Hirschsprungova bolezen je dokaj redka bolezen. Najpogosteje se pojavi v 95% primerov pri novorojenčkih, lahko pa se pojavijo pri starejših otrocih in odraslih.

S to boleznijo ima bolnik patologijo živčnega sistema debelega črevesa. V zdravem debelem črevesu se na stenah nahajajo posebni živčni pleksusi, ki zagotavljajo sposobnost debelega črevesa, da potisne vsebino v pravo smer. Takšni živčni pleksusi se nahajajo v mišični plasti črevesa in njegove submukoze.

Hirschsprungova bolezen se po statističnih podatkih 4-krat pogosteje kot pri dekletih kaže v moških bolnikih. Ta bolezen ni podedovana, vendar je tveganje za pojav simptomov pri otrocih bolnih staršev v povprečju večje za tri odstotke.

Kaj je to?

Hirschsprungova bolezen - anomalija razvoja debelega črevesa prirojene etiologije, ki vodi do kršitve inervacije fragmentov črevesja (prirojena aganglioza) - se kaže v trajni zaprtosti.

Pri novorojenčkih je klinična slika značilna in raznolika - povezana z dolžino in višino lokacije (glede na anus) območja aganglioze. Pojavnost bolezni Hirschsprung: 1: 5 000 novorojenčkov.

Patogeneza

Ganglionske (ali ganglionske) celice so splošno ime za nekatere vrste velikih nevronov, ki so v črevesju odgovorni za povezavo med živčnimi strukturami. Med ontogenezo ganglijske celice migrirajo iz zgornjega črevesa v distalni del.

Kršitev migracije povzroči nastanek aganglioničnega dela črevesja (območje funkcionalne zožitve) z zmanjšano ali popolnoma odsotno inervacijo (sposobnost izvajanja translatorno-kontraktilnih gibanj). V nekaterih primerih lahko aganglionska regija nenormalno raste in tvori megakolon, ki je eden od resnih zapletov Hirschsprungove bolezni.

Mesto lokalizacije aganglionske regije je praviloma distalni del debelega črevesa. V redkih primerih obstajajo oblike Hirschsprungove bolezni, pri kateri se aganglionski segment oblikuje na mestu iz kolone vranice ali pa se razvije aganglioza celotnega debelega črevesa. Pri tej obliki bolezni se pri bolnikih opazi popolna paraliza peristaltike.

Simptomi Hirschsprungove bolezni

Resnost znakov bolezni Hirshprung je odvisna od starosti, obsega lezije in zgodovine.

1. Občasno se pojavi driska.
2. Obstaja napenjanje. Plini se kopičijo v črevesju.
3. Zaprtje. To je najpogostejši simptom bolezni. Nekateri otroci morda več tednov nimajo blata. Pri hudih boleznih je proces iztrebljanja brez klistirja na splošno nemogoč.
4. Pri novorojenčkih mekonij (prvo blato) zapusti pozno (za 2-3 dni) ali pa ga sploh ne zapusti.
5. Otrok je v bolečinah v črevesju. Kapriciran je, jokal, dvigne kolena na trebuh.
6. Abdomen postane otekel. Pupelj je poravnan ali izravnan. Želodec postane asimetričen.
7. Intoksikacija telesa. Otrok noče jesti, ne pridobiva na teži. Lahko se pojavi zvišanje temperature.
8. Ko pride do iztrebljanja, se odstranijo fekalni kamni (gosta trdna blata). Do popolnega praznjenja ne pride. Izmet ima neprijeten vonj. Na videz so podobni tankim trakom.

Če anomalija ne pokriva celotnega črevesa, so simptomi pri novorojenčkih precej zabrisani. Pri dojenem dojenčku se fekalne mase odlikujejo s pol-tekočo konsistenco. Z lahkoto jih lahko odpravi telo.

Prvi problemi se pojavijo v trenutku, ko se drobtine vnašajo v prehrano. Odrasla hrana vodi do kondenzacije blata. Pojavi se črevesna obstrukcija, opažajo se zastrupitve. Sprva klistir pomaga pri takšni kliniki. V prihodnosti ta dogodek ne bo več olajšal.

Faze Hirschsprungove bolezni

Glede na dinamiko bolezni in spreminjajoče se simptome zdravniki razlikujejo naslednje stopnje bolezni:

• Nadomestilo - zaprtje je opaziti od otroštva, čiščenje klistir enostavno odpraviti za dolgo časa
• Subcompensated - postopoma so klistirji postali manj učinkoviti, stanje bolnika se poslabša: telesna masa se zmanjša, resnost in bolečina v trebuhu, težko dihanje; opazili hudo anemijo, presnovne motnje. Stanje subkompenzacije se pojavi pri bolnikih z dekompenzacijo na podlagi konzervativnega zdravljenja.
• Dekompenzirani - čistilni klistirji in odvajalci redko vodijo do popolnega črevesnega gibanja. Obstaja občutek teže v spodnjem delu trebuha, napenjanje. Pod vplivom različnih dejavnikov (ostra sprememba prehrane, težka vadba) se pri bolnikih razvije akutna črevesna obstrukcija. Pri otrocih se dekompenzacija pogosto opazi pri subtotalnih in celotnih lezijah.
• Akutna oblika Hirschsprungove bolezni se kaže pri novorojenčkih kot nizka prirojena obstrukcija črevesja.

Za razliko od drugih vzrokov zaprtja (tumor, atonična zaprtost pri starejših, z nespecifičnim ulceroznim kolitisom) je za Hirschsprungovo bolezen značilna zaprtost od rojstva ali zgodnjega otroštva.

Pogosto starši opozarjajo na prisotnost endokrinih, duševnih in nevroloških nepravilnosti. Bolezen lahko spremljajo tudi druge prirojene anomalije: bolezen Down, razcep mehkega neba.

Zapleti

Hirshprungova prirojena anomalija pogosto vodi v razvoj različnih zapletov. Njihova skupina vključuje:

1. Anemija
2. »Fekalna« zastrupitev. Ta zaplet je posledica zastrupitve telesa s kopičenjem strupenih snovi.
3. Razvoj akutnega enterokolitisa. S hitrim napredovanjem je vnetje usodno.
4. Oblikovanje "fekalnih kamnov". Obenem se oblikujejo tako trdne mase, da lahko zlomijo celovitost črevesnih sten.

Ne moremo domnevati, da bo prirojena anomalija razvoja črevesja sama prešla. Nadaljnja kakovost življenja otroka in odsotnost sprememb v njegovem celotnem telesu sta odvisni od pravočasnega zdravljenja patologije.

Zdravljenje Hirschsprungove bolezni

Zdravljenje bolezni s konzervativnimi metodami je neučinkovito, takšni terapevtski ukrepi so običajno predpisani kot priprave za operacijo. Edino učinkovito zdravljenje Hirschsprungove bolezni je operacija. V vsakem primeru se uporabi individualni pristop in upoštevajo tri možnosti zdravljenja:

1. Uporaba konzervativnih metod zdravljenja kroničnega zaprtja, dokler se ne razreši vprašanje primernosti kirurškega posega.
2. Odlog operacije, za katero se uporablja metoda uvedbe začasne kolostome
3. Nujna operacija

Na podlagi dolgoletnih izkušenj kirurgi menijo, da je za takšno operacijo optimalna starost 12-18 mesecev. Če pa se pri konzervativnem zdravljenju ugotovi stabilen kompenzacijski postopek, se lahko intervencija preloži na starost 2-4 let.

Prav tako je treba upoštevati, če prenos operacijo in zamudo njegovo izvajanje, neželene sekundarne spremembe začnejo v telesu bolnika: nevarnost enterokolitisa, dysbacteriosis in motnje presnove beljakovin povečuje. Zato je pomembno, da zdravnik ujame tisto črto, ko pride optimalna starostna linija za operacijo in še vedno ni jasnih pojavov sekundarnih sprememb.

Konzervativno zdravljenje

Glavni cilj te terapije je stalno čiščenje črevesja. Zaradi tega zdravniki priporočajo naslednje dejavnosti:

• Diet Imenuje jo le zdravnik. Izbira se ustavi na proizvodih s odvajalnim učinkom: zelenjava (korenje, pesa), sadje (slive, jabolka), žita (ovsena kaša, ajda), mlečni izdelki (ryazhenka, kefir).
• Vaja. Zdravnik bo priporočil posebne terapevtske vaje. Spodbuja peristaltiko in krepi tisk.
• Masaža Dnevna masaža spodnjega dela trebuha. Spodbuja naravno peristaltiko in čiščenje črevesja.
• Vitamini. Okrepiti telo in zaščititi pred negativnimi učinki strupenih snovi.
• Čistilni klistirji. Otrok potrebuje stalno čiščenje črevesja.
• Probiotiki. Zdravila spodbujajo delovanje črevesja in nasičajo z koristno mikrofloro.
• Beljakovinski pripravki. Raztopine elektrolitov dajemo intravensko. Priporočamo jih za izrazite simptome podhranjenosti.

V primeru, ko metode konzervativnega zdravljenja ne dajejo želenega učinka ali je bolezen v poznejši fazi, se bolniku predpiše kirurško zdravljenje.

Kirurško zdravljenje

Po številnih pregledih se kirurg odloči, kdaj in kako bo izvedel operacijo. Opraviti ga je treba v najbolj ugodnem obdobju in ne v času poslabšanj. Kaj je bistvo kirurške metode? Prizadeti segment se izloči in zdravi odseki debelega črevesa so povezani. Operacija je lahko dveh vrst:

1. En korak. Aganglionska regija debelega črevesa je skrajšana. Zdrav del debelega črevesa je takoj povezan z rektumom.
2. Dva trenutka. Najprej se izvede skrajšanje, nato kolostomija (odsek črevesja se pripelje na površino trebuha). Fekalne mase se odvajajo v posebno posodo - kateter. Po prilagoditvenem obdobju se izvede drugi del operacije: povezani so zdravi odseki okrnjenega črevesja.

Vsi bolniki, ki so na operaciji, morajo opraviti ambulantno opazovanje, da bi ocenili funkcionalne rezultate zdravljenja in identifikacijo ter korekcijo poznih zapletov, ki jih povzroči operacija. V mesecu po operaciji je priporočljivo vsak teden opraviti zdravniški pregled in posvet z zdravnikom. Nato se med letom lahko izvajajo pregledi enkrat na 3 mesece.

Hirschsprungova bolezen pri otrocih ima dokaj ugodno napoved. Večina operacij za odstranitev poškodovanega dela debelega črevesa poteka brez nadaljnjih zapletov, vendar le, če starši ali otrok sami spremljajo skladnost z zdravniškimi priporočili in opravljajo redne preglede.

Hirschsprungova bolezen: simptomi in metode zdravljenja (kirurgija, zdravila)

Hirschsprungova bolezen je redka prirojena deformacija debelega črevesa, za katero je značilno odsotnost živčnih pleksusov (aganglioza) v črevesni steni. Osnova bolezni so dedni vzroki, odsotnost pleksusov Auerbach in Meissner.

Auerbachov pleksus je mreža živčnih celic in njihovih procesov, ki se nahaja med mišičnimi plasti črevesne stene po vsej dolžini in sodeluje pri peristaltičnih gibanjih črevesja. Meissnerjev pleksus se nahaja v submukoznem sloju prebavnega trakta in je vpleten v gibljivost in črevesno izločanje.

Z boleznijo lahko pride do delne ali popolne odsotnosti živčnih ganglij ali njihove nenormalne strukture v določenem delu črevesja. Aganglioza povzroča motnje v gibanju debelega črevesa, razvoj distrofičnih procesov v mišični plasti. Prizadeto območje je v krčevitem stanju in ne sodeluje pri peristaltičnih gibanjih, črevesni odsek, ki leži nad prizadetim območjem, pa je nenehno preobremenjen in se sčasoma začne širiti.

Obrazci

Mesto lezije je osnova za razvrstitev bolezni po oblikah

• Rektalna oblika. Samo občutek za rektum, ki je lahko delen.
• Rektosigmoidna oblika. V tej obliki aganglioza prizadene rektum in sigmoidno debelo črevo. Sigmoidna kolona je lahko delno ali popolnoma prizadeta.
• Skupaj obrazec. Transverzalno debelo črevo je prizadeto skupaj z sigmoidnim in rektumom.
• Skupna oblika. Najhujša oblika kliničnih manifestacij in prognoza zdravljenja. Vpliva na celotno debelo črevo.

Na nižji stopnji so naslednje oblike:

• Akutna oblika. Pojavi se v prvem mesecu otrokovega življenja.
• Subakutna oblika. Postavljen je v starosti otroka od 1 do 3 mesecev.
• Kronična oblika. Ustreza po 3 mesecih.

Stopnje

• Kompenzirana faza. Splošno dobro počutje z dobro oskrbo ni zlomljeno. Zaprtost, ki jo sproži sprememba prehrane. Za to stopnjo so značilni zgodnji simptomi, nobenih poznih simptomov bolezni.
• Faza subkompenzacije. Simptomi počasi napredujejo, pogostost uporabe čistilnih klistir za črevesno gibanje se poveča. Z ustrezno konzervativno terapijo je možen prehod v kompenzirano fazo. Klinično sliko predstavljajo zgodnji in pozni simptomi.
• Dekompenzirana faza. Progresivni simptomi iz prvih dni življenja. Otroci imajo lahko nizko črevesno obstrukcijo. Zgodnje razviti pozni simptomi bolezni. Stopnja dekompenzacije se hitro razvije s popolno črevesno agangliozo.

Simptomi

Hirschsprungova bolezen se kaže od prvih dni otrokovega življenja. Klinična slika razlikuje zgodnje in pozne simptome:

Zgodnji simptomi

• Zaprtje. To je prvi simptom pri otroku, na katerega starši namenjajo pozornost. Zadrževanje blata se začne v neonatalnem obdobju. Otrok dobi pozne prve iztrebke, pojavi se napenjanje. Neodvisno odvajanje iztrebkov je izjemno redko. Laksativi in ​​čistilni klistirji se uporabljajo za izpraznitev črevesja. Po klistiranju se izloči velika konsistenca blata.
• Fekalna zastrupitev. Ob podaljšanem zadrževanju blata se pojavi fekalna zastrupitev, pogosteje v otroštvu. Zanj je značilno zmanjšanje telesne teže in odsotnost pridobivanja telesne teže pri otroku, koža postane siva, vsebnost beljakovin v krvi se zmanjša, kar vodi do edema. Motnje ravnotežja vode in elektrolitov vplivajo na delovanje srca, pljuč, jeter in drugih organov.
• Povečan trebuh. Povečanje velikosti trebuha se pojavi zaradi kopičenja plina v črevesju, raztezanja sten črevesnih zank s fekalnimi kamni. Brez zdravljenja, sprednja stena trebuha postane tanek, skozi to raztegnjene črevesne zanke so vidni. Med pregledom se trdno fekalni kamni dobro palpirajo.
• Napihovanje (napenjanje). Zaprtje, oslabljena tvorba sluzi vodi v razvoj fermentacije in gnitnih procesov v črevesju, ki jih spremlja nastajanje velikih količin plinov in strupenih produktov.
• Bolečine v trebuhu. Imajo razpokan, boleč karakter, lahko jih nadomestijo krčeče bolečine. Praznjenje črevesja vodi do kratkotrajnega ugrezanja bolečinskega procesa. Pojav bolečinskega sindroma je povezan s prekomernim raztezanjem črevesne stene nad mestom aganglioze, poškodbami sluznicnih fekalnih kamnov in razvojem vnetnih procesov.

Pozni simptomi

• Anemija Pri Girshprungovi bolezni so prebavni procesi moteni, pojavlja se dysbacteriosis. Ta stanja zmanjšujejo absorpcijo vitaminov in mineralov, povzročajo pomanjkanje železa, pomanjkanje B12.
• Hipotrofija. Izguba teže je lahko posledica fekalne zastrupitve, disbioze in dodatka vnetnih procesov. V krvni obtok ni dovolj zalog hranil iz črevesnega lumna.
• Driska Pojav rahlega blata je posledica razvoja disbakterioze in vnetnih procesov v črevesju.
• Fekalni kamni. Pomanjkanje kontraktilne aktivnosti gladkih mišičnih celic vodi do kopičenja fekalnih mas, ki zdrobijo črevesne stene, raztegnejo in ustvarijo tveganje za črevesno obstrukcijo. To se kaže v odsotnosti stolu, trebušni distanci, izločanju sluzi iz danke. Dojenček joka, zavrača dojke.
• Deformacija prsnega koša. Povečani trebuh se pritisne na diafragmo in mediastinalne organe, kar vodi v deformacijo prsnega koša. Delovanje kardiovaskularnega sistema je oslabljeno, pojavijo se bronhopulmonalni zapleti.
• Dispeptični simptomi. Oseba je zaskrbljena zaradi slabosti, občutka teže v želodcu, izgube apetita. Mogoče zgaga. Pri majhnih otrocih pride do bruhanja.

Diagnostika

Diagnostični ukrepi so namenjeni ugotavljanju triade simptomov: zaprtje od rojstva, vztrajno napenjanje, podatki o namakanju in izključitev druge patologije s podobno klinično sliko (prirojena črevesna obstrukcija).

• Ultrazvok. Uporablja se za izključitev drugih bolezni s podobnimi simptomi (invaginacija črevesja itd.).
• Irrigologija. Radiokapni pregled črevesja razkriva značilno zoženje dela črevesja, ki se spusti v ekspanzijo. Eden od zanesljivih metod raziskav pri diagnozi Hirschsprungove bolezni. Uporablja se pri otrocih, starejših od 2 tednov, za potrditev diagnoze.
• Pregled radiografije trebušne votline. Uporablja se za izključitev drugih bolezni prebavil (črevesna obstrukcija).
• Biopsija. Značilnost je odsotnost živčnih pleksusov in identifikacija spremenjenih hipertrofiranih vlaken v črevesni steni.

Zdravljenje

Kirurško zdravljenje

Cilj radikalnega kirurškega zdravljenja je odstranitev patološkega odseka črevesja skupaj z odstranitvijo dekompenziranih dilatiranih črevesnih zank. Uporablja se delovanje zdravila Duhamel, Duhamel-Martin, v nekaterih primerih se uporabi kolostomija.

Manjša je starost otroka, boljše je pooperativno obdobje.

Konzervativno zdravljenje

Zdravljenje je pomožno in ne vodi do okrevanja.

• Diet Predpišejo se živila z visoko vsebnostjo vlaknin (zelenjava, zelenjava, sadje), mlečni izdelki za lažje iztrebljanje. Iz prehrane so izključeni izdelki iz moke.
• Za normalizacijo črevesne mikroflore se uporabljajo probiotiki (Bifidumbakterin).
• Enzimski pripravki (Mikrasim, Pancreatin) se uporabljajo za olajšanje procesov prebave in zmanjšanje obremenitve črevesja.
• Čistilni klistirji.
• Masirajte trebuh ali vadite terapijo. Terapevtska masaža se uporablja za spodbujanje gibanja blata skozi črevo. Terapevtska gimnastika je namenjena treningu trebušnih mišic in se izvaja pod nadzorom specialista.

Napoved

Pravočasna diagnoza in zdravljenje v zgodnjih fazah bolezni lahko privede do okrevanja. Pri hudih oblikah bolezni in razvoju kompenzacijskih distrofičnih sprememb v zdravih predelih črevesja se pogostost recidivov poveča.

Hirschsprungova bolezen pri otrocih: vzroki, simptomi, prehranski vzorci pri otroku

Pod imenom "Hirschsprungova bolezen" je prirojena dedna anomalija debelega črevesa, povezana z okvarjeno inervacijo tega dela črevesja. Bolezen je znana že več kot sto let: prvič je to opisal danski pediater Harald Hirschsprung, ki je patologijo imenoval prirojeni debelopatni gigantizem. V sodobni medicini pa je drugo ime za patologijo kongenitalni idiopatski megakolon.

Prevalenca te patologije je 1 primer na 5000 rojenih otrok. Pri fantih se anomalija pojavi 4-krat pogosteje. Bolezen se ponavadi pojavi v neonatalnem obdobju. Nekateri otroci pa imajo klinične manifestacije pozneje (do 10 let).

Kaj je bistvo bolezni

Običajno v submukoznih in mišičnih plasteh črevesne stene obstajajo posebni pleksiji živčnih celic (ganglij), ki so odgovorni za spodbujanje vsebine črevesja proti anusu. Pri Hirschsprungovi bolezni se v nekaterih delih debelega črevesa opazi odsotnost takšnih ganglijev ali njihovo nezadostno število.

Zaradi takšne anomalije je motena črevesna gibljivost, fekalne mase se ne izločajo iz telesa, se kopičijo v črevesju, pojavi se trajna zaprtje in razvije se izrazita zastrupitev otrokovega telesa. Dolžina in višina lokacije nenormalnega območja sta lahko različni. Večja kot je dolžina in višja je lokacija mesta z okvarjeno inervacijo, bolj izrazite so manifestacije bolezni pri novorojenčku.

Vsebina črevesja se nabira nad prizadetim območjem in povzroča njeno znatno povečanje. Hkrati se v odseku črevesa, ki se nahaja pod nenormalnim območjem, poveča peristaltika, ki je vzrok za hipertrofijo (odebelitev) črevesne stene.

Razlogi

Verjetno je vzrok Hirschsprungove bolezni genska mutacija.

Natančen vzrok patologije ni znan. Ugotovljeno je bilo, da je Hirschsprungova bolezen dedna bolezen. Če je bila pri nekem družinskem članu, se tveganje za razvoj nenormalnosti pri otroku bistveno poveča.

Domneva se, da je vzrok bolezni lahko mutacija genov v DNA, ki so odgovorni za pravilno tvorbo inervacije prebavnega sistema. Vendar vzroki za to mutacijo niso bili ugotovljeni.

Nastajanje živčnih ganglij v prebavnem traktu se pojavi v obdobju 5-12 tednov nosečnosti. Pod vplivom nekaterih neznanih dejavnikov je prekinjena tvorba sistema inervacije. Poleg tega je lahko nenormalno območje dolgih nekaj centimetrov, v hujših primerih pa se razširi na celotno debelo črevo.

Simptomi

Ta prirojena patologija se lahko pojavi takoj po rojstvu otroka, ko prvotni stol (mekonij) ne odstopa prvi dan. V tem primeru otrok joka, zategne noge do trebuha. Zato skrbno sledite prvemu stolu novorojenčka v porodnišnici.

Pojavnost bolezni je odvisna od dolžine nenormalnega dela črevesja in starosti otroka. V prvi polovici leta simptomi megacolona morda niso tako opazni, če je dojenček dojen. Fekalna poltekoča konsistenca lahko prosto prečka prizadeto območje.

Pri znatni dolžini anomalnega območja so zaprtje, napetost v trebuhu in anksioznost otroka zabeleženi tudi v tej starosti. Črevesno gibanje postane problematično po uvedbi dopolnilnih živil. Fekalne mase postanejo gosto in gosto.

Pri otrocih v prvem letu življenja so simptomi Hirschsprungove bolezni:

• zaprtje postane redno, otrok ne more okrevati brez klistiranja 5-7 dni;
• apetit se slabša;
• trebušne distence povzroča kolike in anksioznost;
• stol bo dobil neprijeten vonj;
• iztrebki izstopajo v obliki trakov;
• regurgitacija se poveča in postane bolj obilna;
• defekacija ne povzroči popolnega praznjenja črevesja.

V tem primeru se otrok slabo nagiba. Če se zdravljenje ne izvede, se bo zastrupitev povečala, lahko se razvijejo zapleti, ki ogrožajo življenje.

Starejši otroci trpijo tudi za zaprtjem, pri čemer konzervativni ukrepi niso vedno učinkoviti. Od blata v spodnjem črevesju lahko nastanejo fekalni kamni, ki lahko povzročijo tudi nevarne zaplete.

Stalni simptom bolezni je napihnjenost (napenjanje). Debelo črevo nabrekne z nakopičenimi plini, ki se navzven kaže v spremembi oblike trebuha - to se imenuje "žabji trebuh".

Pupček na njem je zglajen ali izbočen, če ga gledamo iz želodca, je videti asimetrično. Ko se zdravnik počuti, lahko čuti črevo, raztegnjene blato ali pline. Odvisno od konsistence vsebine, bo čreva gosta kot kamen ali mehka. Po pregledu trebuha se poveča peristaltika (valovito krčenje črevesnih sten).

Starejši kot postane otrok, bolj izrazita je zastrupitev telesa. Pojavijo se anemija, pomanjkanje beljakovin, pomanjkanje energije. Gneča in otekla čreva ovirajo gibanje diafragme, kar vodi do odpovedi dihanja. Poslabšanje prezračevanja pljuč povzroča ponavljajoče se pojav pljučnice ali bronhitisa.

Posledica hude in dolgotrajne zastrupitve je pojav bruhanja in driske v daljšem obdobju bolezni. Če bruhanje spremlja bolečina v trebuhu, je to pomemben simptom, ki je značilen za hude zaplete - perforacijo črevesa in razvoj peritonitisa (peritonealno vnetje) ali črevesno obstrukcijo. Oba zapleta sta smrtno nevarna v odsotnosti takojšnje pomoči.

Paradoksalna driska se lahko pojavi tudi pri novorojenčku zaradi hitrega razvoja disbakterioze ali vnetnega procesa sluznice z nastankom razjed. Diareja je lahko prav tako smrtna brez pravočasne pomoči.

Najpogosteje so simptomi in resnost bolezni neposredno odvisni od dolžine nenormalnega območja črevesja. V nekaterih primerih se lahko celo z majhnim delom patologije razvije intoksikacija in presnovne motnje, ki povzročajo resno stanje otroka. Včasih je to odvisno od kompenzacijskih sposobnosti organizma in pravilnosti sprejetih terapevtskih ukrepov.

Razvrstitev

Glede na lokalizacijo nenormalnega dela črevesja se razlikujejo naslednje oblike Hirschsprungove bolezni:

1. Rektalna: inervacija je prekinjena v majhnem delu rektuma. Pojavi se v 25% primerov. Otrok je nagnjen k zaprtju.
2. Rektosigmoid: anomalija zadeva rektum in sigmoidno regijo. Ta oblika je najpogostejša (70%). Razlikuje obstojna zaprtost, napenjanje, ki nekoliko spominja na žabo, bolečino v trebuhu.
3. Segmentni: ugotovljen v 2,5% primerov, za katere je značilno izmenično prizadeto in zdravo področje debelega črevesa. Manifestacije so lahko drugačne: nekateri otroci imajo ponavljajoče se zaprtje, nekateri pa tudi sami ne morejo okrevati.
4. Vmesni seštevek (3%): polovica črevesja je popolnoma prizadeta. Otrok ima vse klinične manifestacije bolezni. To je hud poraz, pri katerem so konzervativni ukrepi neučinkoviti, potrebno je le kirurško zdravljenje.
5. Skupaj: celotno debelo črevo je nenormalno. Pojavlja se v redkih primerih (0,5%). Pojavljajo ga hude napetosti v trebuhu in težka zaprtost takoj po rojstvu otroka.

Obstajajo naslednje stopnje bolezni:

1. Kompenzacijska, pri kateri se zaprtje manifestira od rojstva, se po uvedbi dopolnilnih živil poveča. Črevesno gibanje se doseže s čistilnimi klistirami.
2. Subcompensated, v katerem klistir je manj učinkovit. Otrok je zaskrbljen zaradi hude bolečine v trebuhu, pojavijo se znaki zastrupitve in lahko se pojavi kratko sapo. Zaradi presnovnih motenj ima dojenček hujšanje.
3. Dekompenzirana, ko so vse manifestacije maksimalno izražene. Kreme in laksativi so neučinkoviti. V odsotnosti pravočasnega kirurškega zdravljenja vodi do črevesne obstrukcije.

Razvrstitev, ki temelji na resnosti kliničnih manifestacij, poudarja naslednje stopnje bolezni:

1. Zgodnji z značilnimi simptomi: trdovratna zaprtost, napihnjenost trebuha in povečanje njene velikosti.
2. Pozne, pri katerih se pridružijo sekundarne spremembe: anemija, pomanjkanje beljakovin, nastanek fekalnih kamnov, deformacija prsnega koša.
3. Zapletena, za katero je značilna pojava paradoksne driske in bruhanja, hude bolečine v trebuhu. Tveganje za črevesno obstrukcijo je zelo veliko.

Zapleti

Pomanjkanje ustreznega zdravljenja Hirschsprungove bolezni je polno razvoja takšnih zapletov:

• akutni enterokolitis (vnetje črevesne stene);
• v primeru paradoksne driske in bruhanja je možna dehidracija otrokovega telesa z grožnjo za življenje;
• nastajanje fekalnih kamnov iz stisnjenih iztrebkov: ne morejo same zapustiti, lahko povzročijo poškodbo črevesne stene (perforacija zaradi preležanin) z razvojem peritonitisa;
• zastrupitev telesa: strupene snovi se ne izločajo z blatom, ampak se absorbirajo v krvni obtok, prenašajo v krvni obtok in lahko poškodujejo različne organe;
• anemija;
• motnje izmenjave;
• disbakterioza;
• otrok zaradi hudih zapletov.

Diagnostika

Pri ugotavljanju zaprtja in distanca v trebuhu so pri določanju diagnoze vključeni pediater in pediatrični gastroenterolog. Prvič, zdravnik pogovarja s starši, pojasni podrobnosti pritožb in prisotnost podobne patologije pri sorodnikih. Potem se otroka pregleda.

Za potrditev diagnoze so dodeljene dodatne raziskovalne metode:

1. Rektalni digitalni pregled pokaže povečan ton analnega sfinktra in odsotnost blata v danki, kljub dolgotrajnemu zaprtju.
2. Rektoromanoskopija - pregled rektalne sluznice s posebno napravo (rektoskop). Omogoča odkrivanje spremembe sluznice in zožitev lumna.
3. Roentgenografija debelega črevesa je ena glavnih metod, ki potrjujejo diagnozo. Opravili z uporabo kontrasta (suspenzija barija), ki je uveden v klistir. Nastala podoba ponuja priložnost, da vidite spremenjeni relief sluznice in zoženih področij lumna debelega črevesa. Tudi območja širjenja debelega črevesa so jasno opredeljena.
4. Kolonoskopija je vizualni pregled iz notranjosti debelega črevesa po celotni dolžini s pomočjo endoskopa (posebna naprava s prilagodljivo cevjo in optično vlakno). S pomočjo te študije so potrdili rentgenske diagnostične podatke. Poleg tega posebna orodja proizvajajo vzorčenje materiala (biopsija) za histološko preiskavo, ki razkriva odsotnost ali nerazvitost živčnih ganglij.
5. Anorektalna manometrija je merjenje tona notranjega sfinkterja in tlaka v debelem črevesu. Simptom, značilen za megacolon, bo oslabitev ali nedoslednost sfinkterja kot posledica širitve danke.
6. Ultrazvok razkriva razširitev črevesnih zank, otekle z nakopičenimi plini in iztrebki.

Izvajajo se tudi klinične študije krvi, blata, iztrebkov za disbiozo. Po potrebi je predpisana biokemična analiza krvi.

Zdravljenje

V redkih primerih (pri rektalnih in segmentnih oblikah bolezni) je mogoče odpraviti operacijo le s konzervativnim zdravljenjem.

Cilj konzervativne terapije je redno čiščenje črevesja.

Konzervativno zdravljenje vključuje:

1. Prehrana, ki jo priporoča zdravnik. Vključuje izdelke, ki imajo odvajalni učinek:

• zelenjava (pesa, korenje, zelje);
• sadje (slive, marelice, jabolka);
• fermentirani mlečni izdelki (kefir, fermentirano pečeno mleko);
• kaša (ajda, ovsena kaša).

1. Vadbena terapija (posebej izbrane vaje, ki spodbujajo peristaltiko).
2. Za aktiviranje črevesne gibljivosti je treba dnevno izvajati masažo trebuha v smeri urinega kazalca.
3. Čistilni in sifonski klistirji. Nekateri starši menijo, da je škodljivo izvajati redne klizme, da se ne bi navadili nanje. Vendar pa so učinki strupenih snovi na telo veliko bolj škodljivi. V primeru Hirschsprungove bolezni, tudi ob rednih samostojnih blatu, ni popolnega čiščenja črevesja. Zato mora otrok redno sifonirati klistir.
4. Glede na indikacije (z znatno podhranjenostjo) so predpisane infuzije raztopin beljakovin in elektrolitov v veno.
5. Vitaminska terapija se uporablja kot tonik in zmanjšuje zastrupitev.
6. Probiotiki izboljšajo funkcionalne sposobnosti črevesja, normalizirajo sestavo črevesne mikroflore.

Konzervativno zdravljenje Hirshprungove bolezni je v večini primerov neučinkovito. Pogosto je predpisana kot pripravljalna terapija pred operacijo. Kirurgija - edina metoda za reševanje otrokove napake pri rojstvu.

Kirurško zdravljenje je lahko načrtovano in nujno (z razvojem hudih zapletov). Po indikacijah za nujne primere celo delujejo z novorojenčki.

Obstajajo različna mnenja o časovnem načrtovanju operacij in pristopih k njegovi metodologiji. Nekateri kirurgi verjamejo, da je otrok, mlajši od enega leta, doživel le prvo fazo operacije - prekrivanje kolostome, ko se prizadeti del črevesja odstrani in konec zdravega dela debelega črevesa se zašije v prednjo trebušno steno. Istočasno poteka izločanje blata v katelirju.

Druga faza operacije se izvaja v starejši starosti, ko je luknja v trebušni steni zaprta, zdravi konec debelega črevesa pa je povezan z rektumom. Po mnenju drugih kirurgov bi bilo treba ti dve fazi operacije izvajati hkrati.

Večina strokovnjakov meni, da je mogoče izvesti konzervativne metode zdravljenja in delovati na otroka šele 12-18 mesecev. Če je mogoče, se operacija odloži, dokler otrok ne doseže starosti 2-4 let.

Praksa dokazuje, da je treba konzervativno zdravljenje izvajati samo v pripravi na operacijo. Po eni strani je dojenčke težko prenašati tako zapleteno manipulacijo s tveganjem zapletov in dolgim ​​obdobjem rehabilitacije. Po drugi strani, če je zelo zakasnjena z operacijo, se lahko razvijejo resne sekundarne spremembe v telesu. Zato mora kirurg v vsakem primeru določiti optimalni čas za intervencijo.

V pooperativnem obdobju obstaja veliko tveganje okužbe na področju kirurškega posega, kar dokazuje povečanje temperature, pojav bruhanja ali driske, napenjanje.

Obdobje rehabilitacije je dolgo, lahko traja do 3 ali celo 6 mesecev. Med okrevalnim obdobjem lahko približno 25% operiranih otrok povzroči zakasnelo blata ali nehoteno deformacijo. Takšni pojavi se pogosteje pojavljajo pri otrocih s sekundarnimi znaki in poškodbami notranjih organov. Zdravnik v takih primerih predpisuje dodatno obnovitveno zdravljenje.

Postopoma se otroški stol normalizira, povečuje se teža. Fizični razvoj se približuje normalni. Po operaciji zdravnik otroka opazuje vsaj eno leto in pol. Učinkovitost kirurškega zdravljenja (popolna ozdravitev bolezni) doseže 96%.

V času rehabilitacije morajo starši:

• nadzoruje stol, njegovo skladnost in prisotnost neugodja;
• zagotoviti priporočeno uravnoteženo prehrano in njen režim, odvisno od starosti otroka;
• narediti čiščenje klistirov hkrati, da bi razvil refleksno navado otroka, da sprosti črevesje;
• vključite v otroško vadbeno terapijo.

Vsak bolnik zdravnik izbere individualni rehabilitacijski program.

Nadaljevanje za starše

Hirschsprungova bolezen je prirojena napaka v razvoju, zato posebni ukrepi za preprečevanje te patologije niso bili razviti. Pri prepoznavanju znakov, značilnih za to bolezen, se morate posvetovati z zdravnikom za pravočasno diagnozo in radikalno kirurško zdravljenje. To bo zagotovilo priložnost za preprečevanje sekundarnih sprememb v telesu, popolno obnovitev zdravja otroka in zagotovitev normalnega razvoja.

Medicinska animacija Hirschsprunga (angleščina):

Prvi kanal, program »Živimo zdravo!« Z Elena Malysheva, v rubriki »O medicini« govorimo o Hirschsprungovi bolezni (glej 34:20 min.):

Hirschsprungova bolezen

. ali: Aganglioza kolona, ​​prirojena aganglionska megakolon

Hirschsprungova bolezen je anomalija razvoja (prirojena napaka) debelega črevesa, v kateri je pomanjkanje ali popolna odsotnost ganglij (kopičenje nekaterih živčnih celic, ki sodelujejo pri intestinalni motorični funkciji), ki oživijo črevesni del. Posledično črevesni del preneha sodelovati v prebavnem procesu, ki se kaže v daljšem zaprtju - črevesna gibanja (praznjenje danke) se izvajajo enkrat na 5-7 dni ali celo manj, kar lahko traja več let pred diagnozo in začetkom zdravljenja). V hudih primerih se lahko blato pojavi šele po klistiranju.

Najpogosteje se bolezen manifestira od prvih dni in tednov otrokovega življenja: obstaja zaprtje, otrok je nemiren, jok, je zaostanek v teži in višini. Pojavlja se predvsem med fanti. Manj pogosto se diagnosticira v adolescenci (na primer, pri zdravniškem pregledu (periodični zdravstveni pregled) ali če sumimo na drugo črevesno bolezen) in se hitro razvije brez zdravljenja in vodi do resnih posledic.

Simptomi Hirschsprungove bolezni

Splošni simptomi so odvisni od obsega lezije in stopnje odsotnosti ganglij (grozdov določenih živčnih celic, ki sodelujejo pri motorični funkciji črevesja) v steni debelega črevesa. Manjši kot so gangliji, kasneje se bolezen manifestira.

• Pomanjkanje samo-blata (zaprtje) od otroštva. To je glavni simptom bolezni. Bolniki nenehno uporabljajo klice.
• Ni potrebe po praznjenju (praznjenje rektuma).
• Občasno se lahko pojavi driska (driska).
• Periodične bolečine vzdolž debelega črevesa.
• Napenjanje (povečana tvorba plina v želodcu).
• Periodična napetost v trebuhu.
• Prisotnost "fekalnih kamnov" (gosto utrjene fekalne mase).
• Zastrupitev telesa s strupenimi snovmi, ki se kopičijo v črevesju zaradi stagnacije črevesne vsebine - s hudim potekom bolezni in dolgo zgodovino.
• Delna heterochromia (neenaka barva različnih delov šarenice enega očesa. Je posledica relativnega presežka ali pomanjkanja melanina (pigmenta)).

Obrazci

Klasifikacija Hirschsprungove bolezni temelji na določanju lokacije črevesne lezije.

• Oblika rektusa - poškodba danke:
  • s poškodbo perineala;
  • s porazom ampularnega dela (zgornji del rektuma, ki se nahaja na ravni križnice).

• Rektosigmoidna oblika - poškodba rektuma in del sigmoidnega kolona. Najpogosteje se pojavlja.
• Vmesna oblika - poraz polovice debelega črevesa:
  • s poškodbo prečnega debelega črevesa;
  • s širjenjem lezij v desni polovici črevesja.

• Skupna oblika - poraz celotnega debelega črevesa.

Glede na stopnjo kompenzacije (sposobnost organizma, da se prilagodi bolezni), bolezen razlikuje 3 oblike.

• Kompenzirana (opaženo je zaprtje, vendar je splošno stanje zadovoljivo).
• Subcompensated (razvija se s skupno in subtotalno obliko bolezni, poleg zaprtja se pojavi anemija (anemija, progresivna izguba teže, zahteva pogoste klizme).
• Dekompenzirana (resno stanje, potrebni so pogosti klistir, nastane črevesna obstrukcija (moteno gibanje hrane in blata skozi črevesje), distrofija (kronična prehranska motnja)).

Razlogi

Zdravnik bo pomagal gastroenterologu pri zdravljenju bolezni

Diagnostika

• Analiza anamneze bolezni in pritožb (ko se je pojavila (kako dolgo) zaprtje (blato se je začelo več dni in tednov, iztrebljanje (praznjenje danke) je postalo možno šele po klistiranju, s katerim bolnik povezuje pojav teh simptomov.
• Analiza družinske anamneze (ali je kateri od bližnjih sorodnikov imel Hirshprungovo bolezen)?
• Analiza zgodovine življenja (bolezen, kirurgija).
• Pregled, digitalna preiskava danke (rektum je prazen, čeprav stol ni bilo dolgo).
• Ultrazvočni pregled (ultrazvok) trebušnih organov (lahko vidite dodatno zanko črevesja, ki nam pove o manjkajoči ali zmanjšani gibljivosti (gibanju črevesne vsebine) črevesja).
• Rentgenski pregled črevesja, ki razkriva podaljšane zanke debelega črevesa, značilne za to bolezen. Ta metoda je pri novorojenčkih precej problematična, ker je v prvih tednih otrokovega življenja razlika med normalnim črevesjem in modificiranim lahko nepomembna.
• Biopsija (če vzamete del črevesne sluznice za raziskave) vam omogoča, da določite diagnozo in velja za najbolj natančno diagnostično metodo. Odsotnost živčnih ganglij (specifičnih živčnih celic) potrjuje diagnozo Hirschsprungove bolezni. Še posebej informativen pri odraslih.
• Irrigografija je rentgenski pregled črevesja z barijevo zmesjo (snov, ki jasno izstopa na rentgenski sliki). Omogoča vam, da prepoznate ozko območje črevesja in ocenite obseg tega zoženja.
• Kolonoskopija (diagnostični postopek, med katerim zdravnik pregleda in oceni stanje notranje površine debelega črevesa s pomočjo posebnega optičnega instrumenta (endoskop). Bližje anusu se zazna prazna danka, nadalje - fekalne mase ali fekalni kamni).
• Možno je tudi posvetovanje s terapevtom.

Pomembno je vedeti, da je prisotnost triade (treh glavnih) znakov (zaprtje, napenjanje (povečana tvorba plina) in posebni radiološki znaki) specifična za Hirschsprungovo bolezen.

Diagnoza Hirschsprungove bolezni se redko izvaja v odrasli dobi, saj se večinoma izvaja v zgodnejši starosti.

Zdravljenje Hirschsprungove bolezni

Najbolj učinkovit je le kirurško zdravljenje Hirschsprungove bolezni. Sestavljen je iz odstranitve podaljšanega črevesa in agaglionskega območja (cona brez živčnih končičev). V večini primerov simptomi po operaciji popolnoma izginejo. Operacijo priporočamo čim prej, pri novorojenčkih pa najprej začnejo s konzervativno (zdravilno) terapijo, ki se uporablja kot pripravek za operacijo: t

• odstranitev črevesne obstrukcije (sifon (po principu komuniciranja posode in lijakasti cev na koncu) klistirja s slano raztopino (0,9% raztopina natrijevega klorida);
• jemanje probiotikov (zdravil, ki spodbujajo vitalno aktivnost in rast normalne črevesne mikroflore);
• prehrana - uživanje živil, bogatih z vlakninami (zelenjava, polnozrnati kruh, ajda, koruzni zdrob), rastlinska olja, mlečni izdelki, živila, ki vsebujejo prehranska vlakna (celuloza), veliko količino tekočine (več kot 2,5 litra na dan).
• vitamini B6, B12, E, C;
• masažo trebuha za izboljšanje odvajanja fekalnih mas;
• intravensko dajanje beljakovin (za hude prehranske motnje).

Zapleti in posledice

Zapleti neposredno Hirschsprungova bolezen:

• pojav akutnega enterokolitisa (akutno vnetje črevesne stene). Razvija se praviloma brez ustreznega zdravljenja. Bolezen hitro napreduje in je lahko smrtna;
• »Fekalna« zastrupitev - se razvije zaradi dolge odsotnosti praznjenja črevesa zaradi samo-zastrupitve telesa s strupenimi snovmi;
• nastajanje »fekalnih kamnov« - zaradi dolgotrajne zaprtosti se pojavijo gosto in trdo fekalno maso, ki se ne more izločiti sama od sebe, pri čemer se razvije črevesna obstrukcija (nevarno patološko (nenormalno) stanje, za katero so značilne hude poškodbe črevesnih sten in stagnacija črevesne vsebine), kar lahko privede do toksičnega samo-zastrupitve snovi);
• anemija (anemija).

Po operaciji se lahko pojavijo naslednji zapleti:

• pojav akutnega enterokolitisa;
• zaprtje;
• driska (rahlo blato);
• divergenca anastomotičnih šivov (kraj kirurške povezave delov črevesja po odstranitvi prizadetega območja);
• črevesna obstrukcija (slabši napredek skozi črevo prebavljene hrane in blata);
• pooperativne infekcijske zaplete (gnojenje rane, pljučnica (pljučnica), pielonefritis (vnetje ledvic v ozadju bakterijske okužbe));
• peritonitis (akutno vnetje trebušne votline in njenih organov).

Preprečevanje bolezni Hirschsprung

Specifičnega preprečevanja Hirschsprungove bolezni ni, saj se šteje za prirojeno. Zgodnje odkrivanje in kirurško zdravljenje te bolezni je najboljša oblika preprečevanja razvoja nevarnih zapletov.

Uporabne metode so nespecifična profilaksa:

• športni športi (fizikalna terapija, plavanje, tek);
• uravnotežena in racionalna prehrana (uživanje živil z visoko vsebnostjo vlaknin (zelenjava, sadje, zelenjava), izogibanje ocvrti, konzervirani, prevroči in začinjeni hrani, pitje veliko tekočine (več kot 2,5 litra na dan).

• Viri

• Neonatologija: Izobraževalna. dodatek: v 2 tonah / N.P. Shabalov. - T. I. - 3. izd., Rev. in dodajte. - M.: MEDpress-inform, 2004. - 608 str.
• Protokol za zdravljenje Hirschspringove bolezni pri otrocih: - N.M. Leonievskaya, S.I. Erdes, M.A. Ratnikova, ruski časopis za gastroenterologijo, hepatologijo, koloproktologijo, 03-2009.

Kaj storiti z boleznijo Hirschsprung?

• Izberite ustreznega gastroenterologa
• Preskusi prehoda
• Poiščite zdravniško pomoč
• Upoštevajte vsa priporočila

Bodi vedno
v razpoloženju

Hirschsprungova bolezen: vzroki, simptomi in zdravljenje

Iz masterweba

Na voljo po registraciji

Tako zapletena prirojena bolezen, kot je Hirschsprungova bolezen, najdemo tako pri odraslih kot pri otrocih. Glavna patološka manifestacija je trajna zaprtost. Hkrati se simptomi manifestirajo od prvih dni življenja, ki se razlikujejo po genetskem poreklu. Po statističnih podatkih se fantje 4 do 5-krat pogosteje zbolijo v primerjavi z dekleti. Zdravljenje bolezni poteka s kirurškim posegom, saj konzervativne metode ne prinašajo zahtevane učinkovitosti.

Bistvo bolezni

Hirschsprungova bolezen je prirojena patologija debelega črevesa, ki jo povzročajo napake v razvoju živčnih pleksusov. Prispeva k pojavu zaprtja, kakor tudi spremembam velikosti črevesja.

Na pojav te patologije lahko vplivajo številni razlogi. Trenutno je napisanih veliko znanstvenih člankov, ki opisujejo takšno bolezen. Bolezen se v večini primerov nadaljuje z napakami absorpcije v debelem črevesu, kot tudi s podaljšanim zaprtjem. V skladu z medicinskimi raziskavami in statistiko je moška polovica še posebej dovzetna za takšno patologijo kot Hirschsprungova bolezen.

Otrokom v 20% primerov diagnosticiramo druge prirojene bolezni živčnega sistema, kot tudi patologije srca in krvnih žil ter motnje sečil. Pri otrocih z Downovim sindromom je Hirshsprungova bolezen večkrat pogostejša kot pri otrocih brez kromosomskih okvar.

Pri dojenčkih, ki so se pravkar pojavili, je patološka klinična slika neposredno določena z višino in obsegom lokacije območja aganglioze. Ne glede na zgoraj navedene podatke se simptomi bolezni jasno kažejo. Na primer, če se območje aganglioze nahaja na anusu in je dolgo, so znaki ostri in še posebej svetli.

Prva omemba bolezni

Svet se je o Hirschsprungovi bolezni pri pediatriji prvič seznanil leta 1888, opisal pa ga je pediater Harald Hirschsprung. Gledal je dva fanta s to boleznijo, ki sta kasneje umrla zaradi stalne zaprtosti.

Bolezen je v tem, da je moteno inerviranje debelega črevesa in njegovih spodnjih delitev, kar zmanjšuje peristaltiko aganglionskega segmenta. Ko ima bolnik podobne motnje, se kopiči črevesna vsebina, ki povzroči zaprtje. Patologija se v večini primerov pojavi pri bolnikih, mlajših od deset let. V medicini obstaja več kliničnih stopenj in anatomskih oblik Hirschsprungove bolezni (ICD 10 - Q43.1.).

Anatomske oblike so naslednje: t

• Rektalna oblika - pogosto se pojavlja v naslednjih dveh vrstah: prva prispeva k poškodbam v presredku v rektalnem predelu, medtem ko drugi vpliva na supra-ampularne in ampulijske odseke danke.
• Segmentna oblika, ki se kaže bodisi v segmentu rektosigmoidnega spoja bodisi z dvema segmentoma in območjem, ki se nahaja med njima.
• Rektosigmoid. Njegov prvi tip povzroča lezijo distalne tretjine črevesnega sigmoida, druga pa popolnoma sigmoidno debelo črevo ali večino.
• Vmesni seštevek, ki vpliva na desno polovico debelega črevesa ali na levo.

Zaprtost je prav tako razdeljena na take sorte: zgodnje in pozno. Zgodnji zaprtje so črevesne motnje, ki se kažejo v prvih dneh otrokovega življenja, pozne - pojav fekalne zastrupitve, podhranjenosti in anemije.

Razlogi

Številne znanstvene in medicinske študije so dokazale vpliv številnih dejavnikov na nastanek in razvoj Hirschsprungove bolezni. Ugotovljeno je bilo, da se od petega do dvanajstega tedna v plodu oblikujejo živčne skupine, ki so potrebne za normalno delovanje prebavnega sistema. V nekaterih primerih se ta proces ustavi iz več razlogov, kar pa prispeva k nastanku patologije. Te vključujejo:

• Mutacije in strukturne pomanjkljivosti DNK.
• Predispozicija dedne narave.

Pri otrocih je za bolezen Hirschsprung značilno več glavnih oblik:

• Odškodnina, ki jo določijo strokovnjaki od prvih dni po rojstvu otroka in se brez težav odpravi s posebnimi čistilnimi klistirami.
• Subkompenzirano, kar se kaže v poslabšanju bolnikovega splošnega stanja. V tej obliki čistilni klistir nima ustrezne učinkovitosti. Bolnik sčasoma razvije težo in bolečine v spodnjem delu trebuha, težko dihanje in živahne presnovne napake.
• Dekompenzirana oblika Hirschsprungove bolezni, izražena kot občutek teže v spodnjem delu trebuha in napenjanje. Laksativi in ​​posebni klistirji ne prinesejo želenega rezultata, ampak le poslabšajo stanje. Pod vplivom različnih dejavnikov nastane akutna črevesna obstrukcija.

Akutna faza te bolezni je značilna za novorojenčke v obliki nizke intestinalne prehodnosti, ki je v večini primerov prirojeni dejavnik.

Če starši opazijo kakšne nepravilnosti in nepravilnosti v zdravstvenem stanju otroka, morate takoj poiskati zdravniško pomoč, ker hitreje postavimo pravilno diagnozo, prej se začne ustrezno zdravljenje in možnosti za zdravi izid zdravniških postopkov bodo večje.. Poleg zgoraj navedenega se morate zavedati, da lahko vsaka neodvisna terapija povzroči neprijetne posledice in celo vodi do smrti pacienta.

Zato, da bi otroka rešili pred tako boleznijo, se morate v primeru prvih znakov nujno posvetovati z zdravniki.

Manifestacije te patologije pri odraslih

Na splošno so simptomi Hirschsprungove bolezni (na sliki predstavljeni) določeni na podlagi odsotnosti kopičenja številnih živčnih celic (ganglij), ki sodelujejo pri črevesni motorični funkciji in ravni vnetja v steni debelega črevesa. Če ni majhnega števila živčnih celic, se bo bolezen pozneje zavedala.

Glavni znaki Hirschsprungove bolezni pri odraslih so:

• Trajna zaprtost že od zgodnjega otroštva je glavna manifestacija bolezni. Bolniki ves čas uporabljajo klistire. Ni potrebe po praznjenju črevesa. Redko, mehke blato (driska).
• V debelem črevesu se je pojavila spazmolitična bolečina.
• Napenjanje, za katerega je značilno prekomerno tvorjenje plina v želodcu.
• Bloating.
• Prisotnost "fekalnih kamnov", ki imajo obliko utrjenih gostih fekalnih mas.
• Heterochromia se delno opazuje, različni kraji šarenice v enem očesu so neenakomerno obarvani. Ta pojav je posledica relativnega pomanjkanja pigmenta (melanina).
• Intoksikacija pacientovega telesa zaradi strupenih snovi, ki se kopičijo v črevesju zaradi stagnacije njegove vsebine s hudim potekom bolezni v dolgi zgodovini.

V nadaljevanju so predstavljeni simptomi Hirschsprungove bolezni pri otrocih.

Kako se bolezen manifestira pri otrocih?

Klinični simptomi bolezni so izraženi na različne načine, odvisno je od resnosti patologije (kako vpliva na prebavni trakt). Patološki znaki so odkriti takoj po rojstvu otroka. Včasih jih lahko najdemo tako v adolescenci kot tudi v adolescenci. Pri novorojenčku in starejših otrocih so simptomi Hirschsprungove bolezni naslednji: t

• prvotni iztrebki (meconium) v dojenčku ne odstopajo;
• bruhanje (v nekaterih primerih z žolčem), driska ali zaprtje, prekomerna tvorba plina;
• povečan trebuh, predispozicija za hudo zaprtje;
• zaostajanje v razvoju in rasti, kar je povezano z okvarami v absorpciji in pojavom malabsorpcijskega sindroma.

Pogosto pride do anemije zaradi dolgotrajne izgube krvi skupaj z blatom. Agangliozo s hudo zastrupitvijo spremlja povečano debelo črevo.

Patološke diagnostične metode

Da bi ugotovili pravilno diagnozo, mora zdravnik opraviti začetni pregled bolnika in podrobno pregledati njegovo zgodovino. Po končanem pregledu strokovnjak bolniku predpiše vse potrebne diagnostične ukrepe:

• zbiranje zdravstvene anamneze, ki pomaga ugotoviti, ali je nekdo iz družine trpel za to boleznijo;
• diagnostika rektuma, ki razkriva prazno rektumsko ampulo z bolečim in dolgotrajnim zaprtjem;
• za vizualno analizo napak in možnih odstopanj je potreben sigmoidoskopija, poleg navedenih dejavnikov pa je s tem postopkom mogoče zaznati prisotnost fekalnih kamnov v pacientu in videti distalne zožene odseke;
• biopsija ali kolonoskopija prispevajo k podrobnemu pregledu tkivnega mesta, da bi ugotovili nepravilen razvoj ali odsotnost živčnih pleksusov;
• anorektalna manometrija - posebna študija, ki meri tlak v notranjem sfinkterju in debelem črevesu;
• Ultrazvok črevesja.

Končna metoda končne potrditve bolezni je radiodijagnoza, ki je manifestacija posebnih dejavnikov, ki omogočajo podrobnejšo in podrobnejšo preučitev vseh sprememb v topografiji sluznice, prisotnosti zoženih lis v distalnih regijah črevesja.

Po opravljenih diagnostičnih študijah in patologijah se bolniku predpišejo potrebni terapevtski ukrepi.

Sam proces zdravljenja je sestavljen iz več postopkov, katerih vpliv je usmerjen na odpravo napak in ponovno vzpostavitev normalnega delovanja človeškega telesa.

Če so v celoti izpolnjeni vsi predpisi lečečega zdravnika, bolnik doseže zadovoljiv rezultat zdravljenja veliko hitreje kot delna izvedba postopkov, navedenih v ambulantni kartici.

Kirurški poseg v takšni patologiji je potreben, da se odpravijo pomanjkljivosti z odstranitvijo celotne aganglionske regije, da se razširijo delitve, in da se ohrani območje človeškega kolona, ​​ki deluje. Obstaja več vrst operacij, izbira katerih je neposredno odvisna od naslednjih dejavnikov: stopnja bolezni, njena oblika in starost bolnika.

Kakšni zapleti so možni po operaciji Hirschsprungove bolezni?

Zapleti bolezni

V nekaterih primerih, ko je bila diagnoza postavljena pozno ali je bilo zdravljenje patologije nepravilno, obstaja možnost naslednjih zapletov pri odraslih in otrocih:

• za kronično vnetje črevesja brez pravočasnega zdravljenja je značilno hitro širjenje in lahko vodi do smrti pacienta;
• fekalne zastrupitve;
• samo-zastrupitev človeškega telesa s toksini, ki so bili razviti neodvisno;
• videz trdnih izmetov, ki motijo ​​črevesno strukturo, ki se kaže v močni bolečini v trebuhu;
• pomanjkanje železa v telesu.

Zdravljenje bolezni

Glavno zdravljenje Hirschsprungove bolezni (ICD 10 - Q43.1.) Je izvajanje operacije. Vendar pa obstajajo situacije, ko lahko konzervativna terapija pomaga. Takšno zdravljenje redko daje pozitiven rezultat, vendar se lahko šteje kot pripravljalna faza pred kirurškim posegom. Vključuje:

• Dietna hrana: zelenjava, sadje, mlečni izdelki, ki ne povzročajo nastajanja plinov.
• Stimulacija peristaltike s sanacijsko gimnastiko, masažo in fizioterapevtskimi postopki.
• Uporabite čistilne klistre.
• Infuzija intravenskih beljakovinskih pripravkov in raztopin elektrolitov.
• Uporaba vitaminskih kompleksov.

Če konzervativno zdravljenje Hirschsprungove bolezni ne daje želenega rezultata ali je bolezen v zanemarjenem stanju, se bolniku predpiše kirurški poseg. Po postopku se pacienti podvrže obdobju rehabilitacije, po katerem začnejo živeti polno, pozabljajo na tako grozno patologijo.

Kirurgija vključuje naslednje korake:

• Če je bila takšna diagnoza postavljena kot Hirschsprungova bolezen, je to osnova za operacijo. Glavni cilj pravočasne terapije (tako pri otrocih kot pri odraslih) je v nekaterih primerih izločanje vseh razširjenih delitev in agaglionskega območja ter podpora zdravega dela debelega črevesa.
• Operacije radikalnega tipa (Soave, Duhamel, Swanson) so ustvarjene za mlade bolnike, v odrasli dobi pa jih zaradi svoje anatomske specifičnosti ali izražene skleroze v mišičnih in submukoznih črevesnih membranah ni mogoče izvajati v čisti obliki.

Najbolj primeren za osvoboditev odraslih in otrok pred agangliozo je modificirana operacija Duhamela, ki je bila razvita na Raziskovalnem inštitutu za proktologijo. Prednosti in bistvo posega: varnost in aseptičnost operacije;

• odstranitev največje aganglionske cone z nastankom kratkega rektalnega panja;
• odpravo kršitve notranjega sfinkterja v anusu.

Zmanjševanje negativnih posledic

Da bi zmanjšali drisko, zaprtje in druge negativne simptome po operaciji Hirschsprungove bolezni, je priporočljivo upoštevati posebno dieto, ki temelji na uporabi živil, bogatih z rastlinskimi vlakni, v prehrani.

Zapleti po operaciji so lahko naslednji: pojav enterokolitisa zaradi črevesne okužbe, in s povečanjem temperature, drisko in bruhanjem, simptomi črevesne krvavitve morajo nemudoma stopiti v stik s specialistom.

Ocene o Hirschsprungovi bolezni

Pregledi te bolezni so na voljo, vendar v majhnih količinah. Če je bolezen blaga, se ljudem svetuje, naj zavrnejo operacijo in se vključijo v simptomatsko zdravljenje z uporabo sifonskih klistir.

Zgodnja diagnoza pomaga preprečevati različne zaplete.