučujejo se sredstva oktapeptidnega tipa AT-1001, ki blokirajo zonulinske receptorje in s tem zmanjšajo prepustnost interepitalnih spojin in dotok glutena v SOTK lastno ploščo.

Bolniki z alergijskim gastroenteritisom iz prehrane izključujejo alergene v hrani. V Whippleovi bolezni se uporablja prehrana, ki je slaba v dolgi verigi in je obogatena s srednjeverižnimi trigliceridi, ki jih vsebujejo izdelki enteralne prehrane (nutrizon, portgen, vnos, izokal itd.). Bolniki z zmanjšano absorpcijo predpisujejo dieto s povečano količino beljakovin (do 130 g / dan). Glavna metoda za odpravo hipoproteinemije je dolgotrajna intravenska uporaba raztopin, ki vsebujejo beljakovine, predvsem albumin in gama globulin. Vsi bolniki so pokazali zdravila kalija, kalcija, železa. Dvakrat na leto je predpisana terapija z vitamini.

Antibiotiki se predpisujejo bolnikom z EP infekcijske etiologije.

Pri Whippleovi bolezni in EF, povezani z limfangiektazijo, se zdravljenje začne z dajanjem ceftriaksona, 1 g intravensko ali intramuskularno, vsakih 24 ur 2 tedna. Nato so predpisani antibiotiki, ki lahko prodrejo v krvno-možgansko pregrado. Ta zdravila vključujejo kombinacijo trimetoprima v odmerku 160 mg / dan s sulfametoksazolom pri 1,6 g / dan. Zdravljenje običajno traja od 1 do 2 leti in se ustavi šele po izginotju PAS-pozitivnih makrofagov v SOTC.

Pri bolnikih s tropskim kanalizacijskim in infekcijskim gastroenteritisom se običajno predpisujejo antibiotiki iz skupine kinolonov II generacije (ciprofloksacin) in nitrofuranov (furazolidon itd.).

V pripravke z etiotropnim mehanizmom sodijo tudi antibiotiki lokalnega delovanja in črevesni antiseptiki, ki preprečujejo prekomerno rast mikroflore v tankem črevesu. V zadnjih letih se daje prednost sodobnejšemu in varnejšemu rifaksiminu.

Rifaksimin alfa (Alfa Normiks, Alfa Wassermann (Italija)) ima široko paleto antibakterijskih učinkov, ki vplivajo na večino gram-pozitivnih in gram-negativnih aerobnih in anaerobnih bakterij.

Rifaksimin-alfa dokazuje skoraj popolno odsotnost absorpcije v prebavnem traktu. To je bilo prepričljivo dokazano v eksperimentalnih študijah na živalih in v kliničnih študijah pri zdravih prostovoljcih in bolnikih s črevesno boleznijo. Absorpcijo rifaksimina-alfa preprečuje prisotnost piridoimidazove skupine v svoji molekuli, električni naboj in aromatski obroč, ki preprečita prehod skozi črevesni epitelij. Ugotovljeno je bilo, da peroralno dajanje rifaksimina-alfa na prazen želodec ne pokaže več kot 0,4% sprejete doze v krvi.

Minimalna absorpcija zdravilne učinkovine v krvni plazmi zmanjša tveganje za sistemske neželene učinke, ekstraintestinalne interakcije z drugimi zdravili in pri bolnikih z boleznimi jeter in ledvic ni treba prilagajati odmerka.

V zadnjih desetletjih se je učinkovitost rifaksimina-alfa aktivno proučevala v tujih in ruskih placebo nadzorovanih študijah.

Priporočena je naslednja shema odmerjanja: 800–1200 mg / dan (2 tableti po 200 mg 2-krat na dan) 7 dni, mesečno s ponovljenimi tečaji po 20–40 dneh, če je potrebno.

Patogenetska terapija. Pri zdravljenju EPO neznane etiologije (BC, avtoimunski EPO, kolagena celiakije, ognjevzdržnih celiakije, GGGS) uporablja sistemske in aktualnih glukokortikosteroide (budezonid), formulacije 5-aminosalicilna kislina (pentasil), imunosupresivi (azatioprin, itd), TNF-alfa inhibitorji ( infliksimab, adalimumab). Na TsNIIG-u smo uspešno uporabili presaditev alogenskih mezenhimskih stromalnih celic [8]. V primeru razvoja refraktorne celiakije z razvojem T-celičnega limfoma lahko dosežemo popolno remisijo bolezni s pomočjo polikemoterapije z visokimi odmerki in presaditve avtolognih matičnih celic [9].

V mehanizmih razvoja katerega koli EP je eno od vodilnih mest kršitev črevesne prebave in absorpcije ter posledično nagnjenost k prekomerni rasti mikrobne flore v tankem črevesu. Zato je v primeru poslabšanja katerega koli EP indicirana antibakterijska terapija (rifaksimin-alfa ali intestinalni antiseptik).

Za obnovitev strukture in prebavne in transportne funkcije SOTC se uporabljajo enteroprotektorji.

Enteroprotector Enterosan je bil registriran v Rusiji leta 1998 kot originalno zdravilo, ki vsebuje naravno mešanico polimeriziranega izločanja ptic. Vsebuje glikoproteine, polisaharide, glikozaminoglikane, sialomucine, regulatorne peptide, žolče in nukleinske kisline, proteolitične encime. Vsaka od komponent vpliva na morfologijo in funkcijo epitelijskih celic SOTC. Enterosan lahko poveča delovanje črevesne pregrade, izboljša aktivnost in sintezo prebavnih encimov tankega črevesa. Zdravilo pomaga izboljšati absorpcijo, obnoviti normalno črevesno mikrofloro, izločiti odvečno rast mikrobne flore v tankem črevesu. Enterosan je predpisan na prvi kapsuli (0,3 g) 3-krat na dan 15 minut pred obroki. Potek zdravljenja je 3 tedne [10].

Probiotiki so tudi proizvodi s patogenetskim mehanizmom, ki je namenjen izboljšanju strukture in delovanja črevesja. Kratko verigaste maščobne kisline, ki jih proizvaja simbiotična mikroflora, imajo različen učinek na diferenciacijo celic, proliferacijo in apoptozo črevesnih epitelijskih celic, indukcijo proizvodnje antimikrobnih peptidov, nevrotransmiterjev, hormonov, črevesno gibljivost, imunost, medcelične interakcije itd [11]. Zato se probiotiki (bifiform, probifor itd.), Prebiotiki (inulin, laktuloza, lizozim itd.) Ali njihova kombinacija (Baktistin) vse pogosteje pojavljajo pri zdravljenju črevesnih bolezni. Trajanje sprejema je 2-3 tedne.

Simptomatsko zdravljenje. Simptomatska sredstva se uporabljajo pri zdravljenju vseh EP. Za izboljšanje prebave prebavil so prikazani encimski pripravki, ki izboljšajo prebavo (Creon, Lactase), enterosorbenti (Smekta, hidrolizirani lignin), regulatorji črevesne gibljivosti (trimebutin, loperamid), regulatorji črevesnega izločanja (somatostatin).

Diagnoza in zdravljenje enteropatije

O članku

Avtor: Parfenov A.I. (GBUZ "Moskovski klinični raziskovalni center" DZM)

Za citat: Parfenov A.I. Diagnoza in zdravljenje enteropatije // Rak dojk. 2013. №13. P. 731

Enteropatija je splošno ime za bolezni tankega črevesa različnega izvora, ki ga združuje razvoj vnetnih sprememb v sluznici tankega črevesa (SOTK), ki pogosto povzročajo atrofijo v vili in erozivne ulcerativne lezije. Tabela 1 prikazuje najbolj znane enteropatije in etiološke dejavnike, ki jih povzročajo.

Etiologija
Etiologija večine enteropatij je dobro znana [1]. Primeri vključujejo glutensko občutljivo celiakijo (GC), enteropatijo, ki jo povzročajo bakterije, virusi, glivice in paraziti, zdravila (nesteroidna protivnetna zdravila (NSAID), antibiotiki), alergeni v hrani. Enteropatijo lahko povzročijo fizični dejavniki (sevanje, toksini), nenormalni razvoj arteriovenskih in limfnih žil (malformacije), gastrektomija in kronične bolezni krvnih žil, krvi, ledvic, vezivnega tkiva, endokrinih in imunskih sistemov. Pravilno ugotovljena nozološka diagnoza za zgoraj omenjene bolezni tankega črevesa omogoča doseganje okrevanja z obnovo strukture SOTC ali klinično in morfološko remisijo pod pogojem, da je izključen vpliv etiološkega faktorja in optimalno zdravljenje osnovne bolezni.
Najbolj hude in prognostično neugodne so enteropatije, katerih vzrok ni mogoče ugotoviti. Ti vključujejo avtoimunsko enteropatijo z nastankom protiteles proti enterocitom, kolagenskemu sprueju, refrakturiranemu sprueju, hipogamaglobulinemični spru, granulomatozni regionalni enteritri, idiopatski in iosopatski terapiji. izguba (izločanje) beljakovin v črevesnem lumnu.
Eksudativna enteropatija ni ločena nozološka oblika. Lahko je primarna (zaradi razvojnih nepravilnosti) in sekundarne limfangiektazije. Sekundarne oblike se pojavijo kot posledica mehanske ali funkcionalne blokade limfnega aparata črevesa vnetne ali neoplastične narave. Sindrom eksudativne enteropatije se razvije z Whipplovo boleznijo, vaskularnimi boleznimi, z desnokrvno insuficienco različnih etiologij.
Patomorfologija
Patomorfologija večine enteropatij nima strogo patognomonskih nozoloških kriterijev. Izjema so celiakija, Whipplova bolezen, hipogamaglobulinemična sprue, kolagena sprue, Crohnova bolezen, pri kateri histopatološka slika omogoča vzpostavitev natančne nozološke diagnoze. Za celiakijo je značilna atrofija vilic, poglabljanje kript, lymphoplasmacytic infiltracija lamina propria in enterociti.
Pri hipogamaglobulinemični strukturi smreke SOTK je podobna celiakiji, vendar se razlikuje v skoraj popolni odsotnosti plazemskih celic v infiltratu.
Ko kolagen sprue pod kletno membrano enterocitov, nastane plast kolagena. Za Whipplovo bolezen je značilna prisotnost PAS-pozitivnih makrofagov v lastni SOTC plošči.
Za Crohnovo bolezen je značilen razvoj granulomatoznega vnetja črevesne stene z prisotnostjo v njem granulomov, ki vsebujejo ogromne Pirogov - Langhansove celice (slika 1), ki jih je mogoče odkriti le v kirurškem materialu zaradi njihove lokalizacije v črevesnem submukoznem sloju.
Pri drugih vrstah enteropatije so histopatološke spremembe manj specifične ali sploh niso specifične za določeno obliko (infekcijske, sevalne itd.) Enteropatije.
Za številne enteropatije je značilna tvorba razjede majhnih čreves. Primer je enteropatija, povezana z arteriovenskimi in limfnimi malformacijami SOTK. V primeru poškodbe (razjede) teh žilnih tvorb se pojavi okultno krvavitev.
V redkih primerih je ulcerozna vročica lahko manifestacija ne-granulomatoznega kroničnega enterokolitisa neznane etiologije. Avtoimunska enteropatija je življenjsko nevarna bolezen predvsem pri majhnih otrocih in skoraj izključno pri moških. Zanj je značilno nastajanje protiteles proti lastnim enterocitom SOTK. Biopsija SOTK kaže delno ali popolno atrofijo hiperplazije villi in kripte, infiltracijo lastne plošče in površinskega epitela z mononuklearnimi celicami. Nekateri od teh bolnikov imajo pomanjkanje imunoglobulina (IH). TA. Avtoimunska enteropatija ima pogosto refraktorni potek s slabo prognozo.
Klinične značilnosti
Klinično sliko enteropatije na splošno označuje kombinacija kronične driske in okvarjenega absorpcijskega sindroma. Bolečina je odsotna ali zanemarljiva, vendar lahko v nasprotju s prehodnostjo tankega črevesa vodi do klinične slike.
Krvna preiskava pogosto razkriva mikrocitno ali B12 pomanjkljivo anemijo, ki jo povzroča zmanjšanje absorpcije železa, vitamina B12 in folne kisline. Levkocitoza, pospešena hitrost sedimentacije eritrocitov, zvišane ravni C-reaktivnega proteina (CRP), fekalni kalprotektin (PCF) kažejo na vnetni izvor bolezni tankega črevesa. Zmanjšanje vsebnosti kalija, kalcija, magnezija in klorovih ionov v serumu, beljakovin, holesterola kaže na slabo absorpcijo v tankem črevesu, zmanjšanje IG pa je eden od znakov hipogamno globulinemične sprue.
Kronični ne-granulomatozni idiopatski enteritis se pojavi z bolečino v trebuhu, anoreksijo, izgubo telesne mase, zvišano telesno temperaturo, drisko, steatorrojo, hipoalbuminemijo in hipoproteinemijo. Vnetne spremembe SOTK lahko kombiniramo z nespecifičnimi razjedami duodeno-jejunuma. Glavni simptom enteropatije, povezane z arteriovenskimi malformacijami SOTC, je lahko krvavitev, katere vir je poškodba (razjede) arteriovenske angioektazije. Pri limfangiektaziji pride do prekomerne izgube beljakovin v črevesnem lumnu.
Eksudativna enteropatija se lahko pojavi tudi pri bolniku s HZ. Če hipoproteinemija in hipoproteinemični edem napredujeta glede na dosledno upoštevanje brezglutenske diete (AGD) in parenteralne infuzije beljakovinskih pripravkov, je mogoče domnevati, da je razvoj enteropatije povezan z limfomom T-celic (AETL). Diagnozo AETL potrjuje histokemijska preiskava SOTC. Če se pri bolniku z na novo diagnosticiranim HZ postopno poslabša stanje in se ne izboljša glede na adherenco na AGD, je potrebna diferencialna diagnoza tako z limfomom kot tudi z neodobrenimi in nerazvrščenimi oblikami celiakije.
Diagnostika
Nozološke značilnosti enteropatije so se izboljšale z izboljšanjem imunoloških, endoskopskih in radioloških metod za diagnosticiranje tankega črevesa [2]. Slika 1 prikazuje zmogljivosti vsakega od njih. Biopsija SOTC ima vodilno vlogo pri diferencialni diagnozi HZ z enteropatijami, ki niso povezane s celiakijo. Diagnoza je lahko težavna, ker Pri nekaterih bolnikih s celiakijo protitelesa proti tkivni transglutaminazi (ATTTG) morda niso prisotna v času diagnoze [3], okrevanje SOTC pa je lahko zelo počasno, kljub strogemu spoštovanju AGD [4].
Spremembe SOTK, podobne celiakiji, so lahko tudi pri drugih boleznih. Na primer, podobna atrofija sluznice proksimalnega dvanajstnika je opažena pri nekaterih bolnikih s kislinsko povezanimi boleznimi pod vplivom peptičnega faktorja. Negativne imunološke študije ATTG in protiteles proti gliadin diamidiranemu peptidu (ATTPG) pomagajo pri diferencialni diagnozi v teh primerih [5]. Višja atrofija, podobna HZ, je vidna tudi pri bolnikih s splošno spremenljivo imunsko pomanjkljivostjo, zlasti v prisotnosti simptomov malabsorpcije [6]. V tem primeru je treba izključiti hipogamaglobulinemično sprue [1].
Vnetna črevesna bolezen (KVČB) je drugi najpogostejši vzrok atrofije vilik po HZ [7]. Odziv na AGD je test za celiakijo, čeprav je mogoče izboljšanje opaziti tudi z enteropatijo, povezano z glutenom [8]. Zato je treba ta simptom ovrednotiti previdno, kot diagnostični znak. Pri bolnikih z rahlim povečanjem ATTTG in subepitelnih depozitov (SED) je priporočljivo, da IGA ATTTG izvede test za HLADQ2 / DQ8. Diagnoza celiakije z uporabo genotipov HLA-DQ2 in HLA-DQ8 temelji na tesni povezavi med HZ in določenimi tipi HLA: več kot 95% bolnikov ima DQ2-pozitivno, skoraj vsi drugi pa so DQ8-pozitivni.
Najpogostejša enteropatija, povezana z glutenom, je avtoimunska enteropatija. Histološko spominja na celiakijo in je klinično podobna drugim boleznim imunskega sistema. Imunska enteropatija je lahko vzrok hudih motenj absorpcijskega sindroma. Resnična epidemiologija in patogeneza te bolezni sta neznana in zahtevata nadaljnje študije.
Diagnoza avtoimunske enteropatije je upravičena, kadar se bolnik ne odzove na zdravljenje z AGD v atipični klinični sliki HZ. Začetni rezultati seroloških testov za celiakijo, določitev protiteles proti enterocitom, testiranje HLA DQ2 / DQ8, ponovljena biopsija in primerjava histološkega vzorca s predhodno opravljeno biopsijo pomoči SOTC.
Diferencialna diagnoza enteropatije
Čeprav so sodobne endoskopske metode povečale raven diagnoze bolezni tankega črevesa, niso rešile številnih težav. To je posledica dejstva, da imajo patološke manifestacije enteropatije veliko skupnega in se v večini primerov razlikujejo le po globini in obsegu škode, povzročene SOTK. Značilni znaki enteropatije so spremembe v sluznici, oblika in višina gub, lumen črevesja, njegov tonus, pa tudi erozija in razjede. Vsi ti znaki niso specifični za določeno nozološko obliko. Tako se lahko pri bolnikih z enteropatijo, povezano z nesteroidnimi protivnetnimi zdravili, opazi tudi afta SOTC, prikazana na sliki 2, ki jo najdemo pri bolniku s Crohnovim granulomatoznim ileitisom. Natančnejše podatke za nozološko diagnozo lahko dobimo s histološko preiskavo vzorcev biopsije, ki jih lahko uporabimo za ugotavljanje celiakije, Whipplove bolezni, hipogamaglobulinemične sprue.
Težave z diferencialno diagnozo enteropatije lahko ocenimo z naslednjim kliničnim opazovanjem.

Bolnik T., star 45 let, 2 leti, je bil neuspešno zdravljen zaradi trajne bolečine v mišicah, katere vzrok ni bilo mogoče ugotoviti. Bolečine v mišicah so postajale vse hujše in bolnik je izgubil sposobnost za delo. V zvezi z neuspehom zdravljenja leta 2004 je bil poslan v Centralni raziskovalni inštitut za gastroenterologijo. V oddelku za črevesno patologijo inštituta je bolnik doživel globoko eunoskopijo in video kapsularno enteroskopijo.
S kapsulno video endoskopijo (sl. 3) in globoko endoskopijo (slika 4) so ​​pri bolniku ugotovili vnetne spremembe tankega črevesa z erozijami in razpokami, značilnimi za Crohnovo bolezen.
Diagnoza je bila ugotovljena: granulomatozna bolezen kvasovk (Crohnova bolezen) z ekstraintestinalnimi manifestacijami v obliki hude mialgije. Predpisano zdravljenje z mesalazinom in prednizonom. Prišel je okrevanje. Kljub temu pa avtoimunska patogeneza mialgije in odsotnost ponovitve bolezni v naslednjih letih ne izključujeta možnosti avtoimunske enteropatije brez kliničnih črevesnih simptomov.

Ultrazvočne in rentgenske metode raziskav tankega črevesa prav tako pomagajo pri odkrivanju znakov enteropatije, vendar v naprednejši fazi, ko se pojavijo globoke razjede, zožitve in fistule, še posebej značilne za granulomatozno vnetje pri Crohnovi bolezni.
Uporaba računalniške tomografije (CT), multislojne računalniške tomografije (MSCT) in magnetnoresonančnega slikanja (MRI), zlasti s kontrastnim pregledom tankega črevesa, je omogočila, da se rentgenska metoda prenese na novo raven, ker postalo je mogoče vizualizirati celotno črevesno steno in oceniti obseg in globino lezije.
Slika 2 prikazuje algoritem za diferencialno diagnozo enteropatije.

Zdravljenje
Tabela 2 prikazuje načela zdravljenja enteropatije.
Zdravljenje enteropatije je lahko etiotropno, patogenetsko in simptomatsko. Etiotropno zdravljenje velja za bolezni z znano etiologijo. Bolniki s HZ so predpisani AGD za vse življenje. Pri Whippleovi bolezni je indicirana dolgotrajna (do 1 leto ali več) antibakterijska terapija s tropskim cevastim in infekcioznim gastroenteritisom, običajnim zdravljenjem z antibiotikom ali intestinalnim antiseptikom. Pri bolnikih z alergijskim gastroenteritisom alergeni v hrani in antihistaminiki iz prehrane prispevajo k okrevanju.
V drugih primerih predpišemo prehrano, ki je slaba v dolgi verigi in je obogatena s srednjeverižnimi trigliceridi, ki jih vsebujejo živilske mešanice, namenjene enteralni prehrani (nutrizon, portgen, vnos, izokal itd.). Prehrana mora vsebovati večjo količino beljakovin (do 130 g / dan). Glavna metoda za odpravo hipoproteinemije je podaljšana intravenska uporaba raztopin, ki vsebujejo beljakovine, predvsem albumin in γ-globulin. Pripravki kalcija in železa so indicirani za vse bolnike. Dvakrat na leto vsi bolniki z malabsorpcijo predpisujejo zdravljenje z vitamini.
Patogenetska sredstva se uporabljajo za zdravljenje enteropatij neznane etiologije (Crohnove bolezni, avtoimunske enteropatije, kolagenskega sprueja, refrakturnega lijaka, hipogamaglobulinemičnega spruja). Namenjeni so odpravi vnetnega procesa. Pri Crohnovi bolezni in drugih avtoimunskih boleznih se uporabljajo sistemski in topikalni kortikosteroidi, pripravki 5-aminosalicilne kisline (5-ASA), imunosupresivi in ​​inhibitorji faktorja tumorske nekroze-α. Pri CNIIG-u je bila uspešno uporabljena terapija IBD z alogenskimi mezenhimskimi matičnimi stromalnimi celicami [9].
Simptomatsko zdravljenje se uporablja pri zdravljenju vseh enteropatij. Za izboljšanje prebave prebavil so predpisani encimi trebušne slinavke. Eden od njih je Hermital.
Hermital vsebuje standardni visoko aktivni pankreatin, pridobljen iz trebušne slinavke prašiča v obliki mikrotabletov, odpornih na učinke želodčnega soka. Enzimi lipaza, alfa-amilaza, tripsin, kimotripsin prispevajo k razgradnji proteinov na aminokisline, maščobe - na glicerol in maščobne kisline, škrob - na dekstrine in monosaharide, normalizirajo procese prebave.
Odmerjanje 10.000 ie: 1 kapsula z mikrotableti, odpornimi proti želodčnemu soku, vsebuje 87,28–112,9 mg pankreatina iz trebušne slinavke prašiča, kar ustreza aktivnosti lipaze 10.000 ie, amilaze 9.000 ie, proteaz 500 ie.
Odmerjanje: 25.000 ie: 1 kapsula z mikrotableti, odpornimi proti želodčnemu soku, vsebuje 218,2–282,4 mg pankreatina iz trebušne slinavke prašiča, kar ustreza aktivnosti lipaze 25.000 ie, amilaze 22.500 ie, proteaz 1.250 IU.
Odmerjanje 36.000 ie: 1 kapsula z mikrotableti, odpornimi proti želodčnemu soku, vsebuje 272,02–316,68 mg pankreatina iz trebušne slinavke prašiča, kar ustreza aktivnosti lipaze 36.000 ie, amilaze 18.000 ie, proteaz 1 200 ie.
Hermital je med obrokom pogoltnil cele, tako da je popil veliko tekočine (voda, sokovi). Drobljenje ali žvečenje mikro tablet ali njihovo dodajanje hrani s pH 11.06.2013 Renesansa antacidov - zanesljiva pomoč.

V strukturi ambulantnega sprejema splošnega zdravnika (družinskega zdravnika), želodčnih bolezni.

Danes veliko pozornost namenja brezalkoholni bolezni maščobnih jeter (NAFLD).