Hirschsprungova bolezen - kaj je to? Simptomi in zdravljenje

Hirschsprungova bolezen je dokaj redka bolezen. Najpogosteje se pojavi v 95% primerov pri novorojenčkih, lahko pa se pojavijo pri starejših otrocih in odraslih.

S to boleznijo ima bolnik patologijo živčnega sistema debelega črevesa. V zdravem debelem črevesu se na stenah nahajajo posebni živčni pleksusi, ki zagotavljajo sposobnost debelega črevesa, da potisne vsebino v pravo smer. Takšni živčni pleksusi se nahajajo v mišični plasti črevesa in njegove submukoze.

Hirschsprungova bolezen se po statističnih podatkih 4-krat pogosteje kot pri dekletih kaže v moških bolnikih. Ta bolezen ni podedovana, vendar je tveganje za pojav simptomov pri otrocih bolnih staršev v povprečju večje za tri odstotke.

Kaj je to?

Hirschsprungova bolezen - anomalija razvoja debelega črevesa prirojene etiologije, ki vodi do kršitve inervacije fragmentov črevesja (prirojena aganglioza) - se kaže v trajni zaprtosti.

Pri novorojenčkih je klinična slika značilna in raznolika - povezana z dolžino in višino lokacije (glede na anus) območja aganglioze. Pojavnost bolezni Hirschsprung: 1: 5 000 novorojenčkov.

Patogeneza

Ganglionske (ali ganglionske) celice so splošno ime za nekatere vrste velikih nevronov, ki so v črevesju odgovorni za povezavo med živčnimi strukturami. Med ontogenezo ganglijske celice migrirajo iz zgornjega črevesa v distalni del.

Kršitev migracije povzroči nastanek aganglioničnega dela črevesja (območje funkcionalne zožitve) z zmanjšano ali popolnoma odsotno inervacijo (sposobnost izvajanja translatorno-kontraktilnih gibanj). V nekaterih primerih lahko aganglionska regija nenormalno raste in tvori megakolon, ki je eden od resnih zapletov Hirschsprungove bolezni.

Mesto lokalizacije aganglionske regije je praviloma distalni del debelega črevesa. V redkih primerih obstajajo oblike Hirschsprungove bolezni, pri kateri se aganglionski segment oblikuje na mestu iz kolone vranice ali pa se razvije aganglioza celotnega debelega črevesa. Pri tej obliki bolezni se pri bolnikih opazi popolna paraliza peristaltike.

Simptomi Hirschsprungove bolezni

Resnost znakov bolezni Hirshprung je odvisna od starosti, obsega lezije in zgodovine.

1. Občasno se pojavi driska.
2. Obstaja napenjanje. Plini se kopičijo v črevesju.
3. Zaprtje. To je najpogostejši simptom bolezni. Nekateri otroci morda več tednov nimajo blata. Pri hudih boleznih je proces iztrebljanja brez klistirja na splošno nemogoč.
4. Pri novorojenčkih mekonij (prvo blato) zapusti pozno (za 2-3 dni) ali pa ga sploh ne zapusti.
5. Otrok je v bolečinah v črevesju. Kapriciran je, jokal, dvigne kolena na trebuh.
6. Abdomen postane otekel. Pupelj je poravnan ali izravnan. Želodec postane asimetričen.
7. Intoksikacija telesa. Otrok noče jesti, ne pridobiva na teži. Lahko se pojavi zvišanje temperature.
8. Ko pride do iztrebljanja, se odstranijo fekalni kamni (gosta trdna blata). Do popolnega praznjenja ne pride. Izmet ima neprijeten vonj. Na videz so podobni tankim trakom.

Če anomalija ne pokriva celotnega črevesa, so simptomi pri novorojenčkih precej zabrisani. Pri dojenem dojenčku se fekalne mase odlikujejo s pol-tekočo konsistenco. Z lahkoto jih lahko odpravi telo.

Prvi problemi se pojavijo v trenutku, ko se drobtine vnašajo v prehrano. Odrasla hrana vodi do kondenzacije blata. Pojavi se črevesna obstrukcija, opažajo se zastrupitve. Sprva klistir pomaga pri takšni kliniki. V prihodnosti ta dogodek ne bo več olajšal.

Faze Hirschsprungove bolezni

Glede na dinamiko bolezni in spreminjajoče se simptome zdravniki razlikujejo naslednje stopnje bolezni:

• Nadomestilo - zaprtje je opaziti od otroštva, čiščenje klistir enostavno odpraviti za dolgo časa
• Subcompensated - postopoma so klistirji postali manj učinkoviti, stanje bolnika se poslabša: telesna masa se zmanjša, resnost in bolečina v trebuhu, težko dihanje; opazili hudo anemijo, presnovne motnje. Stanje subkompenzacije se pojavi pri bolnikih z dekompenzacijo na podlagi konzervativnega zdravljenja.
• Dekompenzirani - čistilni klistirji in odvajalci redko vodijo do popolnega črevesnega gibanja. Obstaja občutek teže v spodnjem delu trebuha, napenjanje. Pod vplivom različnih dejavnikov (ostra sprememba prehrane, težka vadba) se pri bolnikih razvije akutna črevesna obstrukcija. Pri otrocih se dekompenzacija pogosto opazi pri subtotalnih in celotnih lezijah.
• Akutna oblika Hirschsprungove bolezni se kaže pri novorojenčkih kot nizka prirojena obstrukcija črevesja.

Za razliko od drugih vzrokov zaprtja (tumor, atonična zaprtost pri starejših, z nespecifičnim ulceroznim kolitisom) je za Hirschsprungovo bolezen značilna zaprtost od rojstva ali zgodnjega otroštva.

Pogosto starši opozarjajo na prisotnost endokrinih, duševnih in nevroloških nepravilnosti. Bolezen lahko spremljajo tudi druge prirojene anomalije: bolezen Down, razcep mehkega neba.

Zapleti

Hirshprungova prirojena anomalija pogosto vodi v razvoj različnih zapletov. Njihova skupina vključuje:

1. Anemija
2. »Fekalna« zastrupitev. Ta zaplet je posledica zastrupitve telesa s kopičenjem strupenih snovi.
3. Razvoj akutnega enterokolitisa. S hitrim napredovanjem je vnetje usodno.
4. Oblikovanje "fekalnih kamnov". Obenem se oblikujejo tako trdne mase, da lahko zlomijo celovitost črevesnih sten.

Ne moremo domnevati, da bo prirojena anomalija razvoja črevesja sama prešla. Nadaljnja kakovost življenja otroka in odsotnost sprememb v njegovem celotnem telesu sta odvisni od pravočasnega zdravljenja patologije.

Zdravljenje Hirschsprungove bolezni

Zdravljenje bolezni s konzervativnimi metodami je neučinkovito, takšni terapevtski ukrepi so običajno predpisani kot priprave za operacijo. Edino učinkovito zdravljenje Hirschsprungove bolezni je operacija. V vsakem primeru se uporabi individualni pristop in upoštevajo tri možnosti zdravljenja:

1. Uporaba konzervativnih metod zdravljenja kroničnega zaprtja, dokler se ne razreši vprašanje primernosti kirurškega posega.
2. Odlog operacije, za katero se uporablja metoda uvedbe začasne kolostome
3. Nujna operacija

Na podlagi dolgoletnih izkušenj kirurgi menijo, da je za takšno operacijo optimalna starost 12-18 mesecev. Če pa se pri konzervativnem zdravljenju ugotovi stabilen kompenzacijski postopek, se lahko intervencija preloži na starost 2-4 let.

Prav tako je treba upoštevati, če prenos operacijo in zamudo njegovo izvajanje, neželene sekundarne spremembe začnejo v telesu bolnika: nevarnost enterokolitisa, dysbacteriosis in motnje presnove beljakovin povečuje. Zato je pomembno, da zdravnik ujame tisto črto, ko pride optimalna starostna linija za operacijo in še vedno ni jasnih pojavov sekundarnih sprememb.

Konzervativno zdravljenje

Glavni cilj te terapije je stalno čiščenje črevesja. Zaradi tega zdravniki priporočajo naslednje dejavnosti:

• Diet Imenuje jo le zdravnik. Izbira se ustavi na proizvodih s odvajalnim učinkom: zelenjava (korenje, pesa), sadje (slive, jabolka), žita (ovsena kaša, ajda), mlečni izdelki (ryazhenka, kefir).
• Vaja. Zdravnik bo priporočil posebne terapevtske vaje. Spodbuja peristaltiko in krepi tisk.
• Masaža Dnevna masaža spodnjega dela trebuha. Spodbuja naravno peristaltiko in čiščenje črevesja.
• Vitamini. Okrepiti telo in zaščititi pred negativnimi učinki strupenih snovi.
• Čistilni klistirji. Otrok potrebuje stalno čiščenje črevesja.
• Probiotiki. Zdravila spodbujajo delovanje črevesja in nasičajo z koristno mikrofloro.
• Beljakovinski pripravki. Raztopine elektrolitov dajemo intravensko. Priporočamo jih za izrazite simptome podhranjenosti.

V primeru, ko metode konzervativnega zdravljenja ne dajejo želenega učinka ali je bolezen v poznejši fazi, se bolniku predpiše kirurško zdravljenje.

Kirurško zdravljenje

Po številnih pregledih se kirurg odloči, kdaj in kako bo izvedel operacijo. Opraviti ga je treba v najbolj ugodnem obdobju in ne v času poslabšanj. Kaj je bistvo kirurške metode? Prizadeti segment se izloči in zdravi odseki debelega črevesa so povezani. Operacija je lahko dveh vrst:

1. En korak. Aganglionska regija debelega črevesa je skrajšana. Zdrav del debelega črevesa je takoj povezan z rektumom.
2. Dva trenutka. Najprej se izvede skrajšanje, nato kolostomija (odsek črevesja se pripelje na površino trebuha). Fekalne mase se odvajajo v posebno posodo - kateter. Po prilagoditvenem obdobju se izvede drugi del operacije: povezani so zdravi odseki okrnjenega črevesja.

Vsi bolniki, ki so na operaciji, morajo opraviti ambulantno opazovanje, da bi ocenili funkcionalne rezultate zdravljenja in identifikacijo ter korekcijo poznih zapletov, ki jih povzroči operacija. V mesecu po operaciji je priporočljivo vsak teden opraviti zdravniški pregled in posvet z zdravnikom. Nato se med letom lahko izvajajo pregledi enkrat na 3 mesece.

Hirschsprungova bolezen pri otrocih ima dokaj ugodno napoved. Večina operacij za odstranitev poškodovanega dela debelega črevesa poteka brez nadaljnjih zapletov, vendar le, če starši ali otrok sami spremljajo skladnost z zdravniškimi priporočili in opravljajo redne preglede.

Optimalna prehrana ljudi

Pozor! Ne podajamo nobenih priporočil za pravilno prehrano. Tu se izračuna minimalni strošek nabora proizvodov, ki zagotavlja porabo potrebne količine hranil (beljakovin, maščob, ogljikovih hidratov, vitaminov, mineralov) na podlagi matematične obdelave podatkov o vsebnosti teh hranil v proizvodih.

Na prvi stopnji se izračuna najnižji strošek niza izdelkov (vnesete lahko tudi izdelke vaše prehrane). V drugi fazi lahko prilagodite prejeto prehrano in si ogledate primer izračuna prave prehrane. Za podrobnosti glejte razdelek "Kako uporabljati izračun".

Odvisnost pričakovane življenjske dobe od različnih dejavnikov - tu.

Hirschsprungova bolezen

Kaj je bolezen Hirschsprung?

Hirschsprungova bolezen je zaplet v obliki trajnih zaprtij (včasih z drisko), ki se opažajo tako v otroštvu kot v celotnem življenjskem obdobju. Večina bolezni je dedna, v primerjavi z moškim spolom pa je ta bolezen veliko pogostejša kot pri ženski (4-6 krat več). V večini primerov je konzervativna oblika zdravljenja neučinkovita, zato je operacija prav rešitev, ki bo pomagala rešiti problem.

Bolezen vključuje patologijo debelega črevesa, ki se izraža v odsotnosti ali odmiranju živčnih celic na mišični osnovi v območju Auerbachovega pleksusa in Meissnerjeve submukoze. To pojasnjuje pomanjkanje mišične kontrakcije organa na območju, kjer je prizadeto, in nastanek grudic iztrebkov, ki posledično tvorijo zastoj.

Vzroki

Strokovnjaki na tem področju ne morejo jasno utemeljiti vzrokov bolezni. Diagnosticiranje bolezni, med simptomi, ki so podobni drugim boleznim prebavil, prihaja do napak ali pomanjkanja električnih impulzov pri delu gladkih mišičnih miocitov. Ta dejavnik je znak prisotnosti miogene komponente, ki sodeluje pri nastanku bolezni.

Vzroki, ki veljajo za podlago za pojav bolezni, so:

• Spremembe, ki vplivajo na prehod v distalni del črevesnih nevroblastov v ontogenezi.
• Negativne spremembe v diferenciaciji ali proliferaciji v času migracije nevroblastov, izražene v smrti ali neuspehu preživetja med prehodom.
• Genetska predispozicija za bolezen Hirschsprung.
• Vpliv bakterij, virusov in prisotnosti drugih dejavnikov, ki vplivajo na okolje.

Hirschsprungove oblike bolezni

Pri proučevanju manifestacij strokovnjaki upoštevajo količino naklonjenosti in dejavnike, ki vplivajo na prehod iz ene faze bolezni v drugo. Glavne oblike bolezni so:

• Nadomestilo. Oblika bolezni je značilna po tem, da je manifestacija zaprtja opazna že od samega začetka njihovega videza. Najpogosteje se obliko bolezni diagnosticira v zgodnjem otroštvu, vendar jo je mogoče zlahka premagati z uporabo klistir.
• Subcompensated. Ko se klistir ustavi, da odpravi problem zaprtja in se poslabša stanje pacienta, ki se kaže v zmanjšanju telesne mase, teže na gibanju, kratki sapi, občutkih bolečin v trebuhu, se na obrazu pojavijo vsi znaki nove oblike bolezni.
• Dekompenzirana. Uporaba klistirja ne zagotavlja popolnega praznjenja, obstaja občutek neugodja, zlasti v spodnjem delu trebuha. Redko se pojavljajo simptomi, ki jih spremlja napihnjenost, obstrukcija. Pri dojenčkih se obliko bolezni določi s popolno in subtotalno obliko lezije.

Faze Hirschsprungove bolezni

Zakaj in kaj povzroča nastanek bolezni, strokovnjaki ne morejo natančno odgovoriti, bolezen ne more biti logična razlaga dejavnikov, ki lahko sprožijo nastanek bolezni. Glavna značilnost je manifestacija zaprtosti že v zgodnjem otroštvu, ki je po razvoju do konca časa razdeljena na tri dele.

• Stopnja kompenzacije je opazna že pri otrocih in se izraža v pogostem zaprtju. Zdravljenje poteka z namestitvijo klistir, z dodajanjem lahko prebavljivih živil v prehrano.
• Faza subkompenzacije. Enema, kot način za obvladovanje bolezni, sčasoma izgubi svojo učinkovitost. Razvoj napihnjenosti in nenehna težava v spodnjem delu trebuha ima še eno obliko razvoja bolezni, zaradi česar je treba uporabiti odvajalna zdravila. Z močnim zmanjšanjem telesne mase, padcem koncentracije hemoglobina in motnjami presnove so vsi simptomi prehoda v končno fazo bolezni na obrazu.
• Dekompenzirana faza. Akutno obdobje, v katerem zdravila praktično ne rešujejo problema s težavnostjo prehodnosti. Na obrazu so vsi simptomi razvoja, pri katerih samo operacija rešuje problem kopičenja iztrebkov na območjih, kjer je popolna (delna) obstrukcija.

Hirschsprungova bolezen: simptomi

Girshprunta bolezen je dedna, ta dejavnik vam omogoča diagnozo bolezni od samega rojstva otroka. Glavni značilni simptom bolezni je težava s stolom. Kasnejša diagnoza aganglioze otežuje konzervativno metodo zdravljenja, kirurški poseg pa predstavlja številne ovire v obliki zapletov, ki vplivajo na delovanje organa.

Včasih se simptomi ne pojavijo takoj, že v adolescenci, potem pa se lahko bolezen hitro premakne iz ene stopnje v drugo.

Pogosti simptomi

Klinični simptomi bolezni se lahko razlikujejo zaradi razlik v obliki resnosti črevesnih lezij. V večini primerov manifestacija simptomov omogoča diagnosticiranje bolezni takoj po rojstvu otroka, vendar obstajajo primeri, ko se to zgodi v adolescenci. Splošni simptomi bolezni so izraženi v pogostem zaprtju, driski, slabosti, bruhanju (ne redko z žolčem) in nenadzorovanimi krči pri povečanju telesne mase in izgubi telesne teže.

Pri otrocih, starih od 5 let in več, opazimo vztrajnost zaprtja, povečanje volumna trebuha, opazimo povečanje izmenjave plina, upočasni razvoj in rast otroka in malabsorpcijski sindrom se razvije na podlagi malabsorpcijske motnje. Ko celotna slika ni redka anemija, ki izhaja iz pogoste izgube krvi. Vsi ti simptomi prispevajo k razvoju okužb, kar povzroča pojav enterokolitisa, bolezni, ki jo spremlja povišana telesna temperatura, bruhanje, driska. Pogoste manifestacije toksikoze vplivajo na velikost debelega črevesa, ki se širi, ustvarja nove težave.

Simptomi Hirschsprungove bolezni pri otrocih

Otroški simptomi bolezni se s starostjo spreminjajo, kar je še posebej opazno že v najzgodnejšem obdobju diagnoze in skozi celoten razvoj otroka.

• Pri dojenčkih do enega meseca je mogoče opaziti prvo blato po stopnji razvoja v prvih 24 urah, pri dojenčkih s Hirschsprungovo boleznijo pa pride do prvega praznjenja z zamudo do dveh dni ali več. Ko palpira prste trebušne votline, se pojavi otekanje, pri otroku ječe, hripanje. Dodatni simptom je bruhanje, otrok se ne odziva na hrano.
• Od meseca do leta ima otrok težo navzgor in navzdol glede na normo pri zdravih otrocih. V tem primeru ima otrok pogosto bruhanje, pogoste slabosti, prisotnost nenehno oteklih predelov trebuha. Procesi praznjenja nepravilnih, pogosto opazili drisko, ki kaže razvoj bolezni.
• Po enem letu so obstojne zaprtje, iztrebki se oblikujejo na izhodu v trak z zelo neprijetnim, značilnim vonjem. "Žabji trebuh" in napenjanje je še en značilen simptom bolezni, povečanje obsega trebuha.

Z nepravilnim zdravljenjem se bolezen manifestira v zmanjšanju ravni hemoglobina, nastane deformacija prsnega koša, pogosto nastajanje iztrebkov v kamne, težo otroka ni stabilna, opazijo se skoki navzgor in navzdol, do izčrpanosti.

Simptomi pri odraslih

Od adolescence in dalje je bolezen lahko v relativno dolgem obdobju relativne mirnosti, od tega pa je v veliki meri odvisno število ganglij. Kadar lahko grozde živčnih celic negativno vplivajo na motorične funkcije črevesja, z drugimi besedami, manj jih je na voljo, lažje je nadzorovati bolezen. V takšnih primerih se bolezen ponavadi kaže v naslednjih simptomih:

• Spazmodične bolečine, ki se občasno pojavljajo vzdolž debelega črevesa.
• Pomanjkanje želje.
• Povečano napenjanje in pogosto kopičenje plinov.
• Kompaktne mase, prisotnost fekalnih kamnov.
• Pogoste napade slabosti zaradi stalnih toksičnih učinkov, ki jih povzročajo blato.
• Razvoj heterohromije, bolezni, ki se kaže v nepravilni barvi šarenice. Heterochromia se razvije v ozadju pomanjkanja enega od pigmentov, melanina.
• Pogosto driska.
• Bloating, ki je opaziti od zgodnjega otroštva.

Diagnostika

Bolezen za številne simptome je podobna drugim boleznim prebavil, zato metoda diagnoze, ki se uporablja v sodobni medicini, vključuje več metod raziskovanja. Pri diagnosticiranju Hirschsprungove bolezni se upoštevajo bolnikove pritožbe, na podlagi katerih se preučuje prisotnost zaprtja in čas njihovega videza.

Z zbiranjem anamneze zdravnik ugotovi prisotnost nosilca med družinskimi člani bolezni, preteklih nalezljivih bolezni, poškodb in operacije. Primarna diagnoza se izvaja z digitalnim pregledom danke, z uporabo ultrazvočne opreme, rentgenskim slikanjem, uporabo kontrastnih sredstev. S pomočjo biopsije (študija majhnega fragmenta, odvzetega iz prizadetega črevesnega območja), se pojasni prisotnost ali odsotnost živčnih celic. Kolonoskopija vključuje preučevanje debelega črevesa na njeni površini, kar bo omogočilo določitev obsega lezije in njene lokacije, lokacije zoženja in širitve.

Metode za diagnosticiranje Hirschsprungove bolezni

Hirschsprungovo bolezen diagnosticirajo z uporabo posebnih tehnik in metod. Skupaj z metodami strokovnjaki ne diagnosticirajo le bolezni, temveč tudi pojasnijo splošno klinično sliko, stopnjo razvoja in nadaljnje metode zdravljenja.

• Radiografski pregled organov. Na sliki so povečane in otekle zanke na organih, včasih z uporabo metode opazite raven tekočine.
• Rektalni pregled. S pomočjo metode odkrivamo prazne formacije v danki, ocenjujemo vitalno aktivnost sfinktra.
• Irrigologija. Metoda omogoča pojasnitev dolžine zanke, ki je prizadela območje trebušne votline. Premer povečanja debelega črevesa lahko preseže 15 cm.
• Rektoromanoskopija. S pomočjo metode preučujemo prisotnost ovir, ki preprečujejo prehod rektumov vzdolž regidilnih odsekov črevesja, odkrijejo odpoved iztrebkov. Preučujemo ostrino prehoda z zoženega dela distalnega dela na proksimalne dele, za katere je značilna povečana velikost. Naloga študije je tudi preučiti prisotnost fekalnih mas različne trdote.
• Študije z ultrazvokom.
• Uporaba kontrastnega sredstva za proučevanje zgornjih črev in drugih mest. Študija časa zakasnitve v mestih povečanja debelega črevesa (včasih proces evakuacije traja 5-6 dni).
• Merjenje tlaka debelega črevesa in danke z anorektalno manometrijo.
• Biopsija. Z izrezovanjem majhnega fragmenta iz sten organa za raziskovanje pomanjkljivosti ali zaostalosti razvoja intramuralnih ganglij, katerih živčni končiči se nahajajo po vsem organu. Fragment se razreže po Swansonovi biopsiji.
• Da bi pojasnili radiologijo raziskav, uporabite tudi kolonoskopijo.
• Tkivo acetilholinesterazo testiramo na aktivnost njenega encima z uporabo histokemijskih študij. Iz sluznice rektuma se odvzame biopsija s površine organa, da se ugotovi kakovost delovanja živčnih vlaken acetilholin esteroze sluznice.

Klinična slika

Klinična slika se kaže v obliki simptomov, izraženih z lestvico prizadetih celic na površini sten organa. Večje število prizadetih celic izboljša obliko poslabšanja, majhna oblika pa se morda ne kaže kot bolezen za določeno časovno obdobje, morda celo nekaj let. To je posledica prisotnosti celic, ki popolnoma obvladajo delo, ki kompenzira neaktivnost poškodovanih območij.

Slika kliničnega stanja se pojavi na ozadju simptomov:

• Zaprtje, ki skrbi skoraj ves čas. Obdobje samoizpraznitve se opazuje od 8 dni do dveh tednov ali pa je popolnoma odsotno in problem rešimo s pomočjo klistir.
• Potreba po praznem je redka ali redka.
• Pogosto tekoče blato s podaljšanim zaprtjem.
• Možne temperature in bolečine v debelem črevesu v obliki krčev.
• Trbušna napetost, stalno kopičenje plinov.
• Kaljenje fekalnih mas, ki se pogosto spremeni v kamenje.
• Simptomi strupene zastrupitve: slabost, bruhanje, glavoboli v ozadju stagnacije blata.
• Melanin (vrsta pigmenta) je opazen v stanju pomanjkanja in presežka zaradi presnovne motnje. Navzven je to opazno pri menjavi šarenice.

Stalno zaprtje, kopičenje plina in toksikoza povzročajo povečanje velikosti trebuha, zaradi česar je "žaba" postopoma opaziti stanjšanje trebušne stene, opazne so zanke črevesja, včasih celo peristaltika.

Hirschsprungova bolezen: zdravljenje

Glede na učinkovitost reševanja problema se operativna metoda šteje za glavno vrsto zdravljenja bolezni, saj lahko konzervativne metode le upočasnijo razvojni proces in prehod iz ene oblike bolezni v drugo. Strokovnjaki kot pomožno zdravljenje bolezni svetujejo, da se držite ukrepov, ki bodo pomagali ohraniti določeno raven zdravja. Te dejavnosti in postopki se uporabljajo kot pripravljalna faza za kirurški poseg.

Razlog za operacijo je zanemarjena oblika bolezni ali odsotnost pozitivnega rezultata s konzervativnim zdravljenjem. Obdobje, ko si bolnik po operaciji opomore, je rehabilitacija, pogoji se lahko razlikujejo glede na rezultate in kompleksnost postopka zdravljenja.

Predoperativni dogodki

Zdravljenje Hirschsprungove bolezni je pogosto konzervativno zdravljenje negotovo, a kot pripravljalno predoperativno obdobje lahko po mnenju strokovnjakov izboljša ali stabilizira bolnikovo stanje.

Terapevtska pripravljalna terapija kot predoperativni ukrepi vključuje:

• Uporaba klistir kot postopkov čiščenja.
• Prehrana, vključno s sadjem in zelenjavo, mlečni izdelki, ki pomagajo pri mehčanju blata, ne da bi povzročili povečanje nastajanja plina.
• Uporaba beljakovinskih pripravkov in raztopin infuzijskih raztopin elektrolitov z intravensko injekcijo (kapalno).
• Sprejem kompleksnih mikroelementov in vitaminov.
• Uporaba masaže kot stimulatorja peristaltike.

Strokovnjaki tudi priporočajo, da bodite pozorni na fizioterapijo in zdrav življenjski slog, ta dva dejavnika pa pomagata stabilizirati pacientovo zdravje. Pred operacijo strokovnjaki pogosto uporabljajo prebiotike za obnovitev črevesne mikroflore.

Kirurgija za Hirschsprungovo bolezen

Prirojena napaka funkcije inervacije črevesa, natančneje v njenih spodnjih delih, vodi do stalne stagnacije fekalnih mas. Ker konzervativno zdravljenje ne rešuje problema zaprtja in obstrukcije, je samo operacija na organu sposobna normalno izločanje iztrebkov iz telesa na naraven način. Operacije se izvajajo v fazah:

• Uvedba umetne fistule (Kostolomov) na enem od črevesja.
• Odstranitev z operacijo na območjih, kjer ni živčnih svežnjev.

Vse operacije so namenjene odstranjevanju prizadetih delov organa, hkrati pa ohranjajo delujoče območje debelega črevesa in ga nato povezujejo z rektumom.

Duhamelovo delovanje za Hirschsprungovo bolezen

Enostopenjski pogled na operacijo in način izvajanja intervencije po Duhamelu poteka točno naenkrat, razdeljen na dve stopnji, tako da se uporabita dva dela: v presredku in v trebušni votlini. Bistvo operacije po metodi Duhamela je, da se v krajih ekspanzije organa (rektuma) izvede disekcija. Zgornji del kanala postavimo med križnico blizu zunanjega sfinkterja, spodnji del pa popolnoma šivamo.

Po odstopanju približno 1 cm od analnega izhoda se sluznica loči glede na lokacijo do vrha z gibanjem največ 2 cm. Na tem področju se skozi vse plasti, neposredno na rektum, izvede zarez, po katerem se skozi nastalo okno preide sigmoidni del organa. Dr. Bairov je v postopek izvedbe operacije uvedel precejšen dodatek, izražen v uporabi posebne drobilne klešče, ki se nanaša na tako imenovano "škarje", ki se je pojavila med resekcijo aganglionske regije. Ta dodatek ustvarja novo spontano anastomozo.

Swensonova operacija

Mobilnost reseciranega dela debelega črevesa v pravo smer (distalno), to je bistvo kirurškega posega po načelu Swensona. Del organa se ne pripelje malo do anusa, spredaj (do 5 cm), medtem ko je posterolateralni del rektuma nekoliko višji. Za anus, razdalja ni presežena 2 cm.

Druga faza kirurškega posega se izvede s postavitvijo poševne anastomoze v območje zunajprostorne votline. Poleg tega se izvaja ekstraperitonealna resekcija ekspanzije kolona in aganglionskega segmenta.

Operacija soave

Metoda Soavejevega delovanja, ki jo je spremenil profesor Lenyushkin, velja za najbolj obetavno. Posebnost te metode je odstranitev sero-mišične plasti iz aganglionskega območja iz sluznice tkiva, skoraj celotne dolžine, ne da bi prinesli 2-3 cm do notranjega sfinkterja. Skozi anus, debelo črevo v perineum, vodimo organ skozi mišični valj skozi rektum. Dno črevesja se resecira, da se izračuna prosto nagibanje majhne reže, do 7 cm.

Ko se ponovi druga operacija, se odvečni del organa odstrani in opravi po brezhibni anastomozi 2-3 tedne po glavni operaciji.

Postoperativno obdobje

V večini primerov se kirurgija za zdravljenje Hirschsprungove bolezni uspešno zaključi, bolniki pa imajo možnost, da v prihodnosti vodijo normalno življenje. Tovrstne operacije so tehnično težavne, za popolno okrevanje pa je potrebno celotno obdobje, natančneje od 4 mesecev do 6 mesecev. V tem času lahko bolniki doživijo spontane fekalne odpadke.

Ta dejstva kažejo, da so bile med kirurškim posegom storjene manjše napake ali da se obdobje prilagajanja odvija v zapozneli obliki. V tem obdobju so opazne kompenzacijske reakcije v ozadju sekundarnih sprememb, kar je oteževalni pooperacijski pojav. Takšne manifestacije zahtevajo dodatne ukrepe za zdravljenje pooperativnih učinkov. Glavni negativni zapleti, opaženi v pooperativnem obdobju, so:

• Pojavi akutnega enterokolitisa.
• Driska (tekoči izcedek).
• Zaprtje.
• Kršitve šivov v sklepih delov organov na območjih odstranitve prizadetih območij.
• Zapleti nalezljive narave.
• Peritonitis

Za normalizacijo blata bo potrebna prehrana, ki vključuje uživanje živil rastlinskega izvora, bogatih z vlakninami. Čas je ravno tisti dejavnik, ki je potreben za normalizacijo bolnikovega stanja, in sicer dodajanje teže in izginotje neprijetnih simptomov.

Ko se telo opomore po operaciji, se bolnikom predpiše terapija za vadbo, ki vključuje vaje, ki izboljšajo delo vseh prebavnega trakta in prebavnega sistema.

Preprečevanje bolezni Hirschsprung

Nenormalni pojav in bolezen spada v to vrsto bolezni, ne vključuje uporabe posebnih preventivnih ukrepov v zvezi s stabilizacijo stanja za kategorijo bolnikov, ki jih ta bolezen prizadene. V tem primeru je najboljša preventiva operacija, ta metoda enkrat za vselej rešuje problem negativnega vpliva bolezni na človeško telo. Če se bolezen ne manifestira v aktivni obliki in se začasno odloči, da s pomočjo operativnega posega ne posega v njen potek, se predvideva le nekaj metod v obliki preventivnih ukrepov v zvezi z boleznijo:

• Uresničevanje načrta aktivnega življenjskega sloga in športnih vaj.
• Pravilna izbira hrane, zavrnitev prevroče, začinjene in druge vrste hrane, kar pomeni povečano obremenitev organov v prebavnem traktu.

Hirschsprungova bolezen pri otrocih: vzroki, simptomi, prehranski vzorci pri otroku

Pod imenom "Hirschsprungova bolezen" je prirojena dedna anomalija debelega črevesa, povezana z okvarjeno inervacijo tega dela črevesja. Bolezen je znana že več kot sto let: prvič je to opisal danski pediater Harald Hirschsprung, ki je patologijo imenoval prirojeni debelopatni gigantizem. V sodobni medicini pa je drugo ime za patologijo kongenitalni idiopatski megakolon.

Prevalenca te patologije je 1 primer na 5000 rojenih otrok. Pri fantih se anomalija pojavi 4-krat pogosteje. Bolezen se ponavadi pojavi v neonatalnem obdobju. Nekateri otroci pa imajo klinične manifestacije pozneje (do 10 let).

Kaj je bistvo bolezni

Običajno v submukoznih in mišičnih plasteh črevesne stene obstajajo posebni pleksiji živčnih celic (ganglij), ki so odgovorni za spodbujanje vsebine črevesja proti anusu. Pri Hirschsprungovi bolezni se v nekaterih delih debelega črevesa opazi odsotnost takšnih ganglijev ali njihovo nezadostno število.

Zaradi takšne anomalije je motena črevesna gibljivost, fekalne mase se ne izločajo iz telesa, se kopičijo v črevesju, pojavi se trajna zaprtje in razvije se izrazita zastrupitev otrokovega telesa. Dolžina in višina lokacije nenormalnega območja sta lahko različni. Večja kot je dolžina in višja je lokacija mesta z okvarjeno inervacijo, bolj izrazite so manifestacije bolezni pri novorojenčku.

Vsebina črevesja se nabira nad prizadetim območjem in povzroča njeno znatno povečanje. Hkrati se v odseku črevesa, ki se nahaja pod nenormalnim območjem, poveča peristaltika, ki je vzrok za hipertrofijo (odebelitev) črevesne stene.

Razlogi

Verjetno je vzrok Hirschsprungove bolezni genska mutacija.

Natančen vzrok patologije ni znan. Ugotovljeno je bilo, da je Hirschsprungova bolezen dedna bolezen. Če je bila pri nekem družinskem članu, se tveganje za razvoj nenormalnosti pri otroku bistveno poveča.

Domneva se, da je vzrok bolezni lahko mutacija genov v DNA, ki so odgovorni za pravilno tvorbo inervacije prebavnega sistema. Vendar vzroki za to mutacijo niso bili ugotovljeni.

Nastajanje živčnih ganglij v prebavnem traktu se pojavi v obdobju 5-12 tednov nosečnosti. Pod vplivom nekaterih neznanih dejavnikov je prekinjena tvorba sistema inervacije. Poleg tega je lahko nenormalno območje dolgih nekaj centimetrov, v hujših primerih pa se razširi na celotno debelo črevo.

Simptomi

Ta prirojena patologija se lahko pojavi takoj po rojstvu otroka, ko prvotni stol (mekonij) ne odstopa prvi dan. V tem primeru otrok joka, zategne noge do trebuha. Zato skrbno sledite prvemu stolu novorojenčka v porodnišnici.

Pojavnost bolezni je odvisna od dolžine nenormalnega dela črevesja in starosti otroka. V prvi polovici leta simptomi megacolona morda niso tako opazni, če je dojenček dojen. Fekalna poltekoča konsistenca lahko prosto prečka prizadeto območje.

Pri znatni dolžini anomalnega območja so zaprtje, napetost v trebuhu in anksioznost otroka zabeleženi tudi v tej starosti. Črevesno gibanje postane problematično po uvedbi dopolnilnih živil. Fekalne mase postanejo gosto in gosto.

Pri otrocih v prvem letu življenja so simptomi Hirschsprungove bolezni:

• zaprtje postane redno, otrok ne more okrevati brez klistiranja 5-7 dni;
• apetit se slabša;
• trebušne distence povzroča kolike in anksioznost;
• stol bo dobil neprijeten vonj;
• iztrebki izstopajo v obliki trakov;
• regurgitacija se poveča in postane bolj obilna;
• defekacija ne povzroči popolnega praznjenja črevesja.

V tem primeru se otrok slabo nagiba. Če se zdravljenje ne izvede, se bo zastrupitev povečala, lahko se razvijejo zapleti, ki ogrožajo življenje.

Starejši otroci trpijo tudi za zaprtjem, pri čemer konzervativni ukrepi niso vedno učinkoviti. Od blata v spodnjem črevesju lahko nastanejo fekalni kamni, ki lahko povzročijo tudi nevarne zaplete.

Stalni simptom bolezni je napihnjenost (napenjanje). Debelo črevo nabrekne z nakopičenimi plini, ki se navzven kaže v spremembi oblike trebuha - to se imenuje "žabji trebuh".

Pupček na njem je zglajen ali izbočen, če ga gledamo iz želodca, je videti asimetrično. Ko se zdravnik počuti, lahko čuti črevo, raztegnjene blato ali pline. Odvisno od konsistence vsebine, bo čreva gosta kot kamen ali mehka. Po pregledu trebuha se poveča peristaltika (valovito krčenje črevesnih sten).

Starejši kot postane otrok, bolj izrazita je zastrupitev telesa. Pojavijo se anemija, pomanjkanje beljakovin, pomanjkanje energije. Gneča in otekla čreva ovirajo gibanje diafragme, kar vodi do odpovedi dihanja. Poslabšanje prezračevanja pljuč povzroča ponavljajoče se pojav pljučnice ali bronhitisa.

Posledica hude in dolgotrajne zastrupitve je pojav bruhanja in driske v daljšem obdobju bolezni. Če bruhanje spremlja bolečina v trebuhu, je to pomemben simptom, ki je značilen za hude zaplete - perforacijo črevesa in razvoj peritonitisa (peritonealno vnetje) ali črevesno obstrukcijo. Oba zapleta sta smrtno nevarna v odsotnosti takojšnje pomoči.

Paradoksalna driska se lahko pojavi tudi pri novorojenčku zaradi hitrega razvoja disbakterioze ali vnetnega procesa sluznice z nastankom razjed. Diareja je lahko prav tako smrtna brez pravočasne pomoči.

Najpogosteje so simptomi in resnost bolezni neposredno odvisni od dolžine nenormalnega območja črevesja. V nekaterih primerih se lahko celo z majhnim delom patologije razvije intoksikacija in presnovne motnje, ki povzročajo resno stanje otroka. Včasih je to odvisno od kompenzacijskih sposobnosti organizma in pravilnosti sprejetih terapevtskih ukrepov.

Razvrstitev

Glede na lokalizacijo nenormalnega dela črevesja se razlikujejo naslednje oblike Hirschsprungove bolezni:

1. Rektalna: inervacija je prekinjena v majhnem delu rektuma. Pojavi se v 25% primerov. Otrok je nagnjen k zaprtju.
2. Rektosigmoid: anomalija zadeva rektum in sigmoidno regijo. Ta oblika je najpogostejša (70%). Razlikuje obstojna zaprtost, napenjanje, ki nekoliko spominja na žabo, bolečino v trebuhu.
3. Segmentni: ugotovljen v 2,5% primerov, za katere je značilno izmenično prizadeto in zdravo področje debelega črevesa. Manifestacije so lahko drugačne: nekateri otroci imajo ponavljajoče se zaprtje, nekateri pa tudi sami ne morejo okrevati.
4. Vmesni seštevek (3%): polovica črevesja je popolnoma prizadeta. Otrok ima vse klinične manifestacije bolezni. To je hud poraz, pri katerem so konzervativni ukrepi neučinkoviti, potrebno je le kirurško zdravljenje.
5. Skupaj: celotno debelo črevo je nenormalno. Pojavlja se v redkih primerih (0,5%). Pojavljajo ga hude napetosti v trebuhu in težka zaprtost takoj po rojstvu otroka.

Obstajajo naslednje stopnje bolezni:

1. Kompenzacijska, pri kateri se zaprtje manifestira od rojstva, se po uvedbi dopolnilnih živil poveča. Črevesno gibanje se doseže s čistilnimi klistirami.
2. Subcompensated, v katerem klistir je manj učinkovit. Otrok je zaskrbljen zaradi hude bolečine v trebuhu, pojavijo se znaki zastrupitve in lahko se pojavi kratko sapo. Zaradi presnovnih motenj ima dojenček hujšanje.
3. Dekompenzirana, ko so vse manifestacije maksimalno izražene. Kreme in laksativi so neučinkoviti. V odsotnosti pravočasnega kirurškega zdravljenja vodi do črevesne obstrukcije.

Razvrstitev, ki temelji na resnosti kliničnih manifestacij, poudarja naslednje stopnje bolezni:

1. Zgodnji z značilnimi simptomi: trdovratna zaprtost, napihnjenost trebuha in povečanje njene velikosti.
2. Pozne, pri katerih se pridružijo sekundarne spremembe: anemija, pomanjkanje beljakovin, nastanek fekalnih kamnov, deformacija prsnega koša.
3. Zapletena, za katero je značilna pojava paradoksne driske in bruhanja, hude bolečine v trebuhu. Tveganje za črevesno obstrukcijo je zelo veliko.

Zapleti

Pomanjkanje ustreznega zdravljenja Hirschsprungove bolezni je polno razvoja takšnih zapletov:

• akutni enterokolitis (vnetje črevesne stene);
• v primeru paradoksne driske in bruhanja je možna dehidracija otrokovega telesa z grožnjo za življenje;
• nastajanje fekalnih kamnov iz stisnjenih iztrebkov: ne morejo same zapustiti, lahko povzročijo poškodbo črevesne stene (perforacija zaradi preležanin) z razvojem peritonitisa;
• zastrupitev telesa: strupene snovi se ne izločajo z blatom, ampak se absorbirajo v krvni obtok, prenašajo v krvni obtok in lahko poškodujejo različne organe;
• anemija;
• motnje izmenjave;
• disbakterioza;
• otrok zaradi hudih zapletov.

Diagnostika

Pri ugotavljanju zaprtja in distanca v trebuhu so pri določanju diagnoze vključeni pediater in pediatrični gastroenterolog. Prvič, zdravnik pogovarja s starši, pojasni podrobnosti pritožb in prisotnost podobne patologije pri sorodnikih. Potem se otroka pregleda.

Za potrditev diagnoze so dodeljene dodatne raziskovalne metode:

1. Rektalni digitalni pregled pokaže povečan ton analnega sfinktra in odsotnost blata v danki, kljub dolgotrajnemu zaprtju.
2. Rektoromanoskopija - pregled rektalne sluznice s posebno napravo (rektoskop). Omogoča odkrivanje spremembe sluznice in zožitev lumna.
3. Roentgenografija debelega črevesa je ena glavnih metod, ki potrjujejo diagnozo. Opravili z uporabo kontrasta (suspenzija barija), ki je uveden v klistir. Nastala podoba ponuja priložnost, da vidite spremenjeni relief sluznice in zoženih področij lumna debelega črevesa. Tudi območja širjenja debelega črevesa so jasno opredeljena.
4. Kolonoskopija je vizualni pregled iz notranjosti debelega črevesa po celotni dolžini s pomočjo endoskopa (posebna naprava s prilagodljivo cevjo in optično vlakno). S pomočjo te študije so potrdili rentgenske diagnostične podatke. Poleg tega posebna orodja proizvajajo vzorčenje materiala (biopsija) za histološko preiskavo, ki razkriva odsotnost ali nerazvitost živčnih ganglij.
5. Anorektalna manometrija je merjenje tona notranjega sfinkterja in tlaka v debelem črevesu. Simptom, značilen za megacolon, bo oslabitev ali nedoslednost sfinkterja kot posledica širitve danke.
6. Ultrazvok razkriva razširitev črevesnih zank, otekle z nakopičenimi plini in iztrebki.

Izvajajo se tudi klinične študije krvi, blata, iztrebkov za disbiozo. Po potrebi je predpisana biokemična analiza krvi.

Zdravljenje

V redkih primerih (pri rektalnih in segmentnih oblikah bolezni) je mogoče odpraviti operacijo le s konzervativnim zdravljenjem.

Cilj konzervativne terapije je redno čiščenje črevesja.

Konzervativno zdravljenje vključuje:

1. Prehrana, ki jo priporoča zdravnik. Vključuje izdelke, ki imajo odvajalni učinek:

• zelenjava (pesa, korenje, zelje);
• sadje (slive, marelice, jabolka);
• fermentirani mlečni izdelki (kefir, fermentirano pečeno mleko);
• kaša (ajda, ovsena kaša).

1. Vadbena terapija (posebej izbrane vaje, ki spodbujajo peristaltiko).
2. Za aktiviranje črevesne gibljivosti je treba dnevno izvajati masažo trebuha v smeri urinega kazalca.
3. Čistilni in sifonski klistirji. Nekateri starši menijo, da je škodljivo izvajati redne klizme, da se ne bi navadili nanje. Vendar pa so učinki strupenih snovi na telo veliko bolj škodljivi. V primeru Hirschsprungove bolezni, tudi ob rednih samostojnih blatu, ni popolnega čiščenja črevesja. Zato mora otrok redno sifonirati klistir.
4. Glede na indikacije (z znatno podhranjenostjo) so predpisane infuzije raztopin beljakovin in elektrolitov v veno.
5. Vitaminska terapija se uporablja kot tonik in zmanjšuje zastrupitev.
6. Probiotiki izboljšajo funkcionalne sposobnosti črevesja, normalizirajo sestavo črevesne mikroflore.

Konzervativno zdravljenje Hirshprungove bolezni je v večini primerov neučinkovito. Pogosto je predpisana kot pripravljalna terapija pred operacijo. Kirurgija - edina metoda za reševanje otrokove napake pri rojstvu.

Kirurško zdravljenje je lahko načrtovano in nujno (z razvojem hudih zapletov). Po indikacijah za nujne primere celo delujejo z novorojenčki.

Obstajajo različna mnenja o časovnem načrtovanju operacij in pristopih k njegovi metodologiji. Nekateri kirurgi verjamejo, da je otrok, mlajši od enega leta, doživel le prvo fazo operacije - prekrivanje kolostome, ko se prizadeti del črevesja odstrani in konec zdravega dela debelega črevesa se zašije v prednjo trebušno steno. Istočasno poteka izločanje blata v katelirju.

Druga faza operacije se izvaja v starejši starosti, ko je luknja v trebušni steni zaprta, zdravi konec debelega črevesa pa je povezan z rektumom. Po mnenju drugih kirurgov bi bilo treba ti dve fazi operacije izvajati hkrati.

Večina strokovnjakov meni, da je mogoče izvesti konzervativne metode zdravljenja in delovati na otroka šele 12-18 mesecev. Če je mogoče, se operacija odloži, dokler otrok ne doseže starosti 2-4 let.

Praksa dokazuje, da je treba konzervativno zdravljenje izvajati samo v pripravi na operacijo. Po eni strani je dojenčke težko prenašati tako zapleteno manipulacijo s tveganjem zapletov in dolgim ​​obdobjem rehabilitacije. Po drugi strani, če je zelo zakasnjena z operacijo, se lahko razvijejo resne sekundarne spremembe v telesu. Zato mora kirurg v vsakem primeru določiti optimalni čas za intervencijo.

V pooperativnem obdobju obstaja veliko tveganje okužbe na področju kirurškega posega, kar dokazuje povečanje temperature, pojav bruhanja ali driske, napenjanje.

Obdobje rehabilitacije je dolgo, lahko traja do 3 ali celo 6 mesecev. Med okrevalnim obdobjem lahko približno 25% operiranih otrok povzroči zakasnelo blata ali nehoteno deformacijo. Takšni pojavi se pogosteje pojavljajo pri otrocih s sekundarnimi znaki in poškodbami notranjih organov. Zdravnik v takih primerih predpisuje dodatno obnovitveno zdravljenje.

Postopoma se otroški stol normalizira, povečuje se teža. Fizični razvoj se približuje normalni. Po operaciji zdravnik otroka opazuje vsaj eno leto in pol. Učinkovitost kirurškega zdravljenja (popolna ozdravitev bolezni) doseže 96%.

V času rehabilitacije morajo starši:

• nadzoruje stol, njegovo skladnost in prisotnost neugodja;
• zagotoviti priporočeno uravnoteženo prehrano in njen režim, odvisno od starosti otroka;
• narediti čiščenje klistirov hkrati, da bi razvil refleksno navado otroka, da sprosti črevesje;
• vključite v otroško vadbeno terapijo.

Vsak bolnik zdravnik izbere individualni rehabilitacijski program.

Nadaljevanje za starše

Hirschsprungova bolezen je prirojena napaka v razvoju, zato posebni ukrepi za preprečevanje te patologije niso bili razviti. Pri prepoznavanju znakov, značilnih za to bolezen, se morate posvetovati z zdravnikom za pravočasno diagnozo in radikalno kirurško zdravljenje. To bo zagotovilo priložnost za preprečevanje sekundarnih sprememb v telesu, popolno obnovitev zdravja otroka in zagotovitev normalnega razvoja.

Medicinska animacija Hirschsprunga (angleščina):

Prvi kanal, program »Živimo zdravo!« Z Elena Malysheva, v rubriki »O medicini« govorimo o Hirschsprungovi bolezni (glej 34:20 min.):

Hirschsprungova bolezen - kako popraviti patologijo?

Če je razvoj ploda nenormalen, ima plod abnormalnosti v strukturi notranjih organov. Ena od teh mutacij je Hirshprungov sindrom (megakolon ali aganglioza). Ta bolezen se pojavi pri enem od 5000 otrok, večinoma moških.

Hirschsprungova bolezen - kaj je to?

Črevesno gibljivost in periodično izločanje fekalnih mas urejajo posebne živčne celice. Za prirojeno megakolon je značilna odsotnost ali pomanjkanje, zato je evakuacija iztrebkov veliko težja. Posledično se v debelem črevesu nabira velika količina iztrebkov. To vodi do raztezanja in raztezka organa.

Hirschsprungova bolezen pri otrocih - simptomi

Klinična slika je zelo odvisna od lokacije in stopnje črevesne inervacije. Hirschsprungova bolezen pri dojenčkih se kaže v naslednjih simptomih:

• odsotnost izvirnih iztrebkov (mekonij);
• izrazita tvorba plina;
• napenjanje;
• bruhanje, včasih žolč;
• podaljšano zaprtje;
• sprememba oblike trebuha;
• obrnjen ali nizko nameščen popk;
• redko driska.

Hirschsprungovo bolezen pri starejših otrocih spremljajo dodatni simptomi:

• nezmožnost izprazniti črevo brez klistirja;
• bolečine v trebuhu;
• zastrupitev telesa;
• zamik pri fizičnem razvoju;
• delna heterochromia;
• prisotnost utrjenih blata ("črevesni kamni");
• anemija;
• deformacija prsnega koša;
• podhranjenosti;
• enterokolitis;
• povečanje debelega črevesa;
• dovzetnost za pojav bronhitisa in pljučnice;
• bruhanje in driska po daljšem zaprtju.

Hirschsprungova bolezen pri otrocih - diagnoza

Da bi potrdili sum opisane patologije, zdravnik najprej natančno pregleda mladega pacienta. Hirschsprungovo bolezen pri novorojenčkih je mogoče predhodno odkriti tudi s palpacijo, pri čemer je čutil trebuh v predelu debelega črevesa. Pomembno vlogo igra raziskava in starši otroka. Če so se v družini pojavili primeri obravnavane anomalije, se verjetnost njegovega pojava pri otroku bistveno poveča (dedni faktor).

Rektalni pregled otroka s Hirschspringovo boleznijo

Glavna diagnostična tehnika za to bolezen je vizualna in digitalna preiskava rektuma (sigmoidoskopija). Hirschsprungovo bolezen spremlja visok sfinkturni ton ob istem času kot prazen prostor pred anusom, tudi če se nekaj dni ni izpraznilo. Za več informacij so dodeljene študije strojne opreme. Hirschsprungova bolezen - diagnoza:

• irrigoskopija z vnosom barijeve zmesi;
• kolonoskopija;
• anorektalna manometrija;
• biopsijo, ki ji sledi histološka analiza.

Hirschsprungova bolezen - rentgenska slika

Obvezna vrsta pregleda pri diagnosticiranju opisane bolezni je izvedba anketne slike. Rentgenska analiza pomaga ugotoviti, kje je megacolon (Hirschsprungova bolezen) posebej locirana, da bi ugotovila resnost patologije. Za oceno kakovosti črevesne gibljivosti priporočamo uvedbo kontrastnega sredstva in dodatne ultrazvočne preiskave.

Zdravljenje Hirschsprungove bolezni pri otrocih

Edini učinkovit način za zdravljenje anomalije je operacija. Konzervativen pristop je potreben šele na predvečer operacije. Pomaga pri lajšanju in lajšanju Hirschsprungove bolezni - zdravljenje vključuje odpravo simptomov patologije, normalizacijo izločanja blata in obnovo črevesne gibljivosti. Po kirurški terapiji je pomembno, da se otroku zagotovi ustrezna oskrba in zagotovi, da se upošteva posebna prehrana.

Hirschsprungova bolezen pri otrocih - klinične smernice

Ko je diagnoza potrjena in je zdravnik določil datum operacije, je treba pripraviti postopek. Megacolon pri otrocih predlaga naslednje terapevtske ukrepe:

1. Odprava črevesne obstrukcije. Sifonski klistirji se redno nameščajo z vnosom tople raztopine natrijevega klorida s koncentracijo 0,9%.
2. Obnova črevesne mikroflore. Otrok mora jemati zdravila, ki spodbujajo aktivnost koristnih bakterij (probiotikov).
3. Podpora za imuniteto. Otroku so dodeljeni vitamini - E, C, B6, B12.
4. Izboljšano odvajanje iztrebkov. Normalizira gibanje črevesja in pomaga pri masažah trebuha in gimnastiki.
5. Preprečevanje zaprtja. Da bi preprečili stagnacijo blata z uporabo prehrane, obogatene z vlakni, skupaj z uporabo čiste vode.
6. Obnova procesov izmenjave. Za hude prehranske motnje se priporoča intravensko dajanje raztopin elektrolitov, glukoze in beljakovinskih pripravkov.

Kirurgija za Hirschsprungovo bolezen

Za odpravo zadevne bolezni je na voljo več možnosti za kirurški poseg. Vse so sestavljene iz izrezovanja poškodovanih delov rektuma in sigmoidnega kolona ter prekrivanja anastomoze med zdravimi tkivi. V otroštvu se Duhamelova operacija izvaja predvsem pri Hirschsprungovi bolezni, vendar obstajajo druge vrste učinkovitih in varnih postopkov:

• rektosigmoidektomija po Swenson-Hiat-Isakovu;
• globoka kolorektalna anastomoza po Rebeinu;
• operacijo.

Te tehnike so približno enako učinkovite, zato izbiro vrste kirurškega posega izvede specialist. Pri določanju določene radikalne manipulacije zdravnik vodi starost in stanje malega pacienta, ocenjuje, kako hitro Hirschsprungova bolezen napreduje. Pomembno je, da starši najdejo izkušenega kirurga, vse te operacije se odlikujejo po sofisticirani tehniki.

Hirschsprungova bolezen - prehrana

Za ublažitev simptomov opisane patologije je priporočena posebna odvajalna prehrana. Prehrana za Hirschsprungovo bolezen vključuje uživanje hrane, ki mehča blato in spodbuja gibljivost črevesja:

• decoction od otrobov ali kopra (za dojenčke);
• suhe marelice, suhe slive, zlasti kompoti na osnovi njih;
• buče;
• ajda, ovsena kaša, pšenična kaša;
• enodnevni kefir;
• pesa;
• Kumare;
• jogurt;
• vegetarijanske juhe;
• parni rezki in soufflé iz nemastnega dietetičnega mesa;
• rastlinska olja;
• sveže jagode, sadje in zelenjava.

Iz prehrane je treba izključiti vse, kar krepi in sproži fermentacijske procese v črevesju:

• hruške;
• riž, zdrob;
• svež beli in rženi kruh;
• prekajeno meso;
• slaščice za slaščice in lisice;
• kakav in čokolada;
• sončnična semena;
• zelje;
• mastno meso;
• bogate juhe in juhe;
• krompir (v omejenih količinah);
• testenine;
• sladko češnje
• Slaščice s kremami za maslo;
• fižol;
• polnomastnega mleka.

Hirschsprungova bolezen pri otrocih - učinki

Brez pravilnega in pravočasnega zdravljenja se lahko obravnavana anomalija konča v solzah, še posebej, če je diagnosticirana pri novorojenčku. V 80% teh primerov bolezen Harald Hirschsprung povzroči smrt dojenčka. Ko je bila operacija izvedena pravočasno in kakovostno, se je prognoza bistveno izboljšala, približno 90% majhnih pacientov se je vrnilo na zadovoljivo uspešnost.

Drugi pogosti zapleti bolezni Hirschsprung:

• akutni enterokolitis;
• anemija;
• črevesna obstrukcija;
• huda zastrupitev;
• peritonitis;
• vročina;
• črevesne krvavitve;
• fistula;
• stenoza;
• inkontinenca.