Whipplova bolezen (sinonim za črevesno lipodistrofijo) je redka bolezen, ki prizadene tanko črevo in nekatere druge notranje organe. Zato mnogi zdravniki pozabljajo na njen obstoj. Medtem pa ima ta bolezen s pravočasnim zdravljenjem ugoden izid.

Črevesna lipodistrofija se pojavlja predvsem pri moških. Povprečna starost bolnikov je blizu 50 let, čeprav lahko Whipplova bolezen prizadene celo zelo mlade.

Razlogi

Sodobni raziskovalci verjamejo, da bolezen Whipple povzročajo določene vrste bacilov Tropheryma whippelii, ki prodirajo, kopičijo in množijo v imunskih celicah - makrofagih. Pri zdravih ljudeh te celice absorbirajo in uničujejo infekcijske povzročitelje, v tem primeru pa ostajajo nepoškodovane.

Nadalje se modificirani makrofagi kopičijo v sluznici tankega črevesa (infiltrirani so). To vodi do bistvenega zmanjšanja absorpcije hranil, ki jih prebavljajo prebavni encimi v kri. Njihov transport se prekine na ravni tankega črevesa, zato se v sluznici oblikujejo maščobne kapljice (lipodistrofija). Nadalje poglabljajo spremembe v absorpciji vitaminov, beljakovin, mineralov, ogljikovih hidratov in maščob. Potem se ta proces premakne na mezenterične (intraabdominalne) bezgavke in skozi limfni sistem doseže druge organe (miokard, sklepe, peritoneum, perikard, pleuro, možgane itd.).

Pri posameznih bolnikih so neposredno vključeni črevesje in drugi organi.

Simptomi

Klasična varianta črevesne lipodistrofije ima tri zaporedne faze:

• faza ekstraintestinalnih manifestacij;
• stopnja absorpcije v črevesju (črevesno);
• večstranski (več organov trpi enkrat) manifestacij.

Najprej se razvije bolni bolnik:

• povišana telesna temperatura (povišanje temperature včasih presega 38 0 C);
• prehodna bolečina v več sklepih naenkrat (prisotna pri 75% bolnikov);
• včasih se sklepi nabreknejo in koža nad njimi postane rdeča;
• bolečine v mišicah;
• mrzlica;
• povečanje števila bezgavk (brez bolečin, pri čemer se ohrani njihova mobilnost).

Kasneje, po 1-2 letih, se pojavijo črevesni (črevesni) simptomi, zaradi motenj absorpcije prehranskih sestavin, ki so potrebne za telo, nastanejo presnovne motnje. Bolnik začne skrbeti:

• driska do 10-krat na dan (penasti blato z visoko vsebnostjo maščob svetlo rjave barve);
• včasih blato blato (motnje absorpcije vitamina K pomagajo zmanjšati strjevanje krvi in ​​krvavitev);
• napihnjenost;
• bolečine v parabularnem krču;
• progresivna izguba teže;
• povečanje utrujenosti zaradi stresa;
• znaki pomanjkanja vitaminov in mineralov (otekanje in vnetje jezika, luščenje kože in pigmentacija kože, zadey, nevrološke motnje itd.);
• slabost;
• izguba apetita.

Z razvojem zadnje od teh stopenj lahko bolnik prepozna različne težave. Njihov značaj je določen z lokalizacijo prizadetih organov. Bolnik se razvije:

• poškodbe ventilov in mišic srca;
• nevrološke motnje;
• vnetja različnih membran in struktur oči;
• vnetje pljuč in / ali traheobronhitisa (ki se kaže v dolgotrajnem kašlju in kratkem sapniku):
• demenca;
• nespečnost;
• motnje spomina;
• podkožno krvavitev;
• trdovraten padec krvnega tlaka;
• siva rjava pigmentacija.

Diagnostika

Vsak specialist se ne spominja Whippleove bolezni. Vendar pa se lahko sumi na podlagi dosledno razvite klinične slike. Za popolno potrditev redke diagnoze bodo potrebni diagnostični postopki:

• hemogram (ugotavlja anemijo, porast trombocitov in levkocitov, pospešen ESR);
• biokemični testi (v krvnem zmanjšanju beljakovin, holesterola, železa, kalija, magnezija, kalcija);
• pregled fekalij (opažena visoka vsebnost maščobe);
• endoskopski postopki: enteroskopija, fibroduodenoskopija, eunoskopija ali fibroilekolonoskopija (najdemo rdečico in otekanje sluznice tankega črevesa, svetlo rumene visokotemperaturne oblike vam omogočajo, da vzamete potrebne vzorce biopsije);
• Rentgenski pregled s kontrastnim - barijem (prehod barija skozi tanko črevo, ki se pregleduje, lahko odkrije spremembe v lajšanju sluznice, posredne znake povečanih bezgavk);
• Ultrazvok, MRI / CT - vizualizirati povečane bezgavke, kopičiti odvečno tekočino v votlinah;
• histološka preiskava vzorcev biopsije - sluznice tankega črevesa, vzorci tkiv bezgavk in prizadetih organov - je glavna metoda za odkrivanje Whipple-jeve bolezni (značilna je prisotnost spremenjenih "penjenih" makrofagov z ali brez bacilov, maščobnih kopičkov v sluznicah, limfnih poteh in vozliščih);
• molekularno genetska metoda (PCR).

Zdravljenje

Po preverjanju diagnoze lahko zdravniki začnejo celovito zdravljenje. Bolnik mora razumeti, da bo trajalo veliko časa (vsaj eno leto) in bo zahtevalo nekaj potrpljenja. Kratkoročno kaotično požiranje različnih tablet bo le še poslabšalo težke razmere in povzročilo ponovitve (obnovo) Whippleove bolezni.

Intestinalna lipodistrofija vključuje:

• prehrana z visoko vsebnostjo beljakovin z omejitvijo maščob (pusto meso, piščančje prsi, rečna riba, jajčni beljak, mlečni izdelki, soja, ajda in ovsena kaša, morski sadeži so priporočljivi; nekateri izčrpani bolniki imajo celo predpisano umetno prehrano z mešanicami ali intravenskimi raztopinami, ki se prodajajo v lekarnah);
• antibiotiki (tetraciklini, penicilini, rifampicin itd.) za dolgotrajno zdravljenje;
• antimikrobna sredstva (Cotrimoxazole in drugi);
• hormoni (prednizon in drugi so potrebni v resnih primerih);
• vitamini (D, B, A itd.);
• pripravki iz kalcija, železa, kalija, magnezija.

Ob ustreznem zdravljenju se temperatura povrne v normalno stanje, driska pa se zmanjša do konca prvega tedna. Bolečine v sklepih regres v mesecu. Toda tako izjemna dinamika ne služi kot signal za dokončanje zdravljenja. Bolniki morajo biti vedno pod skrbnim zdravniškim nadzorom. Za določitev prave dinamike bolezni so potrebne številne ponavljajoče študije vzorcev biopsije.

Napoved

S pravočasnim začetkom antibakterijske, hormonske in hranilne pomanjkljivosti ima Whippleova bolezen ugodno prognozo. Če ni zdravljenja in simptomi bolezni napredujejo, lahko bolniki umrejo 2 leti po začetku druge faze te bolezni.

Kateri zdravnik naj stopi v stik

Whipplovo bolezen zdravi gastroenterolog. Vendar pa se v prvi fazi bolezni, ko se sklepi vnamejo, bolnik lahko obrne na revmatologa, ki mora vedeti tudi o bolezni. V hujših primerih je potrebna pomoč specializiranih strokovnjakov: nevrolog, kardiolog, pulmolog, dermatolog, oftalmolog. Med zdravljenjem je koristno opraviti podrobno prehransko posvetovanje.

Whipplova bolezen

Whipplova bolezen je redka kronična multisistemska patologija nalezljivega izvora. Najpogosteje se srečujejo s splošnimi zdravniki (terapevti) in gastroenterologi, saj so najpogostejši razlog za začetno pritožbo pri specialistu znaki poškodb sklepov in prebavil.

Prej je bila bolezen Whipple smrtna v 100% primerov, trenutno pa ima ugodno prognozo. Ustrezno izbrani načini zdravljenja z antibiotiki omogočajo ne le ohranitev življenja bolnikov, temveč tudi občutno izboljšajo njegovo kakovost tudi pri izraženih stopnjah bolezni.

Zgodovinsko ozadje

Whipplova bolezen je bila ne dolgo nazaj opredeljena kot samostojna patologija, poimenovana po angleškem patologu Georgeu H. Whippleju, ki ga je prvi opisal (George Hoit Whipple). Leta 1907 je objavil članek s postmortemsko anatomsko analizo enega kliničnega primera bolnišnice J. Hopkins.

D. Whipple je odkril kompleks nenavadnih sprememb v organih 36-letnega pacienta, ki je 5 let pred smrtjo trpel za zvišano telesno temperaturo, otekle bezgavke, trmast kašelj, kronično drisko in progresivno hujšanje. Opredelil je:

• znaki poškodb vseh seroznih membran (poliseroza);
• značilne večkratne otekle bezgavke v trebušni votlini;
• atipično usedanje lipidov v črevesni steni in limfoidnem tkivu;
• znatno povečanje števila makrofagnih celic in pojav struktur pene z argyrophil paličastimi vključki v njih.

Whipple je imenovano bolezen imenoval črevesno lipodistrofijo in predlagal, da je nalezljiva. Toda etiologija te patologije je bila zanesljivo ugotovljena šele v drugi polovici 20. stoletja in po pozitivnih rezultatih antibiotične terapije.

Trenutno, v skladu z ICD-10, Whippleova bolezen spada v razred bolezni prebavnega sistema in je kodirana s kodo K 90.8, če je potrebno, se dodatne oznake uporabljajo tudi za označevanje razvitih zunajčrtnih manifestacij. Trenutno je bilo potrjenih le nekaj več kot 1000 primerov, v medicinski literaturi pa je opisanih skupaj okoli 2000 opazovanj bolnikov s simptomi Whippleove bolezni.

Etiologija

Whipple je opisal značilne spremembe v bezgavkah in steni črevesa ter izoliral bolezen kot ločeno nozološko enoto, vendar ni mogel nedvoumno dokazati svoje bakterijske etiologije, čeprav je opozoril na prisotnost mikroorganizmov v tankem črevesu, ki so podobni spirohete. Whipple pomotoma verjel, da je vzrok bolezni - kršitev metabolizma lipidov.

Leta 1949 je biopsija bezgavk razkrila tako imenovane PAS-pozitivne makrofage, katerih vključki v penasti citoplazmi so podobni produktom razpadanja bakterijskih celic. Bakterijsko naravo bolezni potrjujejo tudi ugodni rezultati masivne antibiotične terapije. Več raziskovalcev je v makrofagih našlo paličasto bakterijske vključke, ki pa jih niso mogli preveriti.

Vzročnik je bil identificiran mnogo kasneje, na samem koncu 20. stoletja, z uporabo verižne reakcije s polimerazo. Izkazalo se je, da je to gram-pozitivna bakterija, podobna eni izmed družin aktinomicet. Imenoval se je Tropheryma whipplei (T. whipplei ali TW), ki izhaja iz grščine. besede trophe - hrana, eryma - pregrada.

Tropheryma whipplei ima podolgovato obliko in 3-plastno celično steno, velikost je približno 0,2 x 2,0 mikrona (včasih do 3,0 mikronov). Majhen genom te bakterije se nahaja v enem samem krožnem kromosomu, njegovi površinski antigeni pa so podobni antigenom človeških tkiv in zato ne izzovejo izrazitega imunskega odziva. To je pomembna točka v patogenezi bolezni.

Epidemiologija

Tropheryma whipplei je skupna bakterija, vendar še vedno največje število primerov pripada populaciji Severne Amerike in Srednje Evrope. V tem primeru so samo nekateri sevi patogeni za človeka in njihovo zaužitje nikakor vedno ne vodi v razvoj bolezni. Tropheryma whipplei je pogosto posejana iz blata popolnoma zdravih ljudi.

Prevalenca Whippleove bolezni je približno 0,5–1 primerov na milijon prebivalcev. Trenutno je v svetu uradno registriranih (in potrjenih) le okoli 1000 epizod. 80% primerov so bili moški, stari 40-50 let. Hkrati se domneva, da je v populaciji določeno število zdravih nosilcev, in veliko jih je verjetno okuženih že v otroštvu. Toda običajen imunski odziv gostiteljske okužbe v njihovih organizmih povzročitelju ne daje možnosti za aktivno razmnoževanje in distribucijo.

Patogeneza. Vloga imunskih motenj

Okužba človeka poteka preko fekalno-oralne poti. Patogen za prodor skozi stene prebavnega trakta ne zahteva prisotnosti defektov sluznice. Najverjetneje tkiva v tankem črevesu postanejo vhodna vrata, tukaj so najbolj opazne spremembe. Hkrati enterociti (celice črevesne sluznice) niso primarno prizadeti, glavne motnje se pojavljajo v debelini tkiv in v regionalnih škropilnih (mezenteričnih) bezgavkah.

Tropheryma whipplei za razmnoževanje in distribucijo zahteva posebne celice imunskega sistema - makrofage. To je kršitev njihovega delovanja in so ključni trenutek patogeneze pri Whipplovi bolezni.

Običajno makrofagi zajamejo tuje celice, ki vstopajo v telo, jih obdajajo z izdanki in se nato potopijo v njihovo citoplazmo. Ta proces je podoben prehranjevanju amoebe in se imenuje fagocitoza. Posledično se patogeni mikroorganizmi znajdejo v veziklu znotraj citoplazme makrofaga, kjer umrejo in se razcepijo pod delovanjem encimov. Toda s Tropheryma whippleijem ta obrambni mehanizem ne deluje.

Domneva se, da so predpogoj za razvoj Whippleove bolezni določene imunske motnje, ki so sprva prisotne pri okuženi osebi. Takšna napaka je zelo specifična in ne povečuje tveganja za nastanek drugih okužb. Dopolnjujejo ga druge motnje imunosti, ki nastanejo po uvedbi T. whipplei.

• V Whippleovi bolezni makrofagi ohranijo sposobnost za fagocitizacijo patogena, vendar jih po tem ne razčlenijo (raztopijo). Tropheryma whipplei je sposoben ne le ohranjati sposobnost preživetja v citoplazmi teh imunskih celic, ampak tudi aktivno razmnoževanje. Makrofagi dejansko postanejo kontejner in transporter za bakterije, kar ustvarja pogoje za njihovo razširjanje (razpršeno širjenje) po vsem telesu.
• Spremembe v razmerju med regulativnimi podskupinami limfocitov CD4 in CD8 T.
• Zmanjšanje sposobnosti makrofagov in nekaterih drugih imunskih celic, da proizvajajo specifična protitelesa, kar je pojasnjeno s kršitvijo prepoznavanja površinskih antigenov Tropheryma whipplei.
• Aktiviranje produkcije interlevkina-16 (IL-16), ki zmanjša produktivnost makrofagne lize in hkrati prispeva k povečanemu razmnoževanju patogenega genoma. Večja kot je koncentracija tega citokina v krvi, večja je aktivnost bolezni.

Vse te imunološke motnje prispevajo k generalizaciji okužbe pri Whippleovi bolezni. Zato so simptomi kronični, progresivni in multisistemski.

Mehanizem razvoja glavnih simptomov

Obvezen znak Whippleove bolezni je poškodba sten tankega črevesa. Infiltrirani so v več grozdov velikih makrofagov, ki slabo delujejo, kar bistveno poslabša limfno drenažo iz črevesnih resic in proces prebave maščob. Posledično se razvijejo kršitve absorpcije vseh hranilnih snovi (panmalabsorpcijski sindrom) z ustreznimi črevesnimi simptomi in maščobni vključki se začnejo usedati v tkiva. Prizadeti deli črevesja se raztegnejo in zgostijo, vile v teh območjih se skrajšajo in zgostijo.

Makrofagi, ki so absorbirali bakterije, se selijo po vsem telesu, premagajo ovire v tkivih in tvorijo v drugih organih infiltrate, ki vsebujejo maščobe. Odlaganje na serozne membrane povzroči nastanek serozitov in poliartritisa. Poleg tega so v nekaterih primerih taki simptomi ponavljajoči se in napredujoči, pred tipičnimi črevesnimi manifestacijami bolezni.

V določeni fazi bolezni prizadeti makrofagi prodrejo tudi čez krvno-možgansko pregrado. Spremembe v možganih vključujejo:

• Infiltracija možganskega tkiva vzdolž žil različnih velikosti. V belih in sivih snoveh se pojavi več različnih lezij.
• Pojav v skorji in subkortikalnih strukturah mikroglijalnih vozlov z astrocitozo na periferiji. Celice, ki jih tvorijo, vsebujejo PAS-pozitivne vključke (kot v citoplazmi makrofagov) ali celo same bakterije.
• Z rastjo procesa - vključevanje v proces nevronske mreže. Opažena je demielinizacija živčnih procesov, vakuolizacija celic in pojav bakterijskih vključkov v njihovi citoplazmi. Količina možganskega tkiva se postopoma zmanjšuje, produktivnost možganov pa se zmanjšuje.

Možen je tudi pojav mikrokromnih lezij različne lokalizacije, ki še poslabšajo nevrološke simptome. Razlog za to je blokada malih kalibrirnih žil v možganih z embolijo srčnega (kardiogenega) izvora.

Brez zdravljenja patološke spremembe pri Whippleovi bolezni napredujejo počasi in dokaj hitro, bolnikova smrt pa nastopi ob večkratnih kritičnih možganskih motnjah in večorganski odpovedi.

Klinična slika

Trajanje inkubacijske dobe v tem trenutku ni zanesljivo znano. Whipplova bolezen ima tri klinične faze:

1. Začetna faza ali stopnja nespecifičnih manifestacij. Zanj je značilna poškodba sklepov, perifernih bezgavk, sklepov, kože, mišic in splošnih simptomov zastrupitve. Kljub nujno nastali škodi na stenah prebavnega trakta se Whipplova bolezen v večini primerov prvič pojavi v zunajčrtnih manifestacijah. Simptomi se pojavljajo in rastejo postopoma, njihova prisotnost se pogosto pripisuje banalnim okužbam ali kronični patologiji bolnika.
2. Razporejena ali abdominalna faza, za katero je značilen predvsem razvoj črevesnih motenj. Istočasno so že obstoječi simptomi povezani s sindromom malabsorpcije, razvojem malabsorpcijskega sindroma, bolečine v trebuhu, kronično drisko (običajno steatorroja zaradi presežka neprebavljenih maščob v blatu), napenjanje. To vodi do povečanja hipovitaminoze in anemije, prispeva k kršitvam vodno-mineralne presnove in na splošno izčrpa bolnike.
3. Faza generalizacije okužbe s porazom mnogih organov. Postopek običajno vključuje srčne zaklopke, endokard, pleuro, pljučno tkivo, osrednji živčni sistem (predvsem možgane) in membrane očesnih jabolk. Pojav maščobnih infiltratov in drugih lokalizacij ni izključen. Simptomatologija postane polimorfna in narašča. Stanje se stalno poslabšuje in brez ustreznega zdravljenja Whipplova bolezen vodi do smrti bolne osebe.

Skupno trajanje bolezni je drugačno. Skupno trajanje 1 in 2 stopenj lahko doseže 20-25 let. Neugoden simptom, ki kaže na znatno poslabšanje in očitno napredovanje bolezni - dodatek nevroloških simptomov. Po pojavu se diagnosticira 3. faza, trajanje te faze brez zdravljenja običajno ne presega 5 let.

Hkrati pa se včasih pojavijo nevrološki simptomi tudi pred značilnimi črevesnimi motnjami. To ne služi kot merilo za izključitev pri diagnozi Whippleove bolezni, temveč se šteje kot prognostični neugoden znak.

Nevrološke manifestacije Whippleove bolezni

Nevrološki simptomi pri Whippleovi bolezni so precej polimorfni. Njegova narava in resnost je odvisna od lokacije in velikosti infiltratov in krvavitev v možganih, resnosti atrofičnih procesov.

Nevrološke manifestacije Whippleove bolezni vključujejo:

• Naraščajoče intelektualno-mnistično (kognitivno) upadanje je pogosto doseglo stopnjo demence (demence). Kršitve so po naravi kortikalne in subkortikalne ter nepovratne tudi po odstranitvi infekcijskega povzročitelja. Kognitivni upad različnih časov se pojavi pri 50% bolnikov z Whipplovo boleznijo.
• Hiperkinetični sindrom, ponavadi v obliki mioklonusa. Najpogosteje se razvije oculofascialna mioritmija - kombinacija spontanega nihalnega konvergentnega (konvergentnega) nistagmusa in ritmičnih gibanj mandibule, mehkega neba, ustnic, jezika, vek. Takšne sinhrone mioklonije zrkla in obrazne mišice so po mnenju mnogih zdravnikov simptom patognomoničen za Whipplevo bolezen, čeprav so opažene pri približno 20% bolnikov. V ritmični hiperkinezi so lahko vpletene tudi mišice vratu, različni deli okončin in telo, pri čemer govorijo o razvoju skeletne mioritmije.
• Supranuklearna oftalmoplegija, diagnosticirana v približno 40–50% primerov. Zanj je značilno omejevanje samovoljnega gibanja očesnih očes, predvsem pa pareza navpičnega pogleda. Hkrati ni dvojnega vida (diplopija) in strabizma, ohranjena so refleksna kombinirana gibanja. Sindrom oftalmoplegije je povezan s poškodbami živčnih struktur, ki so odgovorne za inervacijo mišic gibanja očesa in se nahajajo nad jedri ustreznih lobanjskih živcev.
• Konvulzivni sindrom z razvojem generaliziranih ali delnih epileptiformnih napadov.
• Hipotalamične motnje. Lahko se pojavijo polidipsija (prekomerni vnos vode), bulimija (nekontrolirano uživanje prekomernih količin hrane), različne vrste nespečnosti (motnje spanja), spolne motnje, amenoreja pri ženskah. Klinični znaki poškodbe hipotalamične regije so opaženi v približno 30% primerov.
• Cerebelarna ataksija. V različnih stopnjah resnosti je skoraj bolnikov s Whipplovo boleznijo.

Manj pogosti so kortikalne motnje vida, hemipareza, mielopatija, ki jo povzroča spodnja spastična parapareza, hipokinezija.

Duševne motnje so opažene tudi v pomembnem odstotku primerov in se lahko pojavijo v različnih fazah Whippleove bolezni. Možna anksiozna in depresivna stanja, psihotični simptomi.

Diagnostika

Glavni način za potrditev Whippleove bolezni je biopsija majhnega črevesa. V tem primeru se morfološko v tkivih odkrijejo:

• Infiltrati lamine propria črevesne sluznice, ki jih tvorijo CHIC (ali PAS) pozitivni makrofagi s penasto citoplazmo in grobo zrnatimi vključki.
• Zgostitev, skrajšanje in spreminjanje oblike črevesne sluznice. Postanejo v obliki kluba, s prekomerno vsebnostjo limfnih in maščobnih vključkov.
• Ekstra- in intracelularno kopičenje maščobe v sluznici tankega črevesa.
• Prisotnost paličastih bakterij v zunajceličnem prostoru in znotraj celic, ki se odkrije predvsem z elektronsko mikroskopijo biopsije.

Morfološka študija je priporočljiva za dopolnitev metode PCR, ki omogoča zanesljivo preverjanje patogena. Za to se lahko uporabijo različni biološki materiali: biopsijski vzorci črevesja, ledvic, jeter, bezgavk, vzorci cerebrospinalne tekočine in sinovialne tekočine. PCR ima visoko občutljivost in specifičnost, kar omogoča diagnosticiranje bolezni tudi z vprašljivimi in lažno negativnimi rezultati patoloških raziskav.

Vse druge raziskovalne metode zagotavljajo le posredne in nespecifične podatke. Zato splošni klinični in biokemični krvni testi, koprogram, instrumentalne metode slikanja tkiv, ne morejo delovati kot način za potrditev ali izključitev Whippleove bolezni.

Zdravljenje

Whipplova bolezen na kateri koli stopnji zahteva sistemsko antibakterijsko zdravljenje, to je bil začetek uporabe protimikrobnih sredstev v času, ki je omogočil zmanjšanje smrtnosti te patologije. Predpisani antibiotiki morajo imeti baktericidni učinek, prodreti v vsa tkiva, v sklepno tekočino in v cerebrospinalno tekočino.

V skladu z veljavnimi kliničnimi smernicami zdravljenje Whippleove bolezni vključuje:

• Začetno obdobje (prva 2 tedna zdravljenja), med katerim se daje prednost parenteralnemu dajanju antibakterijskih zdravil. Uporabi se lahko ceftriakson (2 g / dan) ali meropenem (3 g / dan) ali kombinacija benzilpenicilina (12 milijonov U / dan) s streptomicinom (1 g / dan).
• Podporno zdravljenje (za naslednje leto, včasih do 2 leti). Najpogosteje uporabljeni ko-trimoksazol, s pojavom znakov odpornosti bolnika, se prenese v kombinacijo doksiciklina in hidroksiklorokina. Ob prisotnosti nevroloških simptomov se zdravljenje dopolni s sulfadiazinom do 4 mg / dan.

Če je potrebno, se temu etiotropnemu zdravljenju doda simptomatsko zdravljenje. Namenjen je odpravljanju kršitev metabolizma soli in soli ter pomanjkanju vitaminov in osnovnih hranil, kar zmanjšuje obstoječe simptome. V začetnih fazah zdravljenja je potrebna prehrana.

Napoved

Brez dobro izbranega antibiotičnega zdravljenja je Whipplova bolezen zagotovo usodna. Uvod v režim prejetih protimikrobnih zdravil je učinkovit tudi v fazi generalizacije okužbe. Trenutno je prognoza za Whippleovo bolezen na splošno ugodna.

Ob ustreznem zdravljenju z antibiotiki se do konca prvega tedna zdravljenja zmanjša resnost črevesnih motenj in vročine. V enem mesecu je sklepni sindrom izravnan, pozitivna dinamika je opažena pri poškodbah oči. Splošno zdravstveno stanje se dokaj hitro izboljša, pri čemer se začne povečevati telesna masa. Toda nevrološki simptomi se lahko le redko popolnoma odpravijo, čeprav se lahko postopno umirijo na podlagi dolgotrajne kombinirane terapije.

Tudi z dobrim odzivom na antibakterijsko zdravljenje in skladnostjo bolnikov z vsemi zdravniškimi priporočili je možno, da se razvijejo recidivi, katerih zdravljenje se izvaja po shemi začetne antibiotične terapije.

Trenutno se nadaljuje izbor učinkovitih in učinkovitih metod diagnostike in zdravljenja Whippleove bolezni.

Gastroenterolog E.N. Zinovyeva predstavlja poročilo o "Whipplovi bolezni":

Whipplova bolezen

. ali: Whipplova bolezen, Whipplova bolezen, intestinalna lipodistrofija, mezenterijska lipogranulomatoza, intestinalna lipodistrofija

Whipplova bolezen je redka sistemska (zajame številne telesne sisteme) infekcijske narave bolezni, pri kateri je v glavnem poškodovana tanko črevo, regionalna (locirana poleg organa, v tem primeru s črevesjem) bezgavke. Proces lahko vključuje kardiovaskularni, živčni in prebavni sistem, ki določa sistemsko naravo bolezni.

Bolni so predvsem moški srednjih let (40–55 let).

Simptomi Whippleove bolezni

Simptomi Whippleove bolezni so zelo raznoliki. Ker bolezen prizadene veliko organov, klinično sliko bolezni sestavljajo simptomi lezij različnih organov.

Bolezen se ponavadi začne (debutira) z ekstra-intestinalnimi (ne predvsem intestinalnimi) simptomi.

• Poškodbe sklepov in mišic.
  • "Migrirajoče" bolečine v sklepih (pojavljajo se na enem mestu, po določenem času se umirjajo in se pojavljajo v drugih sklepih), vnetje, otekanje, otekanje sklepov (majhne in velike), bolečine med palpacijo (palpacija) sklepov. Artritis (vnetje sklepov) je akuten, pojavi se glede na vrsto posameznih napadov in lahko poteka pred razgrnjeno sliko (več manifestacij) Whippleove bolezni v obdobju 3-10 let.
  • Bolečine v mišicah, ki se pojavijo v mirovanju in med gibanjem.
  • Tesnila v mišičnem tkivu.

• Periferna adenopatija (limfadenopatija, so mobilne, neboleče). Tako površinska (na primer, aksilarna, submandibularna) kot globoka (locirana v trebušni votlini vzdolž črevesja) so vključena bezgavke.
  • Povečana telesna temperatura (do 37,5-38,5 ° C, včasih višja).
  • Pojav hiperpigmentacijskih mest (neenakomerno zatemnitev kože (zlasti na obrazu - v območju obraza, okoli oči, na območjih, ki so dostopna soncu) zaradi disfunkcije nadledvičnih žlez - žlez, ki proizvajajo potrebne hormone (biološko aktivne strukture, vključene v presnovo)).

Drugi simptomi se pridružijo napredni stopnji bolezni.

• Poškodbe prebavil:
  • driska (driska) - blato do 5–15-krat na dan, lahka, penjena, z zelo neprijetnim vonjem, včasih z debelo prevleko (steatorrhea), slabo oprana od stene straniščne školjke;
  • bolečine v trebuhu, poslabšane po jedi, kar povzroči sitofobijo (strah pred hrano);
  • trbušne napetosti, proizvodnja plina;
  • sindrom malabsorpcije (oslabljena absorpcija hranil, vitaminov in mikroelementov v tankem črevesu) z drisko (rahlo blato) in steatorrojo (povečana vsebnost maščobe v blatu). Lahko povzroči progresivno hujšanje.

Lahko se pojavijo tudi drugi simptomi.

• Poškodbe pljuč:
  • kašelj z izpljunkom (izločanje sluznice);
  • bolečine v prsih;
  • vnetje pleure (plevrita), ki se kaže v kašlju, kratki sapnici, povišani telesni temperaturi na 37-38 ° C, bolečinah v prsih.

• Bolezni srca: Valvularni srčni ventili so pogosto poškodovani in nastane poškodba notranjega dela srca (endokarditis).
• Bolezen živčnega sistema in duševne motnje:
  • demenca;
  • občasni napadi;
  • paraliza okončin (pomanjkanje gibanja);
  • motnje govora;
  • depresija;
  • motnje spanja;
  • izguba spomina.

• Poškodbe oči:
  • "Nočna slepota" (nočna slepota) - zmanjšanje vida v mraku, temni čas dneva ali v slabih svetlobnih pogojih. Razvito zaradi pomanjkanja vitamina A;
  • vnetje membran oči.

Inkubacijsko obdobje

Obrazci

Obstajajo 3 oblike bolezni, ki so obdobja bolezni in sledijo eno za drugo:

• 1 obdobje - extraintestinalne manifestacije bolezni (prevladujoče poškodbe enega sistema - sklepi, bezgavke, telesna temperatura na 37,5-38,5 ° C, včasih višje itd.);
• 2. obdobje - prebavne motnje in njihove posledice (pomanjkanje vitamina, hitro zmanjšanje telesne mase);
• 3 obdobje - vključevanje mnogih organov in sistemov (srce, pljuča, živčni sistem) v proces.

Razlogi

Terapevt bo pomagal pri zdravljenju bolezni

Diagnostika

• Analiza anamneze bolezni in reklamacij (ko so se pojavili pogosti stolpi, kako dolgo je telesna temperatura bolnika visoka, če so bolečine v sklepih in mišicah, če obstajajo simptomi poškodbe drugih organov: srce, pljuča, živčni sistem).
• Analiza zgodovine življenja (ali ima bolnik kronične bolezni prebavnega trakta: pankreatitis (vnetje trebušne slinavke), holecistitis (vnetje žolčnika), žolčni kamen (pojav kamnov v žolčniku) in drugi).
• Analiza družinske anamneze (ali kateri od bližnjih sorodnikov trpi zaradi malabsorpcijskega sindroma (motnje absorpcije hranil in vitaminov v tankem črevesu), Crohnove bolezni (hudo vnetje črevesne stene), celiakije (poškodbe črevesne stene zaradi nezmožnosti prebaviti beljakovine žit), razjeda na želodcu in dvanajstniku (razjede in poškodbe različnih globin v želodcu in dvanajsterniku 12), se kažejo druge bolezni prebavil s tistimi, ki so podobne Whippleovi bolezni. y).
• Laboratorijski podatki.
  • Krvni test - ga lahko uporabimo za diagnosticiranje anemije (zmanjšanje hemoglobina (kisikovega nosilnega proteina) in eritrocitov (rdečih krvnih celic)), ki se razvije zaradi absorpcije železa, vitamina B12 in folne kisline v prebavnem traktu.
  • Biokemijska analiza krvi (omogoča identifikacijo možnih kršitev funkcij notranjih organov - jetra, ledvice, trebušna slinavka).
  • Coprogram - analiza iztrebkov (najdete neprebavljene fragmente hrane, veliko maščobe, grobe prehranske vlaknine).
  • PCR (polimerazna verižna reakcija) sline, vsebina prebavil: posebna študija za odkrivanje DNA patogena - bakterije Tropheryma whippelii. Ta študija je zelo natančna in jo je treba izvesti, če sumimo, da je Whipplova bolezen.
  • Diagnoza prisotnosti parazitskih (helmintskih) bolezni, ki prispevajo k mehanski poškodbi tkiv, zmanjšanju imunosti, pristopu bakterijske okužbe in možnemu razvoju Whippleove bolezni.
  • Ascariasis je parazitska bolezen, ki jo povzročajo askaridi (majhni fusiformni črvi).
  • Enterobiaza je parazitska bolezen, ki jo povzročajo pinavice (tanki beli črvi).
  • Opisthorchiasis je parazitska bolezen, ki jo povzroča opisthorchiasis (flatworms).
  • Giardiasis - parazitska bolezen, ki jo povzroča Giardia (protozoe).

• Instrumentalne diagnostične metode.
  • Radiografija trebušne votline za identifikacijo patoloških (nenormalnih, značilnih za bolezen) črevesne spremembe.
  • Endoskopski pregled črevesja: pregled črevesja s pomočjo posebne video opreme (endoskop) z jemanjem dela črevesne sluznice za študijo (biopsija) - razkrivanje sprememb v črevesni steni, ki so značilne za bolezen.
  • Ultrazvočni pregled (ultrazvok) trebušnih organov in bezgavk za ugotavljanje poškodb jeter, ledvic, bezgavk v trebušni votlini.
  • Računalniška tomografija (CT) v trebušnih organih za podrobnejšo oceno stanja notranjih organov, vključno z želodcem, dvanajstnikom 12, odkrivanjem povečanih bezgavk, prostimi tekočinami v trebušni votlini, poškodbami črevesja.
  • Ehokardiografija (ehokardiografija, ultrazvok srca) - za identifikacijo značilnih sprememb srčne bolezni, ki jo včasih prizadene Whipplova bolezen.
• Posvetovanja gastroenterologa, nevrologa, revmatologa.

Zdravljenje Whipple bolezni

Zdravljenje Whippleove bolezni je dolgo (vsaj 2 leti), nujno pod vmesnim (med zdravljenjem) in končnim (po zdravljenju) kontrolo polimerazne verižne reakcije (PCR) - posebno študijo za identifikacijo povzročitelja - bakterije Tropheryma whippelii.

Zdravljenje vključuje več načel.

• Antibakterijska zdravila (za odstranjevanje bakterij, ki povzročajo Whipplevo bolezen).
• Hormonska protivnetna zdravila (za zmanjšanje vnetja).
• Encimski pripravki (izboljšanje prebave in zmanjšanje simptomov malabsorpcije (kršitev absorpcije hranil in vitaminov v tankem črevesju)).
• Tabela številka 5.
  • Dovoljeno: kompot, šibki čaj, pšenični kruh, nizko vsebnost maščob skute, juhe z zelenjavno juho, pusto goveje meso, piščanec, drobljiva kaša, brezkislinsko sadje, listi solate, stročnice.
  • Prepovedano: pečenje, mast, kislica, špinača, mastno meso, mastne ribe, gorčica, poper, sladoled, črna kava, alkohol (za najstnike), ocvrto meso, polizdelki.

• Pogoste delne obroke.
• Vitamin terapija (ob vitamini A, K, E, D, folna kislina, B12, železo).
• Uporablja se tudi simptomatsko (zmanjšanje simptomov bolezni) terapija za zdravljenje poškodb živčnega sistema, srca, pljuč.

Zapleti in posledice

Če se ne zdravi, bolniki umrejo več let po dodatku gastrointestinalnih simptomov.

• Cerebralni edem (prekomerno kopičenje tekočine v možganskih celicah).
• Adrenalna insuficienca (disfunkcija nadledvične žleze) je glavni vzrok smrti.
• Poraz miokarda (srčna mišica).
• Anemija (zmanjšanje hemoglobina (beljakovina, ki prenaša kisik) in eritrocitov (rdečih krvničk), kaheksija (ekstremno izčrpanost)).
• Ponovitev bolezni (ponovitev simptomov). Najverjetneje je razlog za to napačen potek antibiotikov.
• Okvara večih organov je disfunkcija mnogih organov (srce, pljuča, ledvice itd.).
• Invalidnost

Preprečevanje Whipplove bolezni

Specifičnega preprečevanja Whippleove bolezni ni. Preprečevanje je namenjeno preprečevanju razvoja relapsa (ponovitev simptomov bolezni) bolezni, zato morajo biti bolniki pod stalnim nadzorom gastroenterologa (enkrat na 3 mesece), specialist za nalezljive bolezni (opazovan vsaj enkrat na šest mesecev).

• Redna endoskopska preiskava črevesja med in po zdravljenju: pregled črevesja s pomočjo posebne video opreme (endoskop) z jemanjem dela črevesne sluznice za raziskave (biopsija) - razkrivanje sprememb v črevesni steni, značilnih za bolezen.
• Vitaminska nadomestna terapija za hipovitaminozo (zmanjšan vnos vitaminov), pri čemer se uporabljajo mineralni kompleksi.
• Sprejem encimov, ki izboljšajo prebavo in zmanjšajo simptome malabsorpcije (kršitev absorpcije hranil in vitaminov v tankem črevesu).

• Viri

• Ivashkin V.T., Lapina T.L. (Ed.) Gastroenterologija. Nacionalno vodstvo. - 2008. GEOTAR-Media. 754 s.
• Parfenov A.I. "Enterologija". - M.: Triada-X, 202, - 744s.

Kaj storiti z Whipplovo boleznijo?

• Izberite primernega splošnega zdravnika
• Preskusi prehoda
• Poiščite zdravniško pomoč
• Upoštevajte vsa priporočila

Kako prepoznati Whipplovo bolezen in kako se z njo spopasti

Whipplova bolezen je precej redka patologija, povezana s porazom črevesja zaradi produktov vitalne dejavnosti bakterij (mukopolisaharidi). Po statističnih podatkih iz leta 2004 je bilo v svetu zabeleženih 30 epizod Whipplove bolezni. Prvo omembo tega patološkega procesa najdemo leta 1907 (ZDA). PCR (verižna reakcija s polimerazo) je bila izolirana povzročiteljica bolezni - Tropheryma whippélii, poimenovana po svojem odkritelju, dejansko - J. Whipple.

O povzročitelju Whippleove bolezni

To je bakterija (nanaša se na aktinomicete), čeprav se je ta skupina organizmov dolgo časa štela za glivice, zaradi posebnega razvejanega micelija, ki se je izkazal za kompleksen mukopolisaharid. Celična stena te bakterije je triplastna, zato je makrofagi (celice imunskega sistema) ne morejo prebaviti. Ko je bakterija ujeta v makrofag, se še vedno počuti odlično in se množi.

Po tem makrofagi prenehajo absorbirati vse bakterije, kar pripomore k oslabitvi telesa, limfni vozlišča pa se zamašijo z mukopolisaharidi, ki izločajo Whipplovega trofoma. Vnetje bezgavk vodi do zmanjšanja števila imunokompetentnih celic - T in B limfocitov. Tako postane telo lahek plen za okužbe, v črevesju in regionalnih bezgavkah pa se razvije vnetni proces.

Vzroki Whippleove bolezni

Še vedno ni jasno. Kot vedno kažejo na genetsko predispozicijo, kot dejavnik tveganja za razvoj Whippleove bolezni. Precej veliko ljudi je nosilcev Tropheryma whippéli brez škode za sebe, in Tropheryma whippéli okoli nas je dovolj (v tleh in vodi). Menijo, da aktivacija bakterij prispeva k močnemu zmanjšanju imunosti. Razlogi so lahko:

• Stalni stres, duševna bolezen ali reaktivna psihoza do smrti bližnjih, katastrofa, grožnja življenju;
• HIV, kronični herpes, tuberkuloza, rak, luskavica in druga stanja, ki povzročajo imunsko pomanjkljivost.

Simptomi Whippleove bolezni

Bolezen je zelo težko diagnosticirati, saj lahko simptomi precej veliko, in, poleg tega, najbolj raznolika. Lahko se prizadenejo vsi organi, okužba se razširi skozi limfni sistem od črevesja do jeter, živčnega sistema in pljuč.

Osebe, ki delajo z zemljišči, in domače živali, stare 40-50 let, večinoma zbolijo.

• Za prvo fazo je značilna vročica, bolečine v sklepih, kot je revmatoidni artritis;
• V drugi fazi se pojavlja kršitev absorpcije hranil, tako imenovanih. malabsorpcija. Proces povzroča masivna infiltracija črevesne sluznice zaradi Whippleove trofične - bakterija ni, da uničuje sluznico, ampak posega v absorpcijo nekaterih snovi, poleg tega pa nadomešča normalno črevesno floro. Posledica je močna izguba teže in hude presnovne motnje;
• Tretjo fazo Whippleove bolezni spremljajo hude poškodbe kardiovaskularnega in živčnega sistema. Poleg tega so vse sluznice vneto - tako imenovane. poliserozitis.

Koraki procesa

Poškodbe sklepov pri Whippleovi bolezni

Simptomi sklepov se pojavijo prej kot v črevesju pri 2 od 3 bolnikov. Povezano z velikim številom toksinov, ki vstopajo v kri, in travmatskim skupnim tkivom. Nadaljujte kot poliartralgija, t.j. bolečina se pojavi v več sklepih naenkrat. Bolečine so hlapne, trajajo od ene ure do več dni. Po napadu je sklep popolnoma normalen. Po tem se ne odkrijejo radiografske spremembe, količina gibanja se ohrani.

Črevesni simptomi whipple-ove bolezni

Drisko pri Whippleovi bolezni praviloma spremljajo nizke (do 380 C) temperature. Bolnik nenehno prazni črevesje - 10 ali večkrat na dan. Poleg tega lahko ta postopek spremlja:

• Polyphaecal - količina fekalnih mas lahko znaša do 2,5 kg na dan;
• Steatorrhea - oslabljena absorpcija maščob, v kateri so beli iztrebki;
• Creatorrhea - v blatu vsebuje neprebavljena mišična vlakna;
• Amyloreia - v blatu prekomerno vsebnost škroba.

Poleg tega je v nekaterih primerih tarna blato. To stanje se pogosto zamenjuje s krvavitvami v želodcu, vendar je v tem primeru razlog za kršitev absorpcije vitamina K.

Bolečine v trebuhu se pojavijo paroksizmalno, v popku. Praviloma bolezen spremlja napihnjenost. Do bruhanja lahko pride slabost.

Ne-črevesni simptomi

• Povečane bezgavke. Z dolgim ​​potekom bolezni se povečajo skoraj vse bezgavke, kar pogosto povzroči, da zdravniki iščejo maligne neoplazme, za katere je značilna podobna generalizirana limfadenopatija;
• Bolečine oči. Whipplovo bolezen pogosto spremlja uveitis (vnetje žilnice);

Bolečine oči

• Sindrom kronične utrujenosti, hujšanje.
• polihpovitaminoza. Vitamini se ne absorbirajo, ker je absorpcija oslabljena in ni proizvedena - ker je normalna črevesna mikroflora umrla.

Simptomi avitaminoze pri Whipplovi bolezni

• Pomanjkanje tiamina povzroča otrplost kože na rokah in nogah, nespečnost;
• Pomanjkanje nikotinske kisline vodi do sprememb v koži, kot je pelagra;
• Pomanjkanje riboflavina vodi do vnetja ustne sluznice.

Poleg tega lahko pride do krvavitve dlesni, telangiektazije na koži (vene pajkov). Napreduje osteoporoza in osteomalacija (uničenje kostnega tkiva). To vodi do številnih zlomov. Lahko se pojavijo motnje vida, konvulzije, mišično zapiranje, tahikardija in druge motnje srčnega ritma.

Pri bolnikih se lahko pojavijo demence v kombinaciji z različnimi vrstami "strabizma".

Poškodbe kardiovaskularnega sistema

Najpogosteje se razvije perikarditis (vnetje srčnega tkiva), redkeje (pri vsakem četrtem pacientu) se vnetje strukture srca. Če je endokarditis posledica bakterijske lezije, potem sta predvsem mitralni in aortni ventil. Praviloma je proces deformacije srčnih zaklopk asimptomatski in se ne odkrije niti z ehokardiografijo.

Poraz valvularnega aparata srca sčasoma vodi do srčnega popuščanja, posledice tega procesa ne izginejo niti s klinično ozdravitvijo Whippleove bolezni.

Poleg tega, če ima bolnik že angino (vazokonstrikcija srca), se to stanje zaradi vnetja koronarnih žil poslabša, kar je vzrok za srčne napade pri bolnikih te skupine.

Skratka, z Whipplovo boleznijo se lahko posredno razvije klinika številnih bolezni, ki se pogosto išče povsod. Da bi razjasnili razmere, lahko le kompetentno diagnozo.

Diagnostika Whipplove bolezni

• Endoskopija z biopsijo vzorčenja sluznice tankega črevesa. Samo če se v vzorcu najde veliko število Tropheryma whippélii, bo lahko zdravnik pravilno postavil diagnozo. Poleg tega je črevesna sluznica prekrita z rumenimi plaki (moten metabolizem lipidov);
• Histologijo biopsije - penečih makrofagov, »pogoltne« trofične, so odkrili. Poleg tega se lahko takšni spremenjeni makrofagi pojavijo na kateri koli točki pacientovega telesa, kar se včasih nahaja v histologiji tkiv iz povsem drugega razloga, na primer v dermatovenerološki ambulanti ali v ginekološkem uradu. Izkušen zdravnik bo v tem primeru lahko v najzgodnejših fazah domneval Whipplevo bolezen;
• Polimerazna verižna reakcija (PCR). Če želi zdravnik ugotoviti, ali je v telesu prisoten grozdni Whipple, bo predpisal to študijo. Seveda samo prisotnost bakterij ne pomeni Whippleove bolezni. Za končno diagnozo je potrebna endoskopija;
• Rentgenski pregled trebušnih organov, računalniška tomografija. Te metode vam omogočajo, da odkrijete učinke poškodb limfnega sistema - izliv v perikardialni vrečki ali plevralni votlini, povečane skupine bezgavk, ascites;
• Splošni krvni test. Skoraj vedno obstaja slika vnetja - visoka stopnja ESR (hitrost sedimentacije eritrocitov), ​​povečano število belih krvnih celic, zmerno zmanjšanje hemoglobina;

Whipplova bolezen se pogosto zamenjuje s Crohnovo boleznijo, rakom tankega črevesa in drugimi sistemskimi boleznimi.

Zdravljenje

Pred uporabo antibiotikov pri zdravljenju Whippleove bolezni so bolniki umrli 1-2 leti po diagnozi. Diagnozo, je treba povedati, je bila narejena precej dolgo - 10 let (v povprečju).

Trenutno je režim zdravljenja tak:

• Za preprečevanje delovanja troferima je predpisan antibiotik: tetraciklin, metaciklin, benzil-penicilin ceftriakson, meropenem. Praviloma, sprva z dovolj močnim antibakterijskim sredstvom, ki omogoča doseganje stabilne odpustitve bolezni. Če pride do močne poškodbe osrednjega živčnega sistema, so predpisani antibiotiki, ki prodrejo v krvno-možgansko pregrado (v možgane) - kloramfenikol, rifampicin;
• S popolnim vnetnim procesom se glukokortikoidi (hidrokortizon, prednizon) predpisujejo za 3 mesece;
• Za popravek absorpcijskih motenj so predpisani visoko kalorična beljakovinska dieta, redni vitaminski postopki, encimski pripravki (mezim, pangrol itd.);
• Pri trajni driski so predpisane različne raztopine soli;
• Antispazmodiki in prokinetiki pomagajo normalizirati blato in kontraktilnost;
• Za obnovitev normalne črevesne flore se priporočajo probiotiki.

Pravočasno zdravljenje Whippleove bolezni omogoča doseganje stabilne remisije, ki lahko traja več desetletij. Pomembno je, da upoštevamo vsa priporočila zdravnika, še posebej v fazi diagnoze, saj je v tem primeru glavna težava določitev pravega vzroka bolezni.

Whipplova bolezen: simptomi, diagnoza in zdravljenje

Whipplova bolezen je resna sistemska bolezen, ki ima nalezljivo naravo in še posebej izrazite simptome lezij tankega črevesa in motenj absorpcije v prebavnem traktu hranil. Ime bolezni je bilo v čast zdravniku, ki ga je prvi opisal - George Whipple.

Razlogi

Whipplova bolezen je slabo razumljena bolezen. V poznih devetdesetih letih 20. stoletja, po številnih raziskavah, je bil ugotovljen povzročitelj bolezni - bakterija Tropheryma whippélii, vendar pa znanstveniki niso popolnoma razumeli natančnih mehanizmov razvoja patologije, ki jo je povzročila.

Obstaja hipoteza, po kateri se patogen usede v makrofage, ki se najprej kopičijo v debelini sluznice tankega črevesa, nato prodrejo v mezenterične bezgavke, iz katerih se limfatične poti razširijo na druge organe.

Dejstva, ki so znana o Whipplovi bolezni in njenem povzročitelju:

• Tropheryma whippélii ne povzroča vedno bolezni. Nekateri ljudje imajo asimptomatsko prenašanje tega mikroorganizma.
• Okužbe osebe Tropheryma whippleiot oseba ne pride.
• Bolezen je po naravi družinska, kar je lahko posledica dedne občutljivosti organizma na patogen.
• Whipplova bolezen pogosto prizadene moške, stare 40-50 let.
• Najbolj občutljivi so ljudje, ki delajo na kopnem.
• Imunski sistem se ne bojuje proti Tropheryma whippéliz zaradi razvoja motenj v imunski reaktivnosti telesa.

Simptomi Whippleove bolezni

Manifestacije Whippleove bolezni se spreminjajo z napredovanjem patološkega procesa:

• V prvi fazi so prisotne le zunajprostorne skupne manifestacije - zvišana telesna temperatura, prehodno vnetje sklepov, šibkost, otekle bezgavke v različnih delih telesa.
• Druga faza se imenuje razvita, na njej se pojavljajo znaki poškodb tankega črevesa in motenj absorpcije hranil.
• V tretji fazi bolezen ni več omejena le na črevesni trakt, veliko organov se vnese v patološki proces, zato se pojavijo simptomi, povezani z njihovo disfunkcijo. Koža, srce, živčni sistem, oči, nadledvične žleze so prizadeti.

Ta polimorfna klinična slika bolezni povzroča resne težave pri diagnozi in izbiri taktike zdravljenja. Zdravniki lahko dolgo časa neuspešno zdravijo manifestacije Whippleove bolezni pri bolnikih, ne da bi vedeli za bolezen in ne vplivajo na njene vzroke.

Črevesne manifestacije Whippleove bolezni so driska 10 ali večkrat na dan, napihnjenost, hude bolečine okoli popka. Poleg tega bolniki zaradi patoloških sprememb v steni tankega črevesa razvijejo malabsorpcijo (sindrom nezadostne absorpcije nekaterih snovi iz vnosa in predelave hrane v prebavnem traktu), ki ga spremljajo simptomi polihipovitaminoze in pomanjkanja beljakovin:

V drugi fazi bolezni bolniki hitro izgubijo telesno težo in moč, nekateri dosežejo skoraj do kahektičnega stanja (ekstremna stopnja izčrpanosti). Pridružijo se tudi endokrine motnje, ki se kažejo v adrenalni insuficienci, prenehanju menstruacije pri ženskah, impotenci pri moških.

Za tretjo stopnjo je značilna specifična poškodba možganov, ki se kaže v progresivni demenci (demenca) in polinevropatiji. Srce ima tudi patološke učinke - perikarditis (vnetje srčne vrečke) in / ali endokarditis (vnetje notranje stene srca).

Diagnostika Whipplove bolezni

Edina metoda zanesljive diagnoze Whippleove bolezni je morfološka analiza materiala biopsije, vzetega iz sluznice v zgornjih delih tankega črevesa. Druge študije zdravnikom ne morejo zagotoviti natančne potrditve prisotnosti bolezni, ki jo bolnik zdravi. Omogočajo vam samo oceno, kako daleč je šla bolezen, kateri organi so prizadeti in kakšne so motnje v prebavnem sistemu. Takšne pomožne diagnostične metode vključujejo:

• Popolna krvna slika - za oceno kazalnikov rdeče krvi in ​​za ugotavljanje anemije.
• Biokemija krvi - za določitev vsebnosti beljakovinskih frakcij.
• Preiskave krvi za elektrolite, železo, kalcij, vitamine.
• Endoskopski pregled črevesa je metoda, ki omogoča vizualizacijo sluznice prebavne cevi.
• Analiza skatološkega blata (odkrita s steatorrojo) in PCR za identifikacijo povzročitelja bolezni.
• MRI in CT uporabljamo za preverjanje stanja notranjih organov, plevralnih in perikardialnih votlin in bezgavk.
• Ultrazvok srca je znak endokarditisa, perikarditisa in valvularnih patologij.
• Posvetovanja ozkih strokovnjakov - odvisno od simptomov, ki jih najdemo pri bolniku.

Značilnosti zdravljenja

Glavna metoda zdravljenja obravnavane bolezni je antibiotično zdravljenje. Do začetka uporabe so bolniki umrli zaradi izčrpanosti in motenj delovanja notranjih organov.

Obstajajo različne sheme antibiotične terapije, najpogosteje pa se uporabljajo dve:

• Tetraciklinski antibiotik je predpisan za 4-6 mesecev na dan, nato pa še za 4 do 9 dni.
• Ceftriakson ali meropenem v visokih odmerkih se bolnikom dajo intravensko 2 tedna, potem pa preidejo na jemanje biseptola ali ko-trimoksazola še 12-18 mesecev.

Kazalniki za prenehanje zdravljenja so remisija, negativni PCR in odsotnost patogena v vzorcih biopsije.

V primeru cerebralne oblike Whippleove bolezni se antibiotična terapija prilagodi zmožnosti zdravil, da prodrejo v celično pregrado med krvjo in možganskim tkivom. V hudih primerih z generaliziranim procesom se antibiotiki predpisujejo vzporedno z glukokortikosteroidi.

Drug pomemben del zdravljenja bolnikov z Whipplovo boleznijo je simptomatsko zdravljenje. Najprej se izvede popravek malabsorpcije in motenj driske. Takšni bolniki so predpisani:

• Posebna dieta, ki telesu zagotavlja esencialne aminokisline, vendar ne prebavi prebavnega trakta z maščobami. Prehrana je razvita individualno za vsakega pacienta - ob upoštevanju masnega primanjkljaja in rezultatov analiz.
• Parenteralno dajanje aminokislin in beljakovinskih pripravkov.
• Uravnotežen encim pomeni - izboljšati procese prebave. Zdravila te skupine so izbrana na podlagi rezultatov koprogramov in biokemičnih testov.
• Antispazmodiki in antidiarična zdravila. Lajšajo neugodje, bolečine in zmanjšujejo število potovanj na stranišče.
• Enterosorbenti za boljšo odstranitev strupenih produktov iz črevesja.

Prav tako pomembno je odpravljanje pomanjkanja vitamina in železa. Bolnikom se predpisujejo antianemična zdravila, kot tudi pripravki, ki vsebujejo vitamine B12, B6, B1, C in folno kislino.

Napoved

Prognoza za Whipplevo bolezen je odvisna od stopnje razvoja bolezni in od medicinske pomoči, ki jo prejme. Če še ni resnih kršitev, se bolnik v ozadju ustreznega zdravljenja hitro okreva. V prihodnosti mora redno opravljati preglede in tečaje vzdrževalne terapije. Če se bolezen pozno diagnosticira, se telo veliko izčrpa in infekcijsko-vnetni proces se iz črevesja v druge organe širi, napoved pa ne bo zelo ugodna. Še huje je stanje, ko pacient ne dobi nobenega zdravljenja. Takšna neaktivnost je neposredna pot do smrti.

Olga Zubkova, zdravstveni komentator, epidemiolog

3,924 skupaj pogledov, 11 ogledov danes